а) Ксеротический кератит на фоне обнажения поверхности глаза. Ксеротическим кератитом называется поражение поверхности глаза вследствие нарушения защитной функции век, смазывающей функции слезы и защиты эпителия роговицы. Это вызывает развитие эпителиопатии, субэпителиального и переднего стромального рубцевания, и, позже, неоваскуляризации роговицы. В тяжелых случаях, часто на фоне инфекции, могут наблюдаться персистирующий дефект эпителия, истончение стромы и перфорация роговицы.
Ксеротический кератит развивается при дефектах век (колобомах и т.п.). К недостаточному смыканию век могут приводить экзофтальм при заболеваниях глазницы или краниофациальных аномалиях, а также парез седьмой пары нервов. Параличи пятой пары черепных нервов вызывают нейротрофическую эпителиопатию; труднейшую терапевтическую задачу представляют собой комбинированные параличи пятой и седьмой пар черепных нервов. Неотложная помощь заключается в защите глаза мазями и любрикантами; для обеспечения качественной защиты веками поверхности глаза может потребоваться хирургическое вмешательство, обычно выполняется тарзорафия.
б) Гипестезия и анестезия роговицы. Нарушение чувствительности роговицы может осложниться хроническим рецидивирующим тяжелым кератитом. Хотя такой кератит называется нейротрофическим, основным этиологическим фактором является высыхание, недостаточность мигательных движений и повторная незначительная травма. Нарушение чувствительности роговицы может развиваться при поражении пятой пары черепных нервов любой этиологии, и наблюдается при травме, инфекции herpes zoster ophthalmicus, врожденных или приобретенных аномалиях ствола головного мозга и опухолях, особенно при опухолях моста и мостомозжечкового угла, а также при кератите, вызванном инфекцией herpes simplex.
Гипестезия роговицы наблюдается при лепре, синдроме Goldenhar и других окулофациальных синдромах. Она была описана в семье индейцев навахо с периферической нейропатией. Субклиническая форма может выявляться при зрачке Adie и характерна для синдрома Райли-Дея. Она развивается при комплексе MURCS — (Mullerian duct aplasia/hypoplasia, renal agenesis or ectopy, cervicothoracic somite dysplasia — аплазия/гипоплазия мюллерова протока, агенезия или эктопия почек, дисплазия шейно-грудных сомитов).
Потеря чувствительности роговицы бывает двусторонней, семейной, а иногда связана с поражением двигательной порции пятой пары черепных нервов. Иногда у таких детей выявляются и другие неврологические нарушения. Может отмечаться элемент нанесения самоповреждений, такие случаи трудно поддаются лечению — наиболее эффективный метод профилактики — наложение лонгеты на локтевой сустав. Диагноз нейротрофического кератита у детей редко ставится при первом осмотре. На нарушение чувствительности роговицы указывают характер изменений, рецидивирующее течение заболевания и относительно скудные жалобы, несмотря на явную травматизацию роговицы. Наличие шрамов на лбу может указывать на нарушение чувствительности тройничного нерва.
Однако чувствительность роговицы может снижаться почти при всех острых кератитах. Для подтверждения диагноза снижение чувствительности должно быть очень выраженным. Поскольку ребенок обычно не реагирует на раздражение роговицы, исследование чувствительности роговицы следует проводить осторожно, чтобы не вызвать образование эрозии.
Случаи с лагофтальмом или нарушением слезопродукции протекают гораздо тяжелее. Такое сочетание наблюдается при синдроме Райли-Дея, лепре и некоторых поражениях ствола головного мозга. Лечение маленьких детей сильно затруднено, но упрощается по мере роста ребенка; для предотвращения постоянной травматизации роговицы и развития слепоты требуется участие родителей. Существуют различные схемы терапии, приведенная ниже эффективна в большинстве случаев.
Кератит.
Кератит, развившийся на фоне рабдомиосаркомы вследствие обнажения поверхности глаза,
высыхания, и прямого воздействия ионизирующего излучения при лучевой терапии.
1. Лечение младенцев. Остро возникшие дефекты эпителия лечатся частым закапыванием капель антибиотика (без консерванта) и применением мази с временным заклеиванием глаза. В легких случаях бывает достаточно частого закапывания капель с любрикантом, но при наличии персистирующего дефекта эпителия или рецидивирующем нарушении целостности роговицы, необходимо уменьшить площадь обнаженной поверхности роговицы. Заклеивание век или использование защитных масок или очков — всего лишь временные меры, наиболее эффективным методом является ранняя тарзо-рафия. Выполняется тарзорафия наружных половин или третей век, но легче устранить результат выполненной операции, чем усилить его.
