Доминантная высокочастотная нейросенсорная глухота. Наследственное нарушение слуха на высокие частоты
Хотя высокочастотная глухота была признана как возможный отдельный тип нарушений слуха (Crowe, Guild и Polvogt), острая доминантная высокочастотная прогрессирующая глухота была впервые продемонстрирована Nance и McConnell в четырех поколениях одной семьи. Другими примерами высокочастотной глухоты являются исследования Glorig и Davis, а также Lenzi.
Орган слуха. У больных, изученных в четырех поколениях одной семьи Nance и McConnell, имелись прогрессирующие нарушения слуха, захватывающие с возрастом все более низкие частоты. В 6-летнем возрасте возникла потеря слуха на частоты около 2000 Гц, в 28-летнем возрасте присоединялось нарушение восприятия частот около 1000 Гц и в возрасте 57 лет — около 500 Гц. В детстве эти формы глухоты легко могут остаться нераспознанными из-за достаточного слуха в границах восприятия речи.
SISI-тест был положительным на высоких частотах, что позволяло предположить локализацию поражения в улитке. Различение речи было плохим.
Вестибулярная система. О результатах обследования вестибулярной системы сообщений не имеется.
Лабораторные данные. Рентгенограммы. Томографические исследования височной кости патологии не выявили.
Патология. Crowe с соавт. продемонстрировали дискретные области атрофии в кортиевом органе основного завитка вместе с атрофией части VIII нерва, расположенной в базальном завитке.
Наследственность. Аутосомно-доминантное наследование документировано Nance и McConnell.
Диагноз. В настоящее время еще не ясно, не представляет ли эта форма глухоты сборную группу различных заболеваний. Такую же картину можно наблюдать при доминантной прогрессирующей рано выявляющейся нейросенсорной глухоте. Crowe показал, что у больных с доминантной прогрессирующей рано выявляющейся глухотой гистологическая картина кортиева органа относительно нормальная.
Лечение. Лечение состоит, как уже указывалось, в применении слуховых аппаратов.
Прогноз. Высокочастотная глухота заметно прогрессирует, захватывая с возрастом все более низкие частоты.
Выводы. Характерным для этой формы глухоты является: 1) аутосомно-доминантное наследование; 2) остро возникающая нейросенсорная глухота на высокие тоны и 3) прогрессирующее с возрастом течение с нарушением восприятия на все более низких частотах.
