МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Отоларингология:
Отоларингология
Работа ЛОР-врача
Болезни тканей головы, шеи, слюнных желез
Отология - все про ухо
Болезни и травмы наружного уха
Болезни и травмы среднего уха
Болезни и травмы внутреннего уха
Болезни носа и пазух
Болезни рта и глотки
Болезни гортани
Болезни трахеи
Болезни пищевода
Болезни слюнных желез
Болезни тканей шеи
Болезни щитовидной железы
Нарушения голоса
Нарушения речи
Нарушения слуха
Форум
 

Доминантная высокочастотная нейросенсорная глухота. Наследственное нарушение слуха на высокие частоты

Хотя высокочастотная глухота была признана как возможный отдельный тип нарушений слуха (Crowe, Guild и Polvogt), острая доминантная высокочастотная прогрессирующая глухота была впервые продемонстрирована Nance и McConnell в четырех поколениях одной семьи. Другими примерами высокочастотной глухоты являются исследования Glorig и Davis, а также Lenzi.

Орган слуха. У больных, изученных в четырех поколениях одной семьи Nance и McConnell, имелись прогрессирующие нарушения слуха, захватывающие с возрастом все более низкие частоты. В 6-летнем возрасте возникла потеря слуха на частоты около 2000 Гц, в 28-летнем возрасте присоединялось нарушение восприятия частот около 1000 Гц и в возрасте 57 лет — около 500 Гц. В детстве эти формы глухоты легко могут остаться нераспознанными из-за достаточного слуха в границах восприятия речи.
SISI-тест был положительным на высоких частотах, что позволяло предположить локализацию поражения в улитке. Различение речи было плохим.

Вестибулярная система. О результатах обследования вестибулярной системы сообщений не имеется.
Лабораторные данные. Рентгенограммы. Томографические исследования височной кости патологии не выявили.

нейросенсорная глухота

Патология. Crowe с соавт. продемонстрировали дискретные области атрофии в кортиевом органе основного завитка вместе с атрофией части VIII нерва, расположенной в базальном завитке.
Наследственность. Аутосомно-доминантное наследование документировано Nance и McConnell.

Диагноз. В настоящее время еще не ясно, не представляет ли эта форма глухоты сборную группу различных заболеваний. Такую же картину можно наблюдать при доминантной прогрессирующей рано выявляющейся нейросенсорной глухоте. Crowe показал, что у больных с доминантной прогрессирующей рано выявляющейся глухотой гистологическая картина кортиева органа относительно нормальная.
Лечение. Лечение состоит, как уже указывалось, в применении слуховых аппаратов.

Прогноз. Высокочастотная глухота заметно прогрессирует, захватывая с возрастом все более низкие частоты.
Выводы. Характерным для этой формы глухоты является: 1) аутосомно-доминантное наследование; 2) остро возникающая нейросенсорная глухота на высокие тоны и 3) прогрессирующее с возрастом течение с нарушением восприятия на все более низких частотах.

- Также рекомендуем "Наследственность при отосклерозе. Эпидемиология, клиника и морфология отосклероза"

Оглавление темы "Наследственные формы глухоты и тугоухости":
  1. История изучения наследственной тугоухости. Семейные нарушения слуха
  2. Поздно выявляющиеся нарушения слуха. Аутосомно-доминантное наследование тугоухости
  3. Аутосомно-рецессивное и Х-сцепленное наследование тугоухости
  4. Врожденная глубокая нейросенсорная глухота. Доминантная наследственная глухота
  5. Ранняя прогрессирующая доминантная нейросенсорная глухота
  6. Доминантная односторонняя нейросенсорная наследственная глухота
  7. Доминантная низкочастотная глухота. Наследственное нарушение слуха на низкие частоты
  8. Доминантная среднечастотная нейросенсорная глухота. Наследственная глухота на средние частоты
  9. Доминантная высокочастотная нейросенсорная глухота. Наследственное нарушение слуха на высокие частоты
  10. Наследственность при отосклерозе. Эпидемиология, клиника и морфология отосклероза
Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.