а) Анатомия. IV пара черепно-мозговых нервов (блоковый нерв) иннервирует лишь верхнюю косую мышцу (рис. 1).
Рисунок 1. Дорсальный вид хода четвертого нерва
• Важные особенности:
о Очень длинный и тонкий нерв, что повышает вероятность его повреждения.
о Единственный черепно-мозговой нерв, выходящий из дорсальной поверхности мозга.
о Единственный черепно-мозговой нерв, кроме зрительного нерва, идущий с перекрестом и иннервирующий верхнюю косую мышцу на стороне, противоположной его ядру.
о Он имеет меньшее количество аксонов, чем другие черепно-мозговые нервы.
• Ядро расположено на уровне нижних холмиков вентральнее сильвиева водопровода. Ядро лежит каудальнее ядерного комплекса III пары ЧМН, сливаясь с ним.
• Пучок состоит из аксонов, которые изгибаются кзади вокруг сильвиева водопровода и полностью перекрещиваются в верхнем мозговом парусе.
• Нерв покидает ствол мозга на дорсальной поверхности, каудальнее нижних холмиков, огибая его латерально. Идет вперед под свободным тенториальным краем и проходит между задней мозговой и верхней мозжечковой артериями, подобно III ЧМН. Далее он прободает твердую мозговую оболочку и входит в кавернозный синус.
• Интракавернозная часть проходит в латеральной стенке синуса ниже III пары ЧМН и выше I ветви тройничного нерва. В передней части кавернозного синуса нерв поднимается и проходит через верхнюю глазничную щель выше и латеральнее кольца Цинна.
• Интраорбитальная часть иннервирует верхнюю косую мышцу.
б) Причины изолированного паралича IV пары ЧМН:
• Идиопатические поражения встречаются часто. Многие из них считаются врожденными, однако симптомы могут не развиваться до взрослого возраста, пока не наступит декомпенсация из-за снижения фузионной способности.
Пациенты обычно не осознают торсионного проявления, у них может развиться диплопия по вертикали, которую часто расценивают как острое или подострое начало заболевания. Изучение старых фотографий на наличие аномального положения головы может оказаться полезным так же, как и увеличенный вертикальной призмой фузионный диапазон. Иногда декомпенсация может развиваться после операции по удалению катаракты.
• Травма часто вызывает двустороннее поражение IV пары ЧМН. Длинные и тонкие нервы особенно уязвимы для повреждающего воздействия тенториального края в области верхнего мозгового паруса, где они перекрещиваются.
Необходимо соблюдать осторожность, так как двустороннее поражение часто принимают за одностороннее, особенно когда планируется хирургическая корригирующая операция.
• Микрососудистые поражения встречаются относительно часто. Рассматриваются при наличии соответствующих системных факторов риска и отсутствии признаков врожденных аномалий.
• Аневризмы и опухоли встречаются крайне редко.
в) Признаки. Острое начало вертикальной диплопии при отсутствии птоза в сочетании с характерным положением головы свидетельствует о поражении IV пары ЧМН. Основными функциями верхней косой мышцы являются инторсия (с элементом вращения) и депрессия глазного яблока в положении отведения.
Периферические поражения вызывают парез ипсилатеральной верхней косой мышцы, ядерные — контралатеральной. Левосторонний парез характеризуется следующим.
• Левосторонняя гипертропия в исходном положении, увеличивается при взгляде вправо (рис. 2).
Рисунок 2. Паралич левого блокового нерва: (А) левосторонняя гипертропия («левый над правым») в исходном положении; (B) увеличение левосторонней гипертропии при взгляде вправо из-за гиперактивности левой нижней косой мышцы; (C) ограничение опускания левого глазного яблока при аддукции; (D) нормальная ротация левого глазного яблока вверх
• Ограничение опускания левого глазного яблока, наиболее выраженное при приведении (рис. 2).
• Левосторонняя эксторсия, максимальная при отведении.
• Нормальное приведение левого глаза.
• Нормальное верхнее положение левого глаза (рис. 2).
• Вынужденное положение головы принимается для устранения вертикальной, торсионной и усугубляющейся при взгляде вниз диплопии (рис. 4). Для компенсации слабости инторсии пациент производит контралатеральный наклон головы вправо. Для компенсации неспособности опускания глаза при приведении пациент слегка поворачивает лицо вправо и опускает подбородок.
• Следует всегда исключать двустороннее поражение, особенно после травмы головы.
