Нистагм (ритмические колебательные движения одного или обоих глаз) может быть результатом аномалии любого из трех основных механизмов, регулирующих положение и подвижность глазных яблок — механизма фиксации, содружественногв взгляда и вестибулярных механизмов. Существует и физиологический нистагм, вызываемый соответствующими раздражителями.
Врожденный маятникообразный нистагм обыяно ассоциируется со зрительными аномалиями, которые ведут к снижению остроты зрения; из общих причин раннего возникновения нистагма можно назвать альбинизм, аниридию, ахромазию, врожденную катаракту и атрофию зрительного нерва и высокую погрешность рефракции. Маятникообразный нистагм может передаваться по доминантному или сцепленному с Х-хромосомой типу без явных аномалий зрения. Нистагм может сопровождаться движениями головы.
Врожденный идиопатический моторный нистагм характеризуется горизонтальными толчкообразными колебаниями в зависимости от преобладающего взгляда; нистагм более резкий в одном направлении взгляда, чем в другом, с толчком в направлении взгляда. Анатомические дефекты при нистагме отсутствуют, и острота зрения обычно приближается к нормальной. Может существовать точка реверсии или точка нуля, в которой нистагм уменьшается, а зрение улучшается; характерны компенсаторная вынужденная позиция, поворот головы в положение, в котором нистагм минимален.
Причина врожденного толчкообразного нистагма неясна; в некоторых случаях он имеет семейный характер. Возможна хирургическая операция на глазных мышцах, которая устраняет аномальное положение головы, совмещая точку наилучшего видения с прямым взглядом.
Приобретенный нистагм требует быстрой и внимательной оценки. Вызывает беспокойство нистагм с парализацией взгляда и нистагм, вызываемый взглядом, при заболеваниях мозжечка, ствола мозга и головного мозга.
Пульсирующий (ретракторный) или конвергирующий нистагм — многократное подергивание глазных яблок внутрь глазницы или по направлению друг к другу. Обычно наблюдается при параличе вертикального взгляда и является частью синдрома Парино или Кербера-Салюса-Эльшнига (синдром сильвиева водопровода). Причиной могут быть опухоль, повреждения сосудов или воспаление, у детей — пинеалома или гидроцефалия.
Кивательная судорога является особым видом приобретенного в детстве нистагма. Полная форма нарушения характеризуется триадой признаков, включающих маятникообразный нистагм, кивание головы и тортиколлис. Нистагм очень мелкий, горизонтальный и маятникообразный, часто асимметричный, иногда односторонний. Признаки обычно развиваются в течение первого или второго года жизни. Компоненты триады могут появиться неодновременно. Чаще процесс бывает доброкачественным и самоограниченным и обычно продолжается несколько месяцев, иногда лет. Генез классического кивательного нистагма, который обычно проходит спонтанно, неясен.
У детей с признаками, напоминающими кивательный нистагм, диагностируют опухоль мозга, в частности глиому гипоталамической и хиазмальной части зрительного нерва. В связи с этим рекомендуется неврологическое и нейрорадиологическое обследование и тщательный мониторинг младенцев и детей с нистагмом.
С нистагмом следует дифференцировать специфические виды аномальных движений глаз, в частности опсоклонус (синдром «пляшущих глаз»), зрительную дисметрию и дрожание.
Опсоклонус. Опсоклонус и атаксические содружественные движения представляют собой спонтанные неритмичные, хаотические движения глаз в разных направлениях. Глаза беспокойны и совершают резкие содружественные движения разной амплитуды в меняющихся направлениях. Опсоклонус чаще всего ассоциируется с энцефалитом. Может быть первым признаком нейробластомы.
Зрительная дисметрия. Аналогична дисметрии конечностей. При ней отсутствует точность движений при рефиксации, что характеризуется переведением или недоведением глазных яблок с несколькими установочными колебаниями из стороны в сторону при переводе взгляда с одной точки на другую. Зрительная дисметрия является признаком заболевания мозжечка или мозжечковых проводящих путей.
Дрожание глазных яблок. Эти перемежающиеся горизонтальные движения глазных яблок из стороны в сторону, возникающие спонтанно или при изменении фиксации. Характерны для заболеваний мозжечка