Причины самопроизвольных движений глаз у детей. Почему у ребенка пляшут глаза?
В большинстве случаев «пляску» глаз у детей первыми отмечают друзья семьи или родственники, еще до того, как ее заметят сами родители. Иногда вначале обращают на себя внимание другие сочетанные патологические состояния: косоглазие, структурные изменения глазного яблока, например микрофтальм, или слабое зрительное восприятие. Родители спрашивают: «В чем же заключается проблема, можно ли ее исправить, может ли и будет ли ребенок видеть?».
Самопроизвольные движения глаз и любое связанное с этим ухудшение зрения — это и есть две основные проблемы, с которыми нам предстоит бороться.
Спонтанные движения глаз у детей в общем можно поделить на две основные категории:
1. Встречающиеся реже, саккадические (быстрые движения глаз) расстройства, часто связанные с нарушением фиксации взгляда.
2. Повторяющиеся колебательные движения (нистагм), более постоянные и не имеющие прямой связи с нарушениями фиксации взгляда.
Серия спонтанных разнонаправленных саккадических движений является наиболее значимым саккадическим расстройством, нередко проявляясь в виде части четверохолмного старт-рефлекса Сеппа. Данное расстройство может быть начальным проявлением генерализованных клонических движений, что часто сочетается с нейробластомой. Наличие данного «опсоклонуса» должно указать врачу на необходимость дополнительного исследования, которое позволит обнаружить эту операбельную опухоль, хотя это явление также может быть частью доброкачественного синдрома «пляшущих глаз-пляшущих конечностей», характерного для детей.
Нистагм является наиболее частой причиной колебательных движений глаз у детей. Он может иметь как офтальмологическую, так и неврологическую этиологию. Офтальмологическими причинами, наиболее часто встречающимися у детей, являются: некоторые формы зрительных нарушений (детский сенсорный нистагм) или идиопатические нарушения (ранее относившиеся к моторному врожденному нистагму).
а) Клинические «формы волны» синдрома пляшучих глаз. Нистагм может проявляться в разнообразных формах движения (обычно это различные виды перпендикулярных и резких колебательных движений), с разными направлениями и неодинаковой скоростью. Некоторые движения достаточно шаблонны, благодаря чему облегчается постановка диагноза, но, довольно часто, к корректному диагнозу веду т совсем другие зацепки в истории болезни и при физикальном исследовании. Некоторые шаблонные движения весьма специфичны и при этом наводят на мысли об офтальмологической причине заболевания, в то время как другие, встречающиеся гораздо реже, указывают на неврологическую топологию заболевания.
В клинической практике важно оценивать следующие факторы: индивидуальные особенности пренатального и натального (наличие диабета у матери, прием лекарственных препаратов, осложнения родов), а также неонатального периодов, зрительную чувствительность ребенка, офтальмологическую симптоматику (сниженная острота зрения, светобоязнь, покачивание головы, косоглазие) и наличие в семейном анамнезе любых признаков зрительных нарушений, в том числе и нистагма.
В большинстве случаев детского нистагма преобладают горизонтальные колебательные движения, но иногда отмечены случаи вертикальных, круговых колебательных движений, а также их всевозможные комбинации. При этом может наблюдаться как удовлетворительная фиксация взгляда, так и сниженная острота зрения. Движения глаз могут быть крайне характерными и при идиопатическом детском нистагме, иногда называемым «врожденный нистагм» или «двигательный врожденный нистагм» (горизонтальные, неодинаковые по своей интенсивности, сменяющиеся при взгляде вбок, затухающие при конвергенции, усиливающиеся при попытке зрительного контроля; при этом непереходящие в вертикальные колебания при взгляде вбок, то есть колебания остаются горизонтальными при взгляде на предметы, расположенные сбоку). Возможно наличие «нулевой точки» и компенсаторного поворота головы. Нистагм может быть проявлением сенсорных нарушений (врожденный сенсорный нистагм), но при этом не всегда удается оценить сопутствующую потерю остроты зрения слабой степени.
У детей вертикальный нистагм формируется чаще в результате офтальмологических причин, чем неврологических. Острые зрительные нарушения в большинстве случаев ведут к появлению непостоянных, медленных, приходящих горизонтальных движений, периодически сменяемых резкими вертикальными движениями, а также к снижению ответной реакции на зрительные раздражители и оптокинетический тест. Дебют заболевания крайне разнообразен, поскольку глиома зрительной системы может скрываться под маской различных форм детского нистагма с удовлетворительной остротой зрения, и даже представать в форме так называемого «врожденного нистагма» и кивательной судороги. В большинстве случаев «пляска» глаз обнаруживается в детском возрасте, но иногда время дебюта остается неясным. Верной тактикой в случаях, если дебют заболевания не был отмечен в течение приблизительно трех месяцев после рождения, будет проведения МРТ головы и зрительной системы, с целью обнаружения структурных аномалий головного мозга.
