Глазные проявления серповидно-клеточной (СК) болезни наиболее часто встречаются при серповидно-клеточной (СК) гемоглобинопатии, гомозиготной серповидно-клеточной (СК) болезни, серповидно-клеточной (СК) талассемии и гетерозиготном варианте серповидных-клеток (СК). Из-за гипоксии, дегидратации, ацидоза и повышенной вязкости аномальная полимеризация гемоглобина приводит к образованию серповидных эритроцитов.
Серповидные эритроциты менее пластичные и не могут с легкостью проходить через мелкие капилляры или поры трабекулярных сетей. Отсутствие перфузии сетчатки запускает каскад ремоделирования сосудов в области границы перфузируемых и неперфузируемых участков сетчатки. Могут развиваться артерио-венозные анастомозы, приводя в конечном итоге к развитию пролиферативной ретинопатии по типу «морского веера», наиболее часто отмечаемой при СК болезни и СК талассемии.
Могут выявляться интраретинальные кровоизлияния в виде пятен цвета лосося, которые при их разрешении могут оставлять рефлективные (переливающиеся) пятна из-за отложения гемосидерина на уровне внутренней пограничной мембраны. Очаги «черной лучистости» — последствия субретинальных кровоизлияний — это ограниченные участки гипертрофии и гиперплазии пигментного эпителия сетчатки.
Пролиферативная СК ретинопатия может приводить к кровоизлияниям в стекловидное тело, тракционным и регматогенным отслойкам сетчатки, но чаще наблюдается ее спонтанный регресс. Предполагаемый механизм развития аутоинфаркта включает окклюзию питающих артериол, окклюзию капилляров или гемодинамические изменения, вызванные тракцией со стороны стекловидного тела. Периферическая рассеянная фотокоагуляция сетчатки может способствовать регрессу и снижению риска кровоизлияний в стекловидное тело. В случае развития отслойки сетчатки особо следует уделить внимание минимизации риска ишемии переднего отдела глаза, например при наложении циркляжной ленты.
Травматическая гифема у детей с серповидно-клеточными (СК) гемоглобинопатиями сочетается с повышенным риском осложнений, включая повышение внутриглазного давления в результате обструкции путей оттока внутриглазной жидкости серповидными эритроцитами. Даже умеренное повышение внутриглазного давления может приводить к сладжированию крови в сосудах питающих зрительный нерв и сетчатку, приводя к окклюзии центральной артерии сетчатки или атрофии зрительного нерва. В связи с этим могут потребоваться хирургические вмешательства или проведение ан гифибринолитической терапии с аминокапроновой кислотой.
Кроме того, у детей с серповидно-клеточной (СК) анемией после перенесенной гифемы повышается риск повторных кровотечений.
Серповидно-клеточная ретинопатия.
Пролиферативная СК ретинопатия у молодого мужчины с СК гемоглобинопатией.
Пролиферативная ретинопатия видна на границе перфузируемой и неперфузируемой сетчатки.
В дальнейшем у пациента разовьется тракционная отслойка сетчатки.