Гранулематоз Вегенера является хорошо известным заболеванием, которое характеризуется некротизирующим гранулематозным васкулитом верхних и нижних дыхательных путей и почек. Поражение верхних дыхательных путей встречается почти у всех пациентов. Нос и околоносовые пазухи поражаются более чем в 90% случаев.
а) Эпидемиология. Поражение дыхательного тракта встречается в 15-55% случаев, чаще всего в возрасте до 30 лет.
б) Симптомы и клиника поражения гортани при гранулематозе Вегенера. Гранулематоз Вегенера характеризуется развитием некротизирующего васкулита и появлением некротизирующих гранулем. Поражается слизистая оболочка верхних дыхательных путей, развивается стеноз подскладочного пространства, трахеи и бронхов, хондромаляция.
Симптомы разнятся от охриплости и боли в горле до кашля, кровохарканья, шумного дыхания, одышки и стридора. Часто пациентов беспокоят кровянистые выделения из носа. Первым проявлением со стороны органов дыхания может оказаться стридор, симптомы могут возникнуть как внезапно, так и постепенно прогрессировать. Причиной стридора чаще всего является подскладочный стеноз. У всех пациентов со стридором гранулематоз Вегенера должен рассматриваться как одно из причинных заболеваний.
Данные осмотра. При ларинго- и бронхоскопии могут выявляться отек и изъязвление слизистой, кровоизлияния, стеноз, образование гранулем, признаки некроза. Возможно изменение формы хрящей. Диагноз ставится на основании клинических данных и положительных антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (c-ANCA).
При биопсии пораженных тканей определяются признаки острого или хронического воспаления, образование гранулем, васкулит сосудов мелкого и среднего калибра.
в) Лечение поражения гортани при гранулематозе Вегенера. Консервативное лечение включает кортикостероиды, цитотоксические препараты, антибиотики, иммунные препараты. К хирургическим методам лечения относятся: введение стероидов в участки пораженных тканей, хирургическое удаление патологических тканей из просвета дыхательных путей, стентирование, ларинготрахеопластика, резекция трахеи, трахеостомия.
В стадии острого воспаления все хирургические вмешательства необходимо свести к минимуму, т.к. на фоне консервативного лечения симптомы пациентов обычно становятся значительно менее выраженными, в то время как любое хирургическое вмешательство несет значительный риск усугубления воспалительного процесса и развития стеноза.
