Рецидивирующий полихондрит — редкое заболевание, сопровождающееся периодическими эпизодами воспаления соединительной и хрящевой тканей. При первичной манифестации заболевания чаще всего поражается хрящ ушной раковины, в дальнейшем воспаление может возникать на любом другом участке.
Поражение гортани и трахеи встречается довольно часто и сопровождается значительными летальностью и морбидностью, так как хрящевой скелет гортани оказывается не способным более выполнять свою опорную функцию.
а) Эпидемиология рецидивирующего полихондрита. От 21% до 50% пациентов с рецидивирующим полихондритом страдают от поражения верхних дыхательных путей. Женщины страдают в 73 раза чаще, чем мужчины.
б) Симптомы и клиника полихондрита. При поражении дыхательных путей пациента беспокоят кашель, охриплость, афония, одышка, ощущение нехватки воздуха. При поражении трахеи и щитовидного хряща может отмечаться болезненность при пальпации передней поверхности шеи. Обструкция дыхательных путей может возникнуть вследствие нескольких причин:
(1) в острый период сужение просвета дыхательных путей происходит вследствие воспалительного отека;
(2) на поздних стадиях заболевания отмечается кольцевидное разрастание фиброзной ткани;
(3) размягчение хрящей трахеобронхиального дерева, ведущее к спадению дыхательных путей на вдохе.
в) Данные осмотра. При ларинго- и бронхоскопии могут выявляться отек голосового и надголосового пространств, ларинго-, трахео-, бронхомаляция и подскладочный стеноз. Диагноз выставляется при наличии поражения хрящей не менее трех анатомических областей. Чувствительных и специфичных лабораторных исследований не существует.
г) Лечение рецидивирующего полихондрита. Используются кортикостероиды и иммуносупрессанты. Если хрящевая ткань верхних дыхательных путей частично разрушена патологическим процессом, возможны сложности при проведении интубации трахеи.
При динамической обструкции дыхательных путей на вдохе вследствие их спадения показано стентирование или СИПАП-терапия (режим спонтанной вентиляции с помощью непрерывного положительного давления в дыхательных путях — continuous positive airway pressure [CPAP] ventilation).
Трахеотомия эффективна только при поражении проксимальных отделов дыхательного тракта. Вовлечение в процесс дистальных отделов дыхательных путей при неэффективности их стентирования может привести к смерти.