Применяется простая мазь с любрикантом (не содержащая антибиотиков или консервантов) на ночь или, в тяжелых случаях, ночью и днем. Ее применение у маленьких детей может затуманивать зрение и вызывать амблиопию, и это необходимо учитывать, при выборе схемы применения. Может потребоваться фиксация рук лонгетами с целью профилактики травматизации поверхности глаза.
2. Лечение детей. Лечение детей в острой фазе может ограничиваться лишь применением мази, но в более тяжелых персистирующих случаях потребуется тарзорафия. Ее необходимо выполнить до того, как поражение эпителия приведет к рубцеванию стромы.
в) Травмы при несчастных случаях и преднамеренно нанесенные повреждения. Травмы роговицы при несчастных случаях — ведущая причина микробного кератита и рубцевания роговицы. Различные повреждения роговицы встречаются при жестоком обращении с ребенком; подозрения должны вызывать сопутствующие повреждению роговицы кровоподтеки век.
В таких случаях необходимо собрать подробный анамнез и провести тщательный осмотр с целью выявления других необъяснимых повреждений.
Травма акушерскими щипцами сопровождается разрывом десцеметовой оболочки, обычно вертикальным, с развитием астигматизма высокой степени по оси разрыва, близорукостью и амблиопией. Химические ожоги, иногда повторные, могут являться преднамеренно нанесенными повреждениями
г) Гифема и пропитывание кровью. Пропитывание роговицы кровью — потенциально угрожающее снижением зрения осложнение травматической гифемы. Частота оценивается от 2% до 11% при субтотальной гифеме, и, в одном исследовании, до 100% при тотальной гифеме. Тяжесть гифемы (тотальная или субтотальная), ее длительность, степень повышения внутриглазного давления, целостность эндотелия роговицы и повторные кровоизлияния — все эти факторы определяют развитие пропитывания роговицы. Пациенты с серповидно клеточной анемией или аномалией эритроцитов особенно предрасположены к повышению внутриглазного давления, что может осложнять пропитывание роговицы кровью. Пропитывание роговицы кровью у младенцев и детей имеет особенное значение, поскольку оно может привести к депривационной амблиопии.
Лечение травматической гифемы вызывает споры. Результаты проспективных исследований травматической гифемы указывают на то, что при изначально тотальных гифемах, не уменьшающихся до 50% объема за шесть дней и с сохраняющимся внутриглазным давлением выше 25 мм рт.ст. опасность пропитывания роговицы кровью может быть уменьшена с помощью лаважа передней камеры. Другие элементы терапии, особенно направленные на профилактику повторных кровоизлияний, остаются не определенными. Общие рекомендации включают в себя применение циклоплегиков для облегчения светобоязни и профилактики сращения зрачка, постельный режим или ограничение подвижности при поднятом головном конце кровати с целью добиться оседания крови.
Пациент должен осматриваться ежедневно для контроля повторных кровоизлияний, внутриглазного давления, появления синехий и пропитывания роговицы кровью.
Эффективность системного или местного применения кортикостероидов не установлена. Аминокапроновая или транексамовая кислота, возможно, уменьшают риск повторных кровоизлияний, хотя применение первого препарата сопровождалось желудочно-кишечными расстройствами и гипотензией и связано с более медленным рассасыванием гифемы. Следовательно, пока не получено результатов более тщательных исследований, применение этих препаратов ограничено случаями высокого риска осложнений, например пациентов с серповидно-клеточной анемией или аномалией эритроцитов.
Кератит.
Кератит развился на сухом глазу с обнаженной поверхностью
у пациента с параличом седьмой пары нервов, связанным с комплексом CHARGE.
Синдром Райли-Дея.
У этого ребенка имеется сочетание отсутствия чувствительности роговиц и сухого глаза, которое в течение нескольких месяцев безуспешно лечилось любрикантами.
Хороший эффект оказала двусторонняя тарзорафия и мазь с любрикантами. Впоследствии выполнена окклюзия слезных точек, обеспечившая достаточное увлажнение глаз, что позволило отказаться от тарзорафии.
Нейротрофический кератит.
(А) Тяжелая анестезия роговицы, позволяющая прикасаться к глазу и обусловившая отсутствие болей при развившемся кератите.
Видны бледные шрамы на носу и лбу после безболезненной рецидивирующей травмы.
(Б) У этого ребенка острые эпизоды эрозий вследствие прямого повреждения привели к рубцеванию роговицы.
(В) Рецидивирующие язвы роговицы и кератит привели к двустороннему рубцеванию.
Травма акушерскими щипцами.
Этот ребенок родился с помутнением роговицы правого глаза, размеры глаза были нормальными.
Через несколько месяцев роговица просветлела, обнаружился вертикальный разрыв десцеметовой мембраны. Парный глаз без патологических изменений.
Предположительно преднамеренно нанесенный химический ожог роговицы.
Крайне тяжелый кератит на одном глазу внезапно развился у этого ребенка в тот день, когда сожитель его матери ушел из дома.