Латентный нистагм часто сочетается с детской изотропией вкупе с наличием или отсутствием врожденного нистагма. Данное явление представляет собой резкие бинокулярные горизонтальные колебательные движения, вызванные выключением из акта зрения одного глаза, что приводит к толчкообразным движениям в сторону фиксирующего глаза. Иногда данная форма нистагма существует без инициирующего фактора в виде выключения одного глаза из акта зрения, как правило, при наличии косоглазия, но проявления все равно усиливаются при выключении одного глаза из акта зрения, т.е. мы можем говорить о спонтанной бинокулярной недостаточности нистагма (оксюморон — «манифестирующий» латентный нистагм). Латентный нистагм является моторным признаком развивающейся потери зрения, связанной с косоглазием, и, в отдельных случаях, не требует электрофизиологических и неврологических исследований.
Нетипичным для детского возраста является монокулярный нистагм, сочетанный с амблиопией, при которой необходима окклюзионная терапия. В редких случаях он может быть предвестником опухоли головного мозга, например глиомы гипоталамуса. Именно поэтому в данном случае рекомендуется МРТ головного мозга.
На офтальмологический характер детского нистагма указывает наличие симптомов поражения зрительной системы (низкая острота зрения, покачивание головы, нетипичные движения головой, светобоязнь, косоглазие) при отсутствии заболеваний ЦНС.
Причину нистагма можно выявить при офтальмологическом осмотре (билатеральный макулярный токсоплазмоз, билатеральная гипоплазия зрительного нерва, билатеральная катаракта), при этом иногда сетчатка и другие структуры глаза будут выглядеть здоровыми. В таких случаях показано применение электроретинограммы (ЭРГ), которая поможет определить такие нистагмоидные состояния, как врожденная стационарная ночная слепота и палочковый монохроматизм (ахроматопсия). МРТ рекомендована в случае отсутствия патологии при офтальмологическом исследовании и на ЭРГ.
Если при исследованиях не было выявлено очевидной патологии, то данный вид нистагма отмечается как «врожденный идиопатический нистагм».
Светобоязнь встречается при различных связанных с нистагмом заболеваниях, таких как: дистрофия сетчатки, амавроз Leber, аниридия и альбинизм, но наиболее драматические последствия проявляются в сочетании с палочковым монохроматизмом, который усиливается на открытом воздухе. Для доказательства наличия нарушения проводимости в области хиазм при альбинизме применяют метод вызванных зрительных потенциалов (ВЗР).
Для детского нистагма нехарактерно формирование определенных паттернов в ЦНС, которые все чаще определяют в последнее время, но тем не менее данные знания могут быть полезными в дифференциальной диагностике различных заболеваний головного мозга, в определении их этиологии. Крайне важной становится работа в сотрудничестве с неврологом или педиатром, так как нистагм присутствует в клинической картине большинства заболеваний ЦНС, таких как синдром Joubert, Pelizaeus-Merzbacher, Leigh, а также паралич головного мозга. Довольно часто дети с нистагмом страдают от какой-либо системной патологии, что отличает их от детей, у которых наблюдается только нарушения движения глаз.
Осцилопсия не относится к симптомам детского возраста, несмотря на то, что она проявляется при большинстве неофтальмологических форм неврологического нистагма.
б) Острота зрения. Данные анамнеза и непосредственное наблюдение за тем, как ребенок смотрит на окружающий мир — наиболее простые и удобные способы оценить остроту зрения у ребенка с «пляской» глаз. Чем отличается поведение ребенка с нистагмом от здорового малыша, что он будет делать и что он не будет делать? Конечно, крайне удобным методом оценки остается метод ВЗР, но нестабильность глазодвигательных реакций приводит к снижению качества этого метода. Если результаты метода ВЗР покажутся Вам неудовлетворительными, рекомендуется провести исследование повторно, но с учетом непосредственного наблюдения за поведением ребенка.
Некоторые врожденные структурные патологии крайне плохо поддаются лечению. Ранее удаление врожденной катаракты приводит к полной остановке развития нистагма сенсорной депривации. Сенсорные формы заболевания требуют полного и качественно лечения, хотя нистагм и остается, но его интенсивность может уменьшаться с возрастом. При идиопатическом варианте заболевания находит свое применение метод индуцированной конвергенции, уменьшающий частоту спонтанных движений у детей старшего возраста с вогнутыми линзами и призмами с основанием кнаружи, что в итоге приводит к улучшению качества зрения. Хирургические методы лечения нистагма продемонстрировали неубедительные результаты, исключение составляет билатеральная экстраокулярная хирургия мышцы глаза, целью которой является приведение «нулевой точки» к центру с целью уменьшить компенсаторные движения головы.
Рабочая классификация нистагма у детей представлена в блоке ниже. В случае, если точное время дебюта заболевния определить затруднительно, оно позднее (более трех месяцев с рождения) или в качестве этиологии подозреваются неврологические нарушения, мы рекомендуем использование нейровизуализации.
На рисунке ниже показан алгоритм формирования системного подхода к диагностике синдрома пляшущих глаз у детей, вне зависимости от особенностей движения глаз.
Системный подход к диагностике синдрома пляшущих глаз у детей.
