Ангиоидные полосы сетчатки — беспорядочные линейные полосы различной степени пигментации, которые могут распространяться во все стороны от перипапиллярной области сетчатки. Полосы сужаются по мере приближения к диску зрительного нерва, формируя округлое перипапиллярное кольцо. Изменения обычно двусторонние с различной окраской в зависимости от пигментации глазного дна.
Ангиоидные полосы не видны при рождении и крайне редко выявляются у детей, с наиболее ранним наблюдением в возрасте восьми лет. Со временем ангиоидные полосы сетчатки увеличиваются в длине и ширине. Частота появления ангиоидных полос сетчатки возрастает с возрастом, особенно при серповидно-клеточных гемоглобинопатиях, при которых они обычно выявляются после 25 лет. Термин «ангиоидные полосы» впервые был предложен Knapp и отражал преобладающее представление о том, что патологические изменения глазного дна имеют сосудистую этиологию.
Последующие клинические и патогистологические исследования показали, что полосы представляют собой локальные разрывы на уровне мембраны Бруха. Ангиография с индоцианином зеленым доказала ее диагностическую пользу в выявлении ангиоидных полос и сочетанной глазной патологии.
Ангиоидные полосы до 50% случаев связаны с системными заболеваниями, наиболее часто с эластической псевдоксантомой (ЭПК — РХЕ), болезнью Педжета костей и серповидно-клеточными гемоглобинопатиями. В случаях болезни Педжета и ЭПК показана избыточная кальцификация мембраны Бруха, что потенциально делает мембрану Бруха более хрупкой и предрасположенной к разрывам. При наследственном сфероцитозе отложения железа могут предрасполагать мембрану Бруха к разрывам.
Расположение ангиоидных полос может быть следствием действия биомеханических сил и тракций, вызываемых экстраокулярными мышцами.
Хориоидальная неоваскуляризация хотя и редкое состояние, у детей может развиваться вторично вследствие разрывов в мембране Бруха, приводящих к серозным отслойкам, субретинальным кровоизлияниям и формированию дисковидного рубца. Предшественники ангиоидных полос на глазном дне можно видеть у детей с ЭПК в виде пигментированной зернистости оранжевого цвета по типу лимонной корки в задней полюсе, а также пятен цвета лосося на периферии и отложений желтого цвета в пигментном эпителии сетчатки (ПЭС). Описаны случаи с субретинальными кровоизлияниями после острой травмы глаза с ангиоидными полосами сетчатки.
Выявление ангиоидных полос сетчатки важно для проведения обследования на выявление подлежащего системного заболевания, а также для раннего выявления потенциальных глазных осложнений.
Ангиоидные полосы сетчатки:
(А) Ангиоидная полоса над диском зрительного нерва левого глаза у девочки 10 лет с абеталипопротеинемией.
(Б) Пигментированные ангиоидные полосы у взрослого с ЭПК. Они сходятся у диска зрительного нерва, образуя вокруг него замкнутое кольцо.
Неоваскуляризация и кровоизлияния, развившиеся по краю полос.
Эластическая псевдоксантома.
(А) Изменения кожи при ЭПК включают мелкие желтоватые возвышения в виде линий или кружевных рисунков, которые могут соединяться, образуя большие пятна (бляшки).
Кожа мягкая, вялая и внешне немного морщинистая или шагреневая, описываемая как булыжная мостовая. Часто поражается шея.
(Б) 14-летний ребенок с ЭПК. Пигментная зернистость по типу лимонной (апельсиновой) корочки в ПЭС заднего полюса,
желтые отложения в ПЭС обоих глаз и ангиоидные полосы на 12 и 6 часах в правом глазу (Br) и на 3 часах в левом глазу (BI).