а) Ствол мозга. Ядро VI пары ЧМН (отводящего нерва) лежит на среднем уровне моста, вентральнее дна IV желудочка (рис. 1). Его волокна (пучок) выходят из ствола мозга вентрально на уровне мостомозжечкового угла.
Рисунок 1. Мост на уровне ядра отводящего нерва
• Ядерное поражение. Поражение ядра VI нерва вызывает паралич горизонтального движения глаз в сторону повреждения из-за вовлечения соседнего центра горизонтального взора (парамедианная ретикулярная формация моста).
Нервные волокна лицевого нерва (VII пары) обходят ядро VI пары ЧМН, поэтому часто встречается ипсилатеральный парез лицевого нерва на периферическом уровне. Изолированный ядерный паралич VI пары ЧМН не встречается.
• Синдром Фовилля (поражение нижнемедиальных отделов моста) чаще всего вызывается сосудистыми заболеваниями или опухолями дорсальной части моста. Характеризуется ипсилатеральным поражением V-VIII пар черепно-мозговых нервов и центральных симпатических волокон (синдром Горнера) и параличом горизонтального взора.
• Синдром Мийяра-Гюблера (вентральный мостовой синдром) обусловлен поражением пучка при его прохождении через пирамидный тракт и чаще всего вызывается сосудистой патологией, опухолями или демиелинизацией. Наряду с ипсилатеральным параличом VI пары ЧМН развивается контралатеральная гемиплегия и часто ипсилатеральный парез лицевого нерва на периферическом уровне.
• Синдром Раймона затрагивает пирамидный тракт и VI пару ЧМН. Помимо ипсилатерального паралича VI пары ЧМН, развивается контралатеральная гемиплегия.
б) Базилярная часть. Базилярная часть нерва входит в препонтинную базилярную цистерну, проходит вверх близко к основанию черепа и пересекается передней нижней мозжечковой артерией (рис. 2).
Рисунок 2. Ход отводящего нерва, вид сбоку
Прободает твердую мозговую оболочку ниже заднего клиновидного отростка и, образуя изгиб над верхушкой пирамиды височной кости, проходит через нижний каменистый синус или около него, через канал Дорелло (под каменисто-клиновидной связкой) и входит в кавернозный синус.
• Вестибулярная шваннома (или невринома слухового нерва, хотя этот термин является некорректным, поскольку опухоль возникает из шванновских клеток нерва, а не из нейронов) поражает VI нерв на уровне понтомедуллярного соединения (рис. 3).
Рисунок 3. Аксиальная Т1 - взвешенная томограмма с гадолинием, срез на уровне задней черепной ямки. Видна типичная фигура по типу «рожка мороженого» — крупная невринома слухового нерва справа (показана стрелкой)
Первый симптом заболевания — потеря слуха, а первый объективный признак поражения — снижение чувствительности роговицы, поэтому очень важно исследовать слух и чувствительность роговицы у всех пациентов с поражением VI нерва.
• Опухоли носоглотки могут прорастать в полость черепа и повреждать нерв на протяжении его базилярной части.
• Повышенное внутричерепное давление может привести к смещению ствола мозга вниз и растяжению одного или обоих нервов VI пары ЧМН над верхушкой пирамиды височной кости. В этой привести к повреждению VI пары ЧМН на уровне верхушки пирамиды. Петрозит часто сопровождается слабостью мимических мышц, болью и нарушениями слуха.
NB! У пациентов с параличом VI пары ЧМН следует проверить слух и чувствительность роговицы, чтобы исключить вестибулярную шванному (невриному слухового нерва).
в) Интракавернозная и интраорбитальная части:
• Интракавернозная часть проходит под III, IV и первой ветвью V ЧМН. VI ЧМН расположен наиболее медиально и проходит через центральную часть синуса вблизи внутренней сонной артерии.
Иногда интракавернозный паралич VI пары ЧМН сопровождается постганглионарным синдромом Горнера (синдром Паркинсона), так как интракавернозная часть нерва соединена симпатическими ветвями паракаротидного сплетения. Причины интракавернозного поражения VI и III пары ЧМН схожи (см. выше).
• Интраорбитальная часть, входя в орбиту через верхнюю глазничную щель внутри кольца Цинна, иннервирует латеральную прямую мышцу.
г) Диагностика:
• Симптомы. Характерна диплопия при взгляде вдаль, уменьшающаяся или отсутствующая при рассматривании ближних объектов. Следует провести системную диагностику, включая выявление других неврологических симптомов, ГКА, травм и заболеваний уха.
• Эзотропия в первичной позиции из-за превалирования действия медиальной прямой мышцы (рис. 4, 5). Эзотропия и субъективные симптомы характерны больше для взгляда вдаль и уменьшаются при рассматривании ближних объектов.
Рисунок 4. Острый паралич VI пары ЧМН слева у ребенка: (А) эзотропия в исходном положении слева; (B) выраженное ограничение отведения глазного яблока влево; (C) нормальная левосторонняя аддукция
Рисунок 5. Паралич VI пары ЧМН слева у взрослого: (А) эзотропия слева в первичной позиции; (B) ограничение отведения глазного яблока влево
• Ограничение отведения на стороне поражения (рис. 4, 5).
• Нормальная аддукция на стороне поражения (рис. 4).
• Двусторонний острый паралич VI ЧМН встречается значительно реже, чем односторонний (рис. 6). Причины схожи, но важно исключить повышенное внутричерепное давление.
Рисунок 6. Острый двусторонний паралич VI пары ЧМН
• Компенсаторный поворот головы в сторону па-ретичной мышцы при одностороннем поражении.
• Неврологическое обследование. При необходимости специалист должен исследовать функцию других черепно-мозговых нервов и периферической нервной системы. Ребенку или взрослому пациенту с соответствующими симптомами проводится оториноларингологическое обследование.
д) Обследