Синдром блокады нистагма впервые был описан Adelstein и Cuppers. von Noorden сообщил, что среди пациентов с врожденной эзотропией этот синдром встречается с частотой между 4,8% и 10,3%. Синдром характеризуется следующими проявлениями:
1. Нистагм с рано дебютирующей эзотропией с большим вариабельным углом
2. Псевдопаралич отводящего нерва
3. Голова повернута в сторону фиксирующего глаза
4. При приведении фиксирующего глаза нистагм отсутствует
5. Увеличение амплитуды манифестного нистагма при отведении.
Синдром блокады нистагма и синдром Ciancia следует подозревать у любого ребенка с эзотропией и приводящим нистагмом. Однако патофизиология этих состояний различна. При синдроме Ciancia эзотропия и нистагм сопутствуют друг другу, тогда как при синдроме блокады нистагма имеется врожденный идиопатический нистагм с нулевой точкой в положении приведения (вызывающий эзотропию).
Могут иметь значение особенности иннервации аккомодации/конвергенции, и диагностике синдрома блокады нистагма может помочь сокращение зрачка при аддукции. При альтернирующей эзотропии и перекрестной фиксации в первичной позиции взора или при отведении нистагм отсутствует, фиксирующий глаз находится в первичной позиции, нефиксирующий глаз приведен (в отличие от синдрома блокады нистагма, при котором оба глаза в положении аддукции), амблиопия часто отсутствует (в отличие от синдрома блокады нистагма).
Лечение всех этих синдромов зачастую одинаково (обширные двусторонние рецессии внутренних прямых мышц с хорошими двигательными функциями в исходе большинства случаев.
Сообщается, что частота косоглазия среди детей с задержкой развития колеблется от 27% до 100%. Haugen et al. установили, что при синдроме Down косоглазие встречается в 42% случаев и чаще всего это рано дебютирующая эзотропия (84%), связанная с дальнозоркостью. Частота косоглазия среди пациентов с церебральным параличом в среднем составляет 44% (15-62%).
Оперативное лечение эзотропии у детей с задержкой развития приводит к вариабельным послеоперационным результатам. В некоторых группах описывается высокая частота гиперкоррекций и непредсказуемые результаты. Muen et al. сообщили о неудовлетворительных результатах хирургического вмешательства у семи пациентов, у которых после манифестации косоглазия неожиданно была выявлена перивентрикулярная лейкомаляция.
Хотя некоторые авторы уменьшают степень хирургического воздействия, Yahalom полагает, что не обязательно уменьшать объем стандартного хирургического воздействия при эзотропии у пациентов с синдромом Down. Мы также следуем этой практике.
