Хотя в большинстве случаев наследственная глухота двусторонняя с одинаковой степенью потери слуха на оба уха, при некоторых формах, включая синдром Варденбурга и челюстно-лицевой дизостоз, слух может быть снижен на правое и на левое ухо неодинаково. Односторонняя или двусторонняя резко выраженная нейросенсорная глухота, не сочетающаяся с другими аномалиями, описана Smith.
Everberg изучил случаи глухоты в нескольких семьях, имеющих хотя бы одного больного с односторонней глухотой и с другими дефектами слуха у остальных больных. Только в одной из этих семей (семья XIII) отмечался, по-видимому, тот же самый тип глухоты, который был в семье, описанной Smith.
Орган слуха. У всех 5 больных семьи, описанной Smith, барабанные перепонки были нормальными. Все больные были глухими с рождения. У 4 была обнаружена потеря слуха на правое ухо, у 4 — на левое, у 1 больного пораженную сторону определить не удалось, у других отмечалась двусторонняя глухота. Результаты аудиомстрических исследований не представлены, так что, возможно, и в предполагаемом нормальном ухе могли иметься нарушения слуха.
Один из пробандов, обследованных Everberg, с рождения был глухим только на правое ухо, в то же время 2 его сестры страдали врожденной двусторонней глухотой, а у матери отмечалась правосторонняя врожденная глухота.
Вестибулярная система. У больных, обследованных Smith, вестибулярная калорическая проба была нормальной. В серии Everberg почти в 30% случаев вестибулярная функция пораженной стороны отсутствовала.
Лабораторные данные. Рентгенограмма височной кости у 6 обследованных больных патологии не выявила.
Патология. Гистологические исследования не описаны.
Наследственность. В семье, изученной Smith, было 11 больных в четырех поколениях. Глухота отмечалась у 4 из 7 сибсов, у их матери, у 2 теток по линии матери и у деда по линии матери. В семье, описанной Everberg, было 5 больных в трех поколениях. Родословная позволяет предположить, что эта форма глухоты передается аутосомно-доминантным геном, который обнаруживает варьирующую экспрессивность и может одновременно быть причиной односторонней и двусторонней глухоты.
Диагноз. Причиной односторонней глухоты могут быть и такие факторы, как различные вирусные инфекции, менингиты, средний отит, травмы головы или сосудистые заболевания. Приобретенные формы односторонней глухоты начинаются относительно остро и не являются врожденными.
Лечение. Как уже указывалось, глухоту лучше всего лечить путем использования слуховых аппаратов.
Выводы. Характеристика описанной формы глухоты включает: 1) аутосомно-доминантное наследование; 2) врожденную одностороннюю или двустороннюю нейросенсорную потерю слуха от умеренной до резко выраженной степени; 3) нормальную вестибулярную функцию.
