а) Ядерный комплекс. Ядра третьей пары ЧМН (глазодвигательного) расположены в среднем мозге на уровне верхних холмиков, вентральнее сильвиева водопровода (рис. 1). Они включают в себя следующие парные и непарные ядра.
Рисунок 1. Ход глазодвигательного нерва, вид сзади
• Ядро леватора — непарная структура в каудальной области среднего мозга, иннервирующая оба леватора. Поражения, ограниченные этой областью вызывают двусторонний птоз.
• Ядро верхней прямой мышцы парное, иннервирует соответствующую контралатеральную верхнюю прямую мышцу. Поражение ядра III пары ЧМН не влияет на ипсилатеральную, а затрагивает контралатеральную верхнюю прямую мышцу.
• Ядра медиальной прямой мышцы, нижней прямой и нижней косой мышц являются парными и иннервируют соответствующие ипсилатеральные мышцы. Поражения этих ядер встречаются относительно редко. Самые частые причины — сосудистые заболевания, первичные опухоли и метастазы.
Вовлечение парного ядра медиальной прямой мышцы вызывает двустороннюю межъядерную офтальмоплегию (синдром WEBINO), характеризующуюся экзотропией, нарушением конвергенции и аддукции. Поражения всего ядра полностью часто сочетаются с повреждением соседнего и каудального ядра IV пары ЧМН.
б) Пучок. Пучок состоит из эфферентных волокон, идущих из ядра III пары ЧМН через красное ядро и медиальную часть ножки мозга. Затем они выходят из среднего мозга и переходят в межножковое пространство. Причины поражений ядер и медиального продольного пучка похожи, за исключением того, что пучок может демиелинизироваться.
• При синдроме Бенедикта отмечается повреждение пучка, проходящего через красное ядро. Синдром характеризуется ипсилатеральным параличом III пары ЧМН и контралатеральными экстрапирамидными нарушениями, такими как гемитремор.
• При синдроме Вебера пучок поражается при прохождении через ножку мозга. Синдром характеризуется ипсилатеральным параличом III пары ЧМН и контралатеральным гемипарезом.
• Синдром Нотнагеля возникает при поражении пучка и верхней ножки мозжечка. Характеризуется ипсилатеральным параличом III пары ЧМН и мозжечковой атаксией.
• Синдром Клода — сочетание синдромов Бенедикта и Нотнагеля.
• Синдром Раймона затрагивает пирамидный тракт и VI пару ЧМН. Характеризуется сочетанием ипсилатеральномго паралича VI пары ЧМН и контралатеральной гемиплегией.
в) Базилярная часть. Базилярная часть начинается рядом «корешков», покидающих средний мозг на медиальной поверхности ножки мозга перед объединением в основной ствол.
Далее нерв проходит латеральнее между задней мозговой и верхней мозжечковой артериями и параллельно задней соединительной артерии (рис. 2). Поскольку нерв, проходя основание черепа в субарахноидальном пространстве, не сопровождается другими черепно-мозговыми нервами, изолированный паралич III пары ЧМН, как правило, является базилярным. Существуют две основные причины.
Рисунок 2. Ход глазодвигательного нерва, вид сзади
• Аневризма задней соединительной артерии в месте ее соединения с внутренней сонной артерией (рис. 3). Обычно характеризуется острым началом и параличом III пары ЧМН с болевым синдромом и нарушением зрачковых реакций. Недавнее популяционное исследование выявило, что компрессия аневризмой составляет 6% острых параличей III пары. Примерно у 2/3 пациентов наблюдались зрачковые нарушения.
Рисунок 3. Компрессия III пары черепно-мозговых нервов аневризмой задней соединительной артерии
• Травма головы, осложненная эпидуральной или субдуральной гематомой, может привести к тенториальному вклинению височной доли в отверстие мозжечкового намета. Компрессия III пары ЧМН, проходящего над тенториальным краем мозжечка, вызывает ирритативный миоз с последующим мидриазом и полным параличом III пары ЧМН. (рис. 4).
Рисунок 4. Механизм развития паралича III пары ЧМН при эпидуральной гематоме
г) Интракавернозная часть. Глазодвигательный нерв входит в кавернозный синус, пронизывая твердую мозговую оболочку чуть латеральное заднего клиновидного отростка. Внутри синуса III пара ЧМН проходит по его латеральной стенке над IV парой (рис. 5).
Рисунок 5. Расположение черепно-мозговых нервов в кавернозном синусе, вид сзади
В передней части кавернозного синуса нерв делится на верхнюю и нижнюю ветви, которые проникают в орбиту через верхнюю глазничную щель внутри кольца Цинна. Основными причинами поражения интракавернозной части III ЧМН могут быть следующие.
• Диабет.
• Апоплексия гипофиза.
• Различные заболевания, такие как аневризма, менингиома, каротидно-кавернозное соустье и гранулематозное воспаление (синдром Толосы-Ханта). Вследствие его близости к другим черепно-мозговым нервам интракавернозные поражения III пары часто сочетаются с поражениями IV, VI пары и I ветвей тройничного нерва.
д) Интраорбитальная часть:
• Верхняя ветвь иннервирует леватор и верхнюю прямую мышцу.
• Нижняя ветвь иннервирует медиальную, нижнюю прямые мышцы и нижнюю косую мышцу. Ветвь к нижней косой мышце также содержит преганглионарные парасимпатические волокна от ядра Эдингера-Вестфаля, которые иннервируют сфинктер зрачка и цилиарную мышцу. Поражения нижней ветви характеризуются ограничением приведения и опускания глаза, а также расширенным зрачком. Поражения верхней и нижней ветвей обычно развиваются после травм или сосудистых нарушений.
е) Пупилломоторные волокна. Парасимпатические пупилломоторные волокна располагаются поверхностно в верхнемедиальной части глазодвигательного нерва между стволом мозга и кавернозным синусом (рис. 6). Они кровоснабжаются сосудами мягкой мозговой оболочки, тогда как основной ствол III ЧМН — посредством vasa nervorum.
Рисунок 6. Расположение пупилломоторных волокон в стволе глазодвигательного нерва
Зрачковые нарушения являются важными признаками, часто помогая дифференцировать хирургическое поражение от терапевтического.
• Хирургические поражения. Компрессионные повреждения, такие как аневризмы, травмы и вклинение крючка гиппокампа, вызывают зрачковые нарушения, сдавливая пиальные кровеносные сосуды и поверхностные зрачковые волокна.
• Терапевтические поражения, такие как гипертония и диабет, обычно не затрагивают зрачок. Это связано с тем, что микроангиопатия при этих заболеваниях поражает vasa nervorum и вызывает ишемию основного нервного ствола, щадя при этом поверхностные зрачковые волокна.
Эти принципы нельзя считать абсолютными, поскольку при некоторых поражениях, связанных с микроангиопатиями, могут наблюдаться зрачковые нарушения, тогда как нормальные зрачковые реакции не позволяют во всех случаях исключить аневризму или другие компрессионные поражения.
Нарушения зрачковых реакций могут развиться через несколько дней после появления диплопии по мере расширения границ аневризмы. Иногда поражение зрачков может быть единственным признаком поражения III пары ЧМН (базальный менингит, вклинение крючка гиппокампа). Как и другие признаки паралича III пары ЧМН, зрачковые дефекты могут быть полными или частичными, поэтому даже минимальная зрачковая симптоматика может иметь значение для диагностики.
NB! Терапевтические поражения, такие как гипертония и диабет, обычно не затрагивают зрачок, но из этого правила есть исключения.
ж) Признаки. Частичное поражение вызывает более легкую степень офтальмоплегии. Во всех случаях необходимо проводить исследование других черепно-мозговых нервов и периферической нервной системы.
• Полный птоз вследствие слабости леватора (рис. 7).
Рисунок 7. Паралич правого глазодвигательного нерва: (А) полный птоз справа; (B) правосторонняя экзотропия и депрессия в исходном положении; (C) нормальное отведение; (D) ограничение отведения; (E) парез взора вверх; (F) парез взора вниз
• Отведение глазного яблока и движение книзу в исходном положении, поскольку наружная прямая и верхняя косая мышцы не встречают противодействия (рис. 7). Интактная верхняя косая мышца является причиной инторсии глаза в покое, усиливающейся при попытке взгляда вниз.
• Нормальное отведение, так как наружная прямая мышца интактна (рис. 7).
• Ограничение отведения вследствие слабости медиальной прямой мышцы (рис. 7).
• Паралич взора вверх из-за слабости верхней прямой и нижней косой мышц (рис. 7).
• Паралич взора вниз вследствие слабости нижней прямой мышцы (рис. 7).
• Расширение зрачка и нарушение аккомодации вследствие поражения парасимпатических волокон.