о Правосторонняя гипертропия при взгляде налево и левосторонняя гипертропия при взгляде вправо, может отмечаться ортофория.
о Циклодевиация более 10° при двойном тесте с палочкой Мэддокса или с помощью синоптофора.
о Часто присутствует V-паттерн эзотропии (рис. 3).
о Двусторонний положительный тест Бильшовского.
Рисунок 3. Двусторонний паралич блокового нерва: (А) вынужденное положение головы с наклоненным вниз подбородком для предотвращения диплопии в исходном положении; (B) взгляд вверх; (C) взгляд прямо и вперед; (D) V-паттерн эзотропии при взгляде вниз
г) Трехступенчатый тест Парка. Этот клинический тест позволяет определить слабость экстраокулярной мышцы у пациентов с остро возникшей вертикальной диплопией. В некоторых случаях может давать неточные результаты, в том числе у пациентов, перенесших ранее операции на экстраокулярных мышцах.
• Шаг первый. В исходном положении определяют глаз с гипертропией, связанной со слабостью одной из четырех мышц: опускающей глаз верхней косой или нижней прямой, поднимающей глаз верхней прямой или нижней косой. При параличе IV пары ЧМН отмечается смещение пораженного глаза вверх при фиксации взгляда (см. рис. 2).
• Шаг второй. Просят пациента отводить взгляд направо и налево, чтобы определить, где гипертропия больше. Так выявляется слабость двух или четырех ранее исследованных мышц, показывающих наибольшую силу вертикального отведения в этом положении. При слабости верхней косой мышцы отведение хуже при взгляде в противоположную сторону (WOOG) (см. рис. 2).
• Шаг третий:
о Тест Бильшовского с наклоном головы выполняется, когда пациента просят фиксировать взгляд на объекте прямо перед собой на расстоянии 3 м.
о Затем пациент наклоняет голову в каждую сторону по очереди, чтобы оценить функцию мышц, ответственных за циклоторсию, и определить положение, в котором гипертропия проявляется сильнее.
При наклоне в одну сторону верхняя косая и верхняя прямая мышцы глаза (обе поднимают глазное яблоко) выполняют корригирующую инторсию, а нижняя прямая и нижняя косая мышцы контралатерального глаза (обе являются депрессорами) — корригирующую эксторсию. Из двух ранее выделенных мышц одну можно исключить.
о При поражении IV пары ЧМН девиация больше при наклоне головы в противоположную сторону (BOOT) (рис. 4). Поскольку трехэтапный тест обычно используется для подтверждения поражения IV пары ЧМН, проведения теста Бильшовского с наклоном головы бывает достаточно для диагностики в клинической практике.
Рисунок 4. Паралич левого блокового нерва: (А) вынужденное положение головы — наклон головы вправо с поворотом лица вправо и приведение подбородка; (B) отсутствие гипертропии при наклоне головы вправо; (C) положительный тест Бильшовского, показывающий выраженную гипертропию при наклоне головы влево
д) Обследование. Иногда показано исследование сосудов. Стандартная нейровизуализация при изолированном непрогрессирующем поражении IV пары ЧМН не требуется, но может проводиться при отсутствии улучшения состояния.
е) Лечение. Врожденные декомпенсированные и предполагаемые микрососудистые поражения IV пары ЧМН обычно разрешаются спонтанно.
Хирургическое лечение косоглазия часто показано при травмах и у детей, в первом случае — по поводу диплопии, а во втором — для устранения видимой компенсаторной позы головы. Подход зависит от характера и степени выраженности поражения мышцы.
• Небольшая гипертропия (менее 15 призменных диоптрий) корректируется с помощью ослабления нижней косой мышцы или формирования складки верхней. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство на других мышцах.
• Умеренная гипертропия может быть скорректирована с помощью ослабления ипсилатеральной нижней косой мышцы в сочетании с ослаблением ипсилатеральной верхней прямой и/или контралатеральной нижней прямой мышцы при необходимости. Возможным осложнением этого вмешательства является чрезмерное поднятие глазного яблока кверху.
• Проблема экциклоторсии также иногда требует решения, особенно при двусторонних поражениях. Операция Харада-Ито включает разделение и переднебоковую транспозицию латеральной половины сухожилия верхней косой мышцы (рис. 5).
Рисунок 5. Операция Харада-Ито при параличе верхней косой мышцы
Видео анатомия мышц глаза и глазодвигательных нервов
