Хористомы представляют собою доброкачественные врожденные разрастания нормальных тканей аномальной локализации; хористомы глаз образованы комбинацией эктодермальных элементов, в том числе ороговевающим эпителием, волосами и сальными железами, и мезодермальными элементами, включая фиброзную ткань, жир и кровеносные сосуды.
Хористомы, состоящие из одной ткани, содержат эктопические ткани мезодермального или эктодермального происхождения, тогда как сложные хористомы образованы двумя или более тканями мезенхимального или эктодермального происхождения. Хористомы бывают множественными. Большинство случаев спорадические и односторонние.
Дермоиды роговицы (или липодермоиды) представляют собою характерные солидные массы, состоящие из напоминающей дерму ткани и сально-волосяного материала, покрытых ороговевающим, часто содержащим волосы, плоским эпителием. Обычно они локализуются в нижне-височном квадранте в области роговично-склерального соединения, но встречаются и гораздо более обширные дермоиды, закрывающие микрофтальмичный или стафиломатозный глаз. Дермоиды могут прорастать всю толщу роговицы и склеры и нарушать зрение, перекрывая или деформируя роговицу, вызывая астигматизм и развитие амблиопии.
Дермолипомы схожи с дермоидами, но содержат большее количество жира и меньше или вообще не содержат сальных желез. В некоторых случаях они наследуются по аутосомно-доминантному механизму, иногда по Х-сцепленному рецессивному.
Дермоиды и дермолипомы развиваются при синдроме Goldenhar, энцефалокраниокутанном липоматозе, врожденном генерализованном фиброматозе и синдроме линейного сального невуса.
Для одного синдрома, который характеризуется двусторонними центральными дермоидными новообразованиями с интактными периферией и глубокими слоями роговицы, и наследуемого по Х-сцепленному механизму, локализован ген на X924-qter.
Обычно лечение требуется из соображений косметики, но, для оценки протяженности новообразования, ему должен предшествовать осмотр офтальмологом, включающий в себя гониоскопию и/или биомикроскопию с высоким разрешением.
Дермоид может быть просто иссечен на уровне окружающих тканей, или же может потребоваться послойная кератэктомия с замещением дефекта роговицы и склеры ламеллярным донорским лоскутом.
При обширных дермоидах энуклеация выполняется редко, но если она необходима, выполнение операции следует отложить с целью стимуляции роста глазницы.
Амниотические перетяжки роговицы. Амниотические перетяжки могут вызывать образование врожденных бельм роговицы или развитие ксеротического кератита вследствие дефектов век. Бельмо может сопровождаться аномалиями переднего сегмента глаза, в том числе агенезией радужки и хрусталика, и замещением нормальной ткани роговицы производными эктодермы и мезодермы.
Амниотическая перетяжка соответствующей локализации может препятствовать нормальной индукции поверхностной эктодермы глазным пузырем и формированию хрусталиковой плакоды, нормальной миграции клеток нервного гребня и формированию радужки, угла передней камеры и структур роговицы.
(А) Лимбальный дермоид, закрывающий половину поверхности роговицы и простирающийся в конъюнктивальный свод.
(Б) Тот же пациент через год после ламеллярной кератэктомии, выполненной в возрасте двух месяцев.
Хотя косметический эффект был удовлетворительным еще в течение пяти лет после того,
как была сделана эта фотография, на глазу развилась тяжелая амблиопия вследствие высокого астигматизма и помутнения роговицы.
Лимбальный дермоид с волосами.
Множественные дермоиды роговицы у пациента с синдромом Goldenhar.
Лимбальный дермоид: вид при гониоскопии.
Через гониоскоп видно, что дермоид прорастает внутренние слои роговицы, это значит, что во время операции необходимо проявить осторожность.
Единственный вариант оперативного вмешательства в такой ситуации — сквозная кератопластика, и, вероятно,
при отсутствии выраженного косметического дефекта операция не показана вовсе.
Лимбальный дермоид:
(А) Показанием к операции является косметический дефект. Видно, что бледный дермоид возвышается над поверхностью глаза.
(Б) Тот же случай, после ламеллярной кератэктомии. Хотя сохраняется некоторое остаточное помутнение роговицы, образование теперь плоское и косметически приемлемое.
