Издавна термин «глухонемота» означал два самостоятельных страдания — глухоту и немоту. Глухота — первичный стойкий дефект, однако обусловленная ею немота — явление вторичное. Она может быть преодолена в результате специального обучения. Слух и речь являются той базой, на основе которой формируются человеческие отношения, общение людей. Любое образование и интеллектуальное развитие возможны через посредство речи, поэтому отсутствие слуха и речи по сравнению с отсутствием зрения представляет собой гораздо большее несчастье. Развитие и совершенствование речи, протекающее под контролем слуха, лежат в основе развития мышления и формирования психической деятельности.
Нарушение развития речи при глухоте является вторичным.
Согласно современным представлениям, глухота возникает при тотальном поражении слухового анализатора. Частичное же (парциальное) поражение слухового анализатора приводит к тугоухости. В отличие от глухих тугоухие (слабослышащие) с помощью своего неполноценного слуха могут воспринимать разговорную речь повышенной громкости или в специально создаваемых условиях, а также с использованием звукоусилительной аппаратуры. Под глухотой понимается такое состояние, когда речь самая громкая, произносимая у ушной раковины, не воспринимается. Глухота бывает врожденной или приобретенной.
Врожденная глухота возникает при патологической наследственности, родовых травмах, вирусных заболеваниях и интоксикациях матери во время беременности. Приобретенная глухота наступает в возрасте до 2 лет, т. е. до того, как ребенок успел овладеть речью.
По данным И. М. Соловьева с соавт., 85% глухих теряют слух до овладения речью. Что касается причин глухоты, то они чрезвычайно разнообразны. По данным большинства авторов, на первое место по частоте можно поставить наследственный фактор, отмечаемый в 20—50% всех случаев глухоты [Portman М., Rainer I. D., Altshuler К. Z.]. Многие авторы выделяют также большое количество случаев, в которых причина глухоты не была установлена, несмотря на тщательность исследования, или была установлена предположительно. Так, на большом материале показано, что причина глухоты не раскрыта у 49% обследованных глухих из 2140 [Portman M.] и у 30,4% из 1468 [Vernon I. A. et al.]. У 33% обследованных причина глухоты носила предположительный характер.
Подобные данные были ранее получены Ф. Э. Щегловой и Р. С. Минц при обследовании 105 глухих детей: у 37% из них этиология глухоты не была установлена, а в 25% установлена лишь предположительно. В ряде работ наряду с наследственным фактором внимание акцентируется на значении различных экзогенных факторов, имевших место во время беременности, особенно в первые 3 мес (в период формирования органа слуха). Инфекционные заболевания матери во время беременности, особенно вирусные (грипп, коревая краснуха и др.), рассматриваются рядом авторов в качестве этиологических факторов врожденной глухоты [Преображенский Б. П., Темкин Я. С, Лихачев А. Г., Нейман Л. В., Karmody С. S., Upfold L. J.].
Большое значение придается контакту на производстве с такими химическими веществами, как свинец, ртуть, мышьяк, а также использованию во время беременности лекарственных препаратов с ототоксическим действием (хинин,стрептомицин, неомицин, мономицин, канамицин) [Преображенский Б. С, Нейман Л. В., Солдатов И. Б.]. В качестве этиологического фактора врожденной глухоты рассматривается также отягощенный асфиксией плода, родовой травмой или недоношенностью перинатальный период [Нейман Л. В., Темкина И. Я., Vernon I. A. et al.]. Некоторые авторы считают, что в происхождении врожденной глухоты играет роль гемолитическая болезнь новорокденьых, свидетельствующая о резус-конфликте вследстьие резус-несовместимости крови матери и ребенка, а также групповой несовместимости [Коновалова А. В., Назаров К. Н., Хатина А. М., Porlman М.].
Приобретенная глухота может быть следствием инфекционных и вирусных заболеваний, перенесенных в раннем постнатальном периоде и в возрасте до 2 лет. К ним относятся: эпидемический цереброспинальный менингит, воспаление среднего уха, скарлатина, дифтерия, корь, паротит, грипп и др. Большое значение в этиологии рано приобретенной глухоты придается применению антибиотиков с ототокси-ческим действием, особенно стрептомицина.
Таким образом, многообразие причин, вызывающих глухоту, сложность ее диагностики в возрасте до 1—2 лет, а также неточность сведений, получаемых от родителей, затрудняют выявление этиологии и разграничение врожденной и приобретенной глухоты.