Врожденный глазной меланоцитоз - по международной клинической офтальмологии
Врожденный глазной меланоцитоз — редкое состояние, характеризующееся увеличением количества, размера и пигментации меланоцитов в склере и сосудистой оболочке. Также в процесс могут быть вовлечены кожа вокруг глаз, орбита, мозговые оболочки и мягкое нёбо.
• Глазной меланоцитоз менее распространен и поражает исключительно орган зрения. Характерна мультифокальная синевато-серая пигментации склеры и эписклеры без вовлечения в процесс конъюнктивы (исключая ее возможную случайную пигментацию).
Конъюнктива над локусом пигментации эписклеры подвижна, а сам пигментированный очаг фиксирован и не может быть перемещен по глазному яблоку. Иногда возникает поражение периферии роговицы.
• Кожный меланоцитоз (треть случаев) затрагивает только кожу.
• Окулодермальный меланоцитоз (невус Ота) — наиболее распространенный тип заболевания, затрагивающий кожу и орган зрения. В 5% случаев процесс двусторонний. Чаще встречается у представителей темных рас и редко — у белых людей. Характерна глубокая синеватая гиперпигментация кожи лица, чаще всего в зоне иннервации первой и второй ветвей тройничного нерва (рис. 1).
Невус может быть незаметен у людей со светлой кожей, лучшей визуализации можно добиться при хорошем освещении.
• Ипсилатеральные состояния:
о Гиперхромия радужки встречается часто (рис. 2).
о Сосочковые разрастания радужки — необычные мелкие равномерно расположенные ворсинчатые образования (рис. 2). Также могут встречаться при нейрофиброматозе I типа, аномалии Аксенфельда-Ригера и аномалии Питерса.
о Гиперпигментации глазного дна (рис. 2).
о Гиперпигментации трабекулярной сети в 10% случаев приводит к развитию глаукомы (рис. 2).
о Меланома сосудистой оболочки развивается у небольшого числа пациентов и требует длительного наблюдения за состоянием переднего и заднего отрезков глаза.
Рисунок 2. Ипсилатеральные состояния при невусе Ота: (А) гетерохромия радужки (гиперхромия); (B) сосочковые разрастания радужки; (C) гиперпигментация глазного дна; (D) гиперпигментация трабекулярной сети
NB! Пациенты с окулодермальным меланозом подвержены риску развития глаукомы, а иногда и увеальной меланомы.
