а) Зрительный тракт. Ретрохиазмальная патология приводит к появлению частичных или полных дефектов бинокулярного поля зрения с вовлечением контралатеральных полей. Гемианопсия с выпадением одноименных сторон поля зрения обоих глаз является гомонимной, в противоположность наблюдаемой при хиазмальной компрессии гетеронимной (битемпоральной) гемианопсии, когда поражаются противоположные стороны поля зрения каждого глаза.
1. Конгруэнтность. Гомонимная гемианопсия может быть неполной и полной. При неполной гемианопсии конгруэнтность (соответствие) свидетельствует о том, насколько степень и характер изменения поля зрения одного глаза соответствуют таковым для парного глаза. Почти одинаковые дефекты поля зрения обоих глаз являются высококонгруэнтными, тогда как несоответствие дефектов поля зрения правого и левого глаза означает неконгруэнтность.
Гемианопсия при патологии передних ретрохиазмальных зрительных путей обычно неконгруэнтна, а патология задних ретрохиазмальных зрительных путей (зрительной лучистости) характеризуется более высокой степенью конгруэнтности.
2. Клинические проявления:
• Гомонимная гемианопсия:
о Зрительные тракты являются продолжением задней части хиазмы, расходятся и следуют кзади вокруг ножек мозга, заканчиваясь в латеральных коленчатых телах.
о Каждый зрительный тракт содержит перекрещенные волокна от контралатеральной носовой половины сетчатки и неперекрещенные волокна от ипсилатеральной височной половины сетчатки.
о Нервные волокна от корреспондирующих участков сетчатки расположены не близко друг к другу, поэтому гомонимная гемианопсия, вызванная поражением зрительного тракта, является неконгруэнтной.
о Поражения латерального коленчатого тела также приводят к появлению асимметричных гемианоптических дефектов.
о Причины поражения зрительного тракта и хиазмы схожи, но тракт особенно уязвим при заднем расположении хиазмы.
• Гемианоптический зрачок Вернике:
о Зрительные тракты содержат как зрительные, так и пупилломоторные волокна. Зрительные волокна заканчиваются в латеральном коленчатом теле, а зрачковые волокна покидают зрительный тракт до латерального коленчатого тела, проходят через ручку верхнего холмика и заканчиваются в претектальных ядрах.
о Таким образом, поражения зрительного тракта могут вызывать афферентный зрачковый дефект.
о Реакция зрачков на свет будет нормальной при стимуляции непораженной половины сетчатки и будет отсутствовать при стимуляции пораженной (световой стимул направлен с гемианоптической стороны).
о На практике гемианоптическая зрачковая реакция Вернике выявляется с трудом из-за светорассеяния во внутренних средах глаза, поэтому следует использовать тонкий световой пучок.
• Атрофия зрительного нерва может развиться при поражении зрительных трактов, так как волокна зрительного тракта представляют собой аксоны ганглиозных клеток сетчатки. Появляется атрофия верхней и нижней частей нейроретинального пояска ипсилатерального диска (волокна от височного отдела сетчатки) и атрофия по типу «галстука-бабочки» контралатерального диска (волокна носового отдела сетчатки и макулы).
• Контралатеральные пирамидные знаки могут появляться при поражении зрительного тракта и ипсилатеральной ножки мозга.
б) Зрительная лучистость:
1. Анатомия. Зрительная лучистость проходит от латерального коленчатого тела до стриарной коры, расположенной в медиальной части затылочной доли, выше и ниже шпорной борозды (рис. ниже). В задней части лучистости волокна от корреспондирующих участков сетчатки постепенно сближаются.
Дефекты поля зрения, вызванные поражением зрительной лучистости и зрительной коры
По этой причине неполные гемианопсии, вызванные поражениями задней части лучистости, более конгруэнтны, чем при поражении передней части. Поскольку эти волокна являются нейронами III порядка, начинающимися в латеральном коленчатом теле, повреждения зрительной лучистости не вызывают атрофии зрительного нерва. Зрительная лучистость и зрительная кора кровоснабжаются из двух бассейнов: средней и задней мозговых артерий.
2. Височная часть лучистости:
• Дефект поля зрения представлен контралатеральной гомонимной гемианопсией («пирог в небе»), поскольку нижние волокна зрительной лучистости, соответствующие верхней части поля зрения, сначала проходят в передненижнем отделе височной доли (петля Мейера) вокруг верхушки височного рога бокового желудочка (см. рис. выше).
• Сопутствующие проявления включают контралатеральную гемигипестезию и гемипарез, так как височная часть лучистости проходит очень близко к сенсорным и моторным волокнам внутренней капсулы, прежде чем сделать поворот кзади и вновь присоединиться к верхней порции волокон.
Другие проявления поражений височной доли включают пароксизмальные обонятельные и вкусовые галлюцинации (приступы при поражении крючка височной доли), форменные зрительные галлюцинации, судороги и рецептивную дисфазию при вовлечении доминантного полушария.
3. Переднетеменная часть лучистости:
• Дефект поля зрения представлен контралатеральной нижнеквадрантной гомонимной гемианопсией («пирог по полу»), поскольку верхние волокна лучистости, соответствующие нижневисочной части полей зрения, идут прямо и назад через теменную долю к затылочной коре. Однако изолированное поражение переднетеменной части лучистости встречается редко. В целом гемианопсии, связанные с поражением теменной доли, являются относительно конгруэнтными (см. рис. выше).
