а) Гипофиз. Турецкое седло — глубокое седловидное углубление на передней поверхности тела клиновидной кости, в котором лежит гипофиз (рис. 1). Верхняя стенка турецкого седла образована складкой твердой мозговой оболочки, натянутой от переднего до заднего клиновидного отростка (диафрагма турецкого седла).
Рисунок 1. Анатомия хиазмы, взаимоотношение с гипофизом
Зрительные нервы и хиазма расположены над диафрагмой турецкого седла. Сзади хиазма продолжается в зрительные тракты и принимает участие в формировании передней стенки третьего желудочка.
Дефекты поля зрения у пациента с опухолью гипофиза свидетельствуют о ее супраселлярном распространении. Опухоли менее 10 мм в диаметре (микроаденомы) часто остаются интраселлярными, тогда как опухоли более 10 мм (макроаденомы) склонны к явному экстаселлярному распространению. Причины развития патологии хиазмы представлены в табл. 6.
NB! Дефект поля зрения у пациента с опухолью гипофиза обычно указывает на супраселлярное распространение.
б) Парахиазмальные сосудистые структуры:
• Венозные. Кавернозные синусы расположены латеральнее турецкого седла, поэтому горизонтально распространяющиеся опухоли гипофиза поражают кавернозный синус и могут повреждать интракавернозные отделы III, IV и VI черепно-мозговых нервов. И наоборот, аневризмы интракавернозной части внутренней сонной артерии могут разрушать турецкое седло, имитируя опухоли гипофиза.
• Артериальные (рис. 2). Внутренние сонные артерии образуют изгиб кзади и кверху от кавернозного синуса и располагаются непосредственно под зрительными нервами. Затем они поднимаются вертикально вдоль латерального отдела хиазмы. Прекоммуникантный сегмент передней мозговой артерии тесно связан с верхней поверхностью хиазмы и зрительными нервами, поэтому аневризма в этой области может сдавливать зрительный нерв или хиазму.
Рисунок 2. Взаимоотношения хиазмы и прилегающих артерий
в) Гормоны гипофиза. Дольки передней части гипофиза состоят из 6 типов клеток — 5 из них секретируют гормоны, а шестой тип (фолликулярные клетки) не выполняет секреторной функции. Широко распространены аденомы гипофиза смешанного типа. Любой из 6 типов клеток может пролиферировать с формированием аденомы.
Современная классификация опухолей гипофиза представлена ниже.
• Передняя доля гипофиза находится под контролем различных ингибирующих и стимулирующих факторов, синтезируемых в гипоталамусе и попадающих в гипофиз через гипоталамо-гипофизар-ную портальную систему.
о Гормон роста (ГР), или соматотропин.
о Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ).
о Лютеинизирующий гормон (ЛГ).
о Пролактин (ПРЛ).
о Тиреотропный гормон (ТТГ).
о Адренокортикотропный гормон (АКТГ), который регулирует уровень кортизола в крови.
о Бета-эндорфин.
• В промежуточной доле синтезируется меланоцитостимулирующий гормон (МСГ).
• В задней доле гипофиза продуцируются антидиуретический гормон (АдГ) и окситоцин.
г) Аденома гипофиза. Классификация опухолей основана на типе синтезируемого гормона.
Около 25% первичных опухолей гипофиза не синтезируют гормонов и могут протекать бессимптомно, вызывая гипопитуитаризм и/или офтальмологические проявления. Предыдущая классификация подразделяла опухоли гипофиза на ацидофильные, базофильные и хромофобные типы по характеру гистологического окрашивания, однако в настоящее время эта система широко не используется.
1. Глазные симптомы при крупных аденомах. Обширные поражения гипофиза на начальных стадиях могут проявляться неспецифическими нарушениями зрительных функций. При исследовании полей зрения у пациентов с односторонними нарушениями центрального зрения неясной этиологии и хронической головной болью следует использовать нижние пороговые значения,
NB! Для исключения компрессионной оптической нейропатии у пациента с односторонним нарушением центрального зрения неясной этиологии в качестве начального этапа диагностики рекомендуется исследовать поля зрения.
