Состояния, предрасполагающие к злокачественным новообразованиям век - по международной клинической офтальмологии
У молодых людей, страдающих одним из ниже перечисленных заболеваний, может развиться злокачественная опухоль век.
• Пигментная ксеродерма — заболевание, характеризующееся повреждением кожи в результате воздействия естественной инсоляции (рис. ниже). Более 90% пациентов имеют поражение глаз и периокулярной области, у 65% возникает фотофобия.
Заболевание имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Лицо пациентов имеет характерный птицеподобный вид, они находятся в группе риска по развитию базальноклеточного рака кожи (БКР), плоскоклеточного рака (ПКР) и меланомы, возможно множественной. Кроме того, у них описаны злокачественные новообразования конъюнктивы.
• Синдром Гольтца-Горлина (синдром базальноклеточного невуса) — редкое аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся выраженными пороками развития глаз, лица, костей и ЦНС. У многих пациентов на второй декаде жизни развиваются множественные небольшие базалиомы (рис. выше).
Кроме того, отмечается предрасположенность к другим злокачественным новообразованиям: медуллобластоме, раку молочной железы и лимфоме Ходжкина.
• Синдром Мюир-Торре — редкое аутосомно-доминантное заболевание, предрасполагающее к развитию злокачественных новообразований кожи и внутренних органов. Опухоли кожи включают БКР, рак сальных желез (РСЖ) и кератоакантому. Среди системных новообразований наиболее часто встречаются колоректальный рак и опухоли мочеполовой системы.
• Синдром Базекса включает два различных заболевания: синдром Базекса-Дюпре-Кристола и Х-сцепленное доминантное заболевание, характеризующихся множественными базалиомами, обычно локализующимися на лице, в том числе и на веках, ассоциированными с такими изменениями кожи, как фолликулярные углубления без волос на разгибательных поверхностях (фолликулярная атрофодерма), гипогидроз, гипотрихоз и паранеопластический акрокератоз Базекса, при котором экземаподобные и псориазоподобные образования, ассоциированью со злокачественным процессом верхних дыхательных путей или пищеварительного тракта.
• Другие предрасполагающие состояния включают иммуносупрессию, ретинобластому и альбинизм.