• Сопутствующие проявления поражения доминантной теменной доли включают акалькулию, аграфию, трудности в определении правой и левой сторон и агнозией. При поражении недоминантной доли могут развиваться конституциональная апраксия и нарушения пространственного восприятия.
4. Основная часть лучистости. В глубоких слоях теменной доли зрительная лучистость расположена наружнее треугольника и затылочного рога бокового желудочка. Поражения этой области обычно вызывают гомонимную гемианопсию (рис. выше).
• Оптокинетический нистагм (ОКН), который возникает при взгляде на вращающийся барабан в полоску, полезен при определении причин изолированной гомонимной гемианопсии.
о Физиологический ОКН заключается в плавном поисковом движении с последующей саккадой в противоположном направлении для фиксации следующего объекта.
о При гомонимной гемианопсии, обусловленной поражением теменной доли, есть вероятность выпадения плавных следящих движений в сторону поражения и нарушений этого компонента ОКН. В данном случае ОКН будет асимметричным: неустойчивым при повороте барабана в сторону поражения, но постоянным при вращении барабана в сторону, противоположную очагу.
о Если очаг находится в затылочной доле, плавные следящие движения сохранены, ОКН будет симметричным. По авторитетному мнению Когана, поражения теменной доли чаще представлены опухолями, а затылочной доли — инфарктами.
в) Стриарная кора:
1. Клинические проявления:
• Дефекты полей зрения:
о Представительство периферических полей зрения в стриарной коре находится в передней ее части. Эта область затылочной доли кровоснабжается ветвью задней мозговой артерии.
о Макула в задней части, латеральнее верхушки шпорной борозды, — области, которую в основном кровоснабжает ветвь средней мозговой артерии. Поэтому окклюзия задней мозговой артерии может быть причиной конгруэнтной гомонимной гемианопсии с сохранением макулы (см. рис. выше).
о Поражение верхней части затылочной коры, которое бывает при травме головы, приводит к появлению конгруэнтных гомонимных макулярных дефектов, хотя при сосудистых поражениях затылочной доли центральное зрение сохранено (см. рис. выше).
о Передняя часть стриарной коры является представительством височной периферии поля зрения контралатерального глаза — области зрительного пространства, которая выходит за пределы поля бинокулярного зрения. Таким образом, поражение в этой области приводит к появлению монокулярного дефекта в височной части поля зрения контралатерального глаза, известного как височный полумесяц.
• Сопутствующие проявления поражений зрительной коры (корковая слепота) включают формирование зрительных галлюцинаций, отрицание слепоты (синдром Антона) и феномен Риддока, характеризующийся способностью к восприятию лишь перемещающихся объектов.
2. Причины:
• Инсульт в бассейне задней мозговой артерии является причиной более чем 90% случаев гомонимной гемианопсии без сопутствующих неврологических расстройств.
• Другие причины включают травмы, опухоли и редко мигрень. Ряд редких воспалительных заболеваний, включая аутоиммунные и инфекционные, токсические и дегенеративные состояния, может стать причиной поражения стриарной коры, однако они обычно сопровождаются более выраженными неврологическими проявлениями.
Методы нейровизуализации и люмбальная пункция являются основными в диагностике. В ряде случаев возникает имитация патологии сетчатки, такой как острая зональная оккультная наружная ретинопатия.
3. Синдром Бенсона. Синдром Бенсона (задняя корковая атрофия) — редкое заболевание, часто называемое вариантом болезни Альцгеймера, которое проявляется нарушением зрительных функций.
У пациентов ОЗ может оставаться нормальной, и при обследовании переднего и заднего отделов глаза патологии не выявляются. Однако часто отмечается дисхроматопсия, гомонимные дефекты поля зрения, зрительная агнозия, алексия и акалькулия. В большинстве случаев диагноз установить сложно. К другим дегенеративным состояниям, часто проявляющимся ранним поражением затылочной коры, относятся болезнь Альцгеймера и болезнь Крейтцфельдта-Якоба.
Начальными симптомами болезни Крейтцфельдта-Якоба чаще всего являются острые нарушения зрения. При проведении электроретинографии могут регистрироваться патологические изменения. При иммунодефицитных состояниях, включая ятрогенные расстройства, прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию, могут наблюдаться отдельные признаки поражения затылочной области.
4. Синдром Балинта. При синдроме Балинта сочетаются отсутствие способности различать несколько объектов одновременно (неспособность воспринимать цельное изображение, различая отдельные его компоненты), зрительная атаксия (расстройство координации движений под контролем зрения) и зрительная апраксия (нарушение произвольных саккадических движений глаз). Обычно это состояние развивается при поражении теменно-затылочной области вследствие различных причин.
5. Синдром задней обратимой энцефалопатии. При синдроме задней обратимой энцефалопатии (PRES) или синдроме обратимой задней лейкоэнцефалопатии клиническая картина, вероятно, является результатом сосудистой эндотелиальной дисфункции, наблюдаемой у пациентов со злокачественной гипертензией или эклампсией, медикаментозной терапией некоторыми препаратами (например, такролимусом, циклоспорином) и редко другими сопутствующими состояниями, такими как аутоиммунные заболевания.
Корковые нарушения зрения иногда могут быть первыми проявлениями заболевания, сопутствующие симптомы включают головную боль и судорожные явления.
Видео проводящий путь зрительного анализатора (зрительного нерва)
