Винное пятно (пламенеющий невус) — врожденная мальформация сосудов в поверхностном слое дермы, гистологически представленная расширенными заполненными кровью пространствами, разграниченными тонкими фиброзными перегородками (рис. ниже). В 10% случаев имеется вовлечение ЦНС, включая синдром Стерджа-Вебера и другие синдромы.
Винное пятно: (А) гистологическая картина — сильно расширенные заполненные кровью пространства, разграниченные тонкими фиброзными перегородками; (B, C) клиническая картина; (D-F) прогрессирование винного пятна со временем и асоциированная гипертрофия подлежащих тканей
а) Диагностика. Винное пятно клинически представляет собой розовое пятно с четкими границами, не бледнеющее при надавливании, наиболее часто расположенное на лице. Как правило, оно одностороннее и ограничено областью иннервации одной ветвью тройничного нерва или более (рис. выше).
С возрастом образование темнеет до красного или фиолетового цвета, часто сопровождается гипертрофией мягких тканей (рис. выше). Может возникать локальное кровотечение (пиогенные гранулемы).
б) Лечение. Лечение лазером (нипример, импульсный лазер на красителе) является эффективным методом уменьшения яркости пятна, особенно если начать лечение на ранних сроках. Многообещающим является применение местных препаратов, таких как имиквимод и рапамицин, в качестве монотерапии или дополнения к ладерному лечению.
Иссечение мягких тканей применяют редко. С младенчества необходим скрининг на наличие глаукомы. Некоторым пациентам необходимо системное обследование, особенно при локализации образования в области поясницы.
• Винное пятно на лице в области иннервации одной или более ветвей тройничного нерва.
• Лептоменингеальная гемангиома, вовлекающая ипсилатеральную теменную или затылочную область, что может стать причиной контрлатеральных или генерализованных фокальных или генерализованных эпилептических припадков, гемипарезов или гемианопсии.
• Офтальмологические проявления могут включать ипсилатеральную глаукому, гетерохромию радужки и диффузную гемангиому хориоидеи.