• Симптомы:
о Головная боль может быть сильной из-за раздражения локальных рецепторов и не имеет сходства с болью при повышенном ВЧД, что часто затрудняет диагностику.
о Глазные симптомы могут быть неспецифическими, обычно начинаются постепенно. Пациент их может не замечать, пока нарушения не становятся значительными.
• Снижение цветового зрения по одну сторону от вертикального меридиана монокулярного поля зрения является ранним симптомом хиазмальной компрессии.
о Пациенту предлагают сравнить цвет и его интенсивность при перемещении красного стержня или колпачка ручки из носовой части поля зрения в височную.
о Другой способ заключается в одновременном предъявлении красного объекта в симметричных отделах височной и носовой половин поля зрения. Пациенту предлагают определить, выглядят ли цвета одинаково.
• Атрофия зрительного нерва наблюдается примерно в 50% случаев с дефектами поля зрения. При наличии атрофии зрительного нерва прогноз восстановления зрения после лечения остается сомнительным. Если потеря нервных волокон происходит в носовой части сетчатки (назальнее от фовеа), в процесс вовлекаются только носовая и височная области ДЗН, что приводит к атрофии в форме полосы или по типу «галстука-бабочки».
• Папиллярный отек встречается редко.
о Дефекты поля зрения зависят от первичной локализации и дальнейшего распространения очага, с компрессионным воздействием, а также от анатомических взаимоотношений между гипофизом и хиазмой (см. ниже) (рис. 3). Пациенты не предъявляют жалоб до тех пор, пока не снижается центральное зрение вследствие поражения макулярных волокон.
Рисунок 3. Анатомические варианты расположения хиазмы
о Волокна зрительного нерва проходят хиазму снизу и спереди, поэтому при распространяющихся гипофизарных поражениях верхние височные квадранты полей зрения обоих глаз поражаются в первую очередь с развитием битемпоральной верхнеквадрантной гемианопсии, прогрессирующей до классического хиазмального поражения с нарушением полей зрения по типу битемпоральной гемианопсии (рис. 4). Выпадение полей зрения обычно асимметрично с обеих сторон (рис. 5).
Рисунок 4. Прогрессирование битемпоральных дефектов поля зрения, вызванных компрессией хиазмы снизу аденомой гипофиза (ЛГ — левый глаз; ПГ — правый глаз)
Рисунок 5. Типичная асимметрия при битемпоральной гемианопсии
о Верхние назальные волокна проходят хиазму выше и кзади, поэтому поражаются первыми при таких образованиях, как краниофарингиомы, которые воздействуют на хиазму сверху (рис. 6). Если нижние височные квадранты поля зрения изменены больше, чем верхние, аденома гипофиза маловероятна.
Рисунок 6. Прогрессирование битемпоральных дефектов поля зрения, вызванных компрессией хиазмы краниофарингиомой сверху (ЛГ — левый глаз; ПГ — правый глаз)
о Компрессия передней части хиазмы, например при аденоме гипофиза в сочетании с задним расположением хиазмы, может привести к возникновению соединительной скотомы — синдрома центрального или парацентрального дефекта на стороне поражения зрительного нерва вместе с контралатеральным верхневисочным дефектом (см. рис. 11).
Механизм развития этого феномена обсуждается, обычно рассматривают одновременное вовлечение волокон одного из зрительных нервов вместе с контралатеральными инфероназальными волокнами, входящими в нерв в составе так называемого колена Уилбранда.
о Волокна от макулы перекрещиваются на уровне хиазмы, сосредоточены в заднем отделе. При поражениях, которые приводят к сдавлению заднего отдела хиазмы (например, при аденоме гипофиза в сочетании с передним расположением хиазмы), развивается битемпоральная гемианопсия с захватом центрального и парацентрального участков поля зрения. При поражении заднего отдела хиазмы с вовлечением зрительного тракта возникает гомонимная гемианопсия.
о Потеря обширной площади височной половины поля зрения с обеих сторон может нарушить бинокулярное зрение, декомпенсируя форию и создавая проблемы со зрением вблизи. Постфиксационной слепотой называется появление слепой области дистальнее точки фиксации из-за совмещения двух невидящих половин поля зрения (рис. 7). Несмотря на схожесть терминологии, постфиксационная слепота не связана с постфиксацией (задним расположением) хиазмы.
Рисунок 7. Механизм развития постфиксационной слепоты (М — макула; Т — рассматриваемый объект)
Пациенты могут предъявлять жалобы на трудности выполнения действий с фокусировкой на близко расположенных предметах (вдевание нитки в иглу, подрезание ногтей), а бинокулярная ОЗ вблизи бывает хуже, чем монокулярная. Диплопия может быть результатом нарушения совмещения полей зрения с расстройством фузионной способности («скользящие половины полей» ) или, реже, вследствие паралича черепно-мозговых нервов (см. далее).
о Дифференциальная диагностика битемпоральных дефектов предполагает исключение дерматохалязиса, косого вхождения диска, колобомы диска зрительного нерва, ретиношизиса, назального пигментного ретинита и функциональной (не физиологичной) потери зрения.
• Парез экстраокулярных мышц вследствие патологии черепно-мозговых нервов, проходящих в области кавернозного синуса.
• МРТ с использованием гадолиний-содержащего контрастного вещества в нескольких плоскостях и тонких срезах показывает взаимоотношение между объемным образованием и хиазмой и является предпочтительным методом визуализации (рис. 8). Аденомы обычно гипоинтенсивны на Т1-взвешенных томограммах и гиперинтенсивны на Т2- взвешенных томограммах.
Рисунок 8. Т1-взвешенные MP-изображения с контрастным усилением гадолинием, на которых видна аденома гипофиза, расширяющая гипофизарную ямку и сдавливающая хиазму: (А) сагиттальное изображение; (B) фронтальное изображение
• На КТ выявляют расширение или эрозию турецкого седла.
• Исследование гормонального статуса проводится комплексно в связи с тем, что может наблюдаться комбинированный избыток или недостаток секреции гормонов. Обследование осуществляется врачом-эндокринологом
3. Пролактин-секретирующая(лактотропная) аденома. Лактотропная аденома или пролактинома (ранее известная как хромофобная аденома, хотя она может быть слабоацидофильной) является самой распространенной опухолью гипофиза. Возраст пациентов молодой и средний.
Повышенный уровень пролактина у женщин приводит к синдрому бесплодие-аменорея-галакторея, а у мужчин вызывает гипогонадизм, импотенцию, бесплодие, снижение либидо и иногда гинекомастию и галакторею. До 95% это микроаденомы, остальные могут дебютировать офтальмосимптоматикой.
4. Кортикотропная аденома. Кортикотропная аденома (вариант базофильной аденомы) секретирует АКТГ и вызывает болезнь Кушинга (под синдромом Кушинга подразумевают наличие клинической картины повышения уровня кортизола в крови, независимо от причины), которая может проявляться висцеральным ожирением и лунообразной формой лица, стриями, пигментацией и другими проявлениями (например, гипертонией).
5. Соматотропная аденома. Соматотропные (ацидофильные) опухоли продуцируют избыточное количество гормона роста, вызывая акромегалию у взрослых (после завершения удлинения костей) и гигантизм у детей. Дебют заболевания наблюдается в среднем возрасте. Симптомы включают в себя увеличение размеров головы, рук, ног и языка, укрупнение черт лица с выступающими надглазничными краями и носогубными складками, увеличение челюсти при неправильном прикусе и гирсутизме у женщин (рис. 9).
Рисунок 9. Акромегалия: (А) черты лица; (B) форма рук
Наблюдается множество осложнений, включая сахарный диабет, гипертонию, кардиомиопатию и синдром запястного канала.
6. Лечение аденом гипофиза:
• Динамическое наблюдение показано при случайно выявленных и бессимптомных опухолях.
• Медикаментозная терапия назначается обычно на начальном этапе и предназначена для уменьшения размеров опухоли и подавления ее секреторной функции. Используются допаминовые агонисты, такие как каберголин или бромокриптин, и аналоги соматостатина (например, октреотид), с дополнительной коррекцией гормонального профиля при необходимости.