з) Аберрантная регенерация. Аберрантная регенерация III пары развивается после острых травматических и компрессионных повреждений и не наблюдается вследствие сосудистых нарушений, так как эндоневральная оболочка, которая может быть повреждена при травматических и компрессионных процессах, остается интактной при сосудистой патологии.
Причудливые нарушения подвижности глаз, такие как поднятие верхнего века при попытке приведения или опускания глаза (феномен псевдо-Грефе, или псевдо-фон Грефе), связаны с нарушением направления регенерации нервных волокон, реиннервирующих несоответствующие мышцы (рис. 8). Возможны зрачковые нарушения.
Рисунок 8. Паралич глазодвигательного нерва слева с аберрантной регенерацией: (А) поднятие век с нарушением отведения при попытке перевести взгляд вправо; (B) поднятие век с опусканием глаза (признак псевдо-фон Грефе)
и) Причины изолированного поражения III пары ЧМН. Выявлению причины заболевания способствуют клиническое обследование и нейровизуализация.
• Поражения микроциркуляторного русла на фоне системных факторов риска, таких как артериальная гипертензия и диабет, являются наиболее распространенной причиной поражений III пары ЧМН и составляют около 40% случаев. Начинаются часто с выраженной периорбитальной боли, которая развивается в отсутствие аневризмы.
Диабетическое поражение часто сопровождается выраженными двигательными нарушениями, но обычно (в 80% случаев) наблюдается относительная или полная сохранность зрачковых реакций, а при вовлечении зрачков в некоторой степени сохраняется реакция на свет. Как правило, при полном параличе III пары ЧМН и нормальных зрачковых реакциях с большей вероятностью причиной поражения являются микроциркуляторные нарушения, а не аневризма.
• Аневризма задней соединительной артерии в месте ее соединения с внутренней сонной артерией — важная причина изолированного болезненного поражения III пары ЧМН. Степень выраженности зрачковых нарушений обычно превышает тяжесть нарушений моторики. Аневризма внутренней сонной артерии на уровне кавернозного синуса может также вовлекать в патологический процесс другие ЧМН.
• Травма, как прямая, так и вызванная субдуральной гематомой с вклинением крючка гиппокампа. Однако поражение III пары ЧМН в результате незначительной травмы головы должно насторожить врача в отношении возможного наличия аневризмы или опухоли.
• Другие причины: объемные образования, воспалительные заболевания, такие как сифилис, болезнь Лайма и саркоидоз, ГКА и васкулит, связанные с коллагенозами.
• Обратимая дисфункция. Кратковременные эпизоды дисфункции III пары ЧМН со спонтанным восстановлением могут быть идиопатическими или сопровождаться мигренью, явлениями компрессии, ишемии и изменениями внутричерепного давления. Миастения гравис может имитировать парез III пары ЧМН без зрачковых нарушений.
к) Обследование:
• Оценка сосудистых факторов риска аналогична таковой при патологии ретинальных артерий. Дополнительное обследование может потребоваться при подозрении на более редкие инфекционные заболевания (например, сифилис, болезнь Лайма) или васкулит (например, ГКА). В некоторых случаях может потребоваться люмбальная пункция.
• КТ-ангиографию выполняют в экстренном порядке при наличии клинических проявлений развившейся аневризмы, особенно если имеются нарушения зрачковых реакций с умеренной дисфункцией моторики и частичным птозом.
• МРТ головного мозга и орбит с венографией для исключения стволового инсульта или опухоли, поражения кавернозного синуса или вершины орбиты.
• Иногда показана рутинная ангиография сосудов головного мозга.
NB! Экстренная компьютерная ангиография необходима пациенту с острым параличом III пары ЧМН со зрачковыми нарушениями, чтобы исключить расширяющуюся внутричерепную аневризму.
л) Лечение:
• Нехирургическое лечение обычно целесообразно при подозрении на микрососудистые поражения, большинство из которых исчезает в течение недель или месяцев. Нехирургическая коррекция включает использование призм Френеля, если угол отклонения маленький. Иногда может потребоваться использование монокулярного окклюдера для устранения диплопии, если птоз частичный или уменьшается.
Инъекции ботулотоксина в интактную латеральную прямую мышцу применяют для предотвращения ее контрактуры при длительном восстановлении.
• Хирургическое лечение моторных нарушений и птоза следует рассматривать только после прекращения спонтанного улучшения, обычно не ранее чем через 6-12 мес. после начала заболевания. Представлены многочисленные инновационные хирургические методики.
Видео анатомия мышц глаза и глазодвигательных нервов
