Поражение зрительного нерва при фиброзной дисплазии и остеопетрозе
Фиброзная дисплазия — доброкачественное, но медленно прогрессирующее заболевание, при котором нормальная трабекулярная ткань кости замещается незрелой грубоволокнистой костной и фиброзной тканью. Заболевание не наследственное, его патогенез изучен плохо. В большинстве случаев формируется один очаг поражения — «моностотическая фиброзная дисплазия». Поражение костей лица и черепа может вызывать выраженные деформация и ухудшение зрения.
Нарушения зрения могут развиваться вследствие стеноза костного канала и компрессии зрительного нерва. Однако возможно, более важную роль играют другие механизмы, такие как кистозная дегенерация диспластической кости переднего отростка клиновидной кости, ишемия сетчатки, экзофтальм, вызывающий тракцию зрительного нерва, и формирование мукоцеле придаточных пазух носа.
Предпринимались попытки хирургической декомпрессии канала зрительного нерва, стабилизации состояния может способствовать прием бисфосфонатов. Не следует применять лучевую терапию, поскольку она связана с повышенным риском малигнизации.
Остеопетроз — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся чрезмерной минерализацией и затвердеванием костей. У экспериментальных животных и больных людей болезнь связана с утратой CIC-t хлоридных каналов. Поражение костей основания черепа вызывает нейропатию черепных нервов. При остеопетрозе описано два механизма развития нейропатии.
Во-первых, вследствие нарушения венозного оттока повышается внутричерепное давление, в таких случаях может оказаться эффективной фенестрация оболочек зрительного нерва. Во-вторых, вследствие стеноза костного канала развивается компрессия зрительного нерва. В этом случае требуется хирургическая декомпрессия.
В некоторых случаях остеопетроза развивается первичная дегенерация сетчатки, для дифференциальной диагностики необходимо электрофизиологическое исследование.
Следует сказать, что после трансплантации костного мозга было отмечено расширение канала зрительного нерва.
Пациент с фиброзной дисплазией и поражением правой глазницы.
Правый диск зрительного нерва бледный, артериолы сужены. Острота зрения в течение пяти лет оставалась стабильной и составляла 6/60.
При КТ выявляются диспластические изменения кости, захватывающие канал зрительного нерва и передний наклоненный отросток.