• Оперативное лечение включает циторедукцию опухоли вместо полного ее иссечения и обычно проводится эндоскопически транссфеноидальным доступом, т.е. через носовой ход. Показаниями являются отказ или непереносимость медикаментозной терапии, а иногда и декомпрессия при острой потере зрения (см. ниже). Поля зрения восстанавливаются быстрее всего в первые недели и месяцы после операции.
• Лучевая терапия редко применяется из-за риска осложнений. Новые методы включают лучевую терапию с модулированной интенсивностью и стереотаксическую радиохирургию.
• Контроль. Необходимо длительное наблюдение офтальмологом с оценкой зрительной функции в динамике.
д) Апоплексия гипофиза. Апоплексия гипофиза (АГ) — острое состояние, обусловленное кровотечением или ишемическими изменениями в гипофизе и связанное с ранее не диагностированной аденомой. Синдром Шихана — это инфаркт гипофиза, возникающий в послеродовом периоде у женщин, рассматривается как форма АГ.
Апоплексия гипофиза обычно проявляется внезапным появлением сильной головной боли, тошноты и рвоты, иногда с менингизмом и нарушением сознания или симптомами инсульта. Часто наблюдается снижение ОЗ и/или битемпоральная гемианопсия в зависимости от анатомических последствий поражения. Распространенным симптомом является диплопия, обусловленная сдавлением глазодвигательных нервов. Острая гормональная недостаточность может привести к опасным для жизни осложнениям, таким как аддисонический криз.
Обследование включает МРТ головного мозга, неотложное проведение исследования полей зрения и определение уровня гормонов в крови. Может потребоваться срочное медицинское вмешательство, включая введение гормонов и хирургическую декомпрессию.
е) Краниофарингиома. Краниофарингиома — медленно растущая опухоль из рудиментарных остатков кармана Ратке вдоль ножки гипофиза. У детей часто наблюдается карликовость, задержка полового развития и ожирение из-за нарушения функции гипоталамуса. У взрослых обычно отмечаются нарушения зрения.
Дефекты поля зрения возникают вследствие поражения зрительных нервов, хиазмы или зрительных трактов.
Начальные дефекты часто появляются в обоих нижневисочных квадрантах поля зрения, так как опухоль сдавливает хиазму сверху и сзади, повреждая верхненосовые волокна (см. рис. 6).
На МРТ визуализируется солидная опухоль, которая характеризуется изоинтенсивным сигналом на Т1-взвешенных томограммах (рис. 10). Кистозные компоненты на Т1-взвешенных изображениях выглядят как гиперинтенсивные участки. Лечение в основном хирургическое, имеется склонность опухоли к рецидивам.
Рисунок 10. Сагиттальная Т1-взвешенная томограмма гипофиза и супраселлярной области у пациента с крупной краниофарингиомой. Зрительный перекрест сдавлен до такой степени, что его невозможно визуализировать на поверхности опухоли
ж) Менингиома. Внутричерепные менингиомы обычно встречаются у женщин среднего возраста. Дефекты поля зрения и клинические признаки зависят от локализации опухоли (рис. 11).
Рисунок 11. Варианты компрессии зрительного нерва менингиомой и соединительная скотома, вызванная поражением бугорка турецкого седла
• Менингиомы бугорка турецкого седла часто приводят к появлению соединительных скотом из-за их локализации (см. рис. 11).
• Менингиомы клиновидного гребня при медиальном расположении опухоли рано сдавливают зрительный нерв, а при локализации на латеральной стороне клиновидной кости и в средней черепной ямке — позднее (рис. 12). Классическим проявлением в последнем случае является локальное утолщение в височной ямке как результат гиперостоза (рис. 12).
Рисунок 12. Менингиома клиновидного гребня: (А) Т1-взвешенная томограмма с контрастным усилением гадолинием и подавлением сигнала от жировой ткани у пациента с правосторонней менингиомой клиновидного гребня — опухоль захватывает латеральный край орбиты и правую среднюю черепную ямку; (B) реактивный гиперостоз (обозначен стрелкой)
• Менингиома обонятельной ямки может вызывать как потерю обоняния, так и компрессию зрительного нерва.
• Лечение хирургическое, иногда показана лучевая терапия. Может быть достаточно динамического наблюдения.
Видео проводящий путь зрительного анализатора (зрительного нерва)
