Кератоконус характеризуется двусторонним прогрессирующим невоспалительным центральным истончением роговицы. Его частота в общей популяции составляет 1:2000. Заболевание часто семейное, с вариабельной экспрессивностью. Хотя было картировано несколько локусов, не выявлено никаких мутаций каких-либо генов.
Кератоконус связан с состояниями, сопровождающимися трением глаз, включая аллергию, болтающиеся веки, синдром Дауна, дистрофии сетчатки и врожденную палочко-колбочковую дистрофию. Кератоконус может развиваться при задней полиморфной дистрофии.
Первой жалобой обычно является ухудшение зрения. Истончение роговицы и асимметричная протрузия верхушки роговицы со смещением вниз вызывает развитие прогрессирующего неправильного астигматизма. Компенсация высоких степеней неровностей роговицы и оптических аберраций становится возможной только при помощи жестких контактных линз.
Могут возникать разрывы десцеметовой мембраны, приводящие к быстрому поступлению водянистой влаги и острому массивному отеку или «острой водянке» роговицы. Симптомы водянки — ухудшение зрения и покраснение глаза. Она спонтанно разрешается в течение нескольких месяцев, вызывая рубцевание роговицы; в некоторых случаях после разрешения отека отмечается уменьшение крутизны верхушки роговицы по сравнению с предшествовавшей острому отеку топографической картиной. Изредка после острой водянки развивается неоваскуляризация, при этом впоследствии увеличивается риск отторжения трансплантата роговицы.
Лечение обычно консервативное, при неоваскуляризации возможно применение стероидов. С целью скорейшего разрешения отека в переднюю камеру вводился длительно действующий газ, например, перфлуоропропан.
В большинстве случаев кератоконус лечится консервативно, с применением очков, торических мягких контактных линз, и, если неправильный астигматизм снижает остроту зрения, жесткими газопроницаемыми контактными линзами. Изучается эффект стабилизации роговицы и замедления прогрессирования заболевания после коллагенового кросс-линкинга; его роль в лечении детей остается неясной.
Если топография роговицы не позволяет подобрать контактную линзу, рубцевание роговицы снижает остроту зрения, или у ребенка развивается непереносимость жестких газопроницаемых контактных линз, возможно выполнение трансплантации роговицы. Однако у детей эта операция выполняется нечасто. Все большую популярность и признание обретает операция глубокой/ламеллярной кератопластики, позволяющая сохранить нативный эндотелий, особенно у маленьких пациентов, у которых отмечается более высокий риск отторжения трансплантата.
Операция технически сложна, особенно при истончении стромы, имеется риск развития послеоперационного астигматизма, требующего подбора жесткой контактной линзы.
Кератоконус.
(А) При кератоконусе аномальный рефлекс глазного дна не имеет четких границ.
(Б) При взгляде сбоку видны коническая роговица и выгибание нижнего века кнаружи (симптом Munson).
(А) Острая водянка у ребенка с синдромом Дауна и кератоконусом.
(Б) Тот же пациент, вид сбоку, виден крайне выраженный кератоглобус.
После наложения фиксаторов на локтевые суставы с целью помешать ребенку тереть глаза, двусторонней тарзорафии и наложения повязки на глаза,
кератоглобус разрешился и перестал беспокоить больного, но острота зрения осталась сниженной вследствие рубцевания центральной зоны роговицы.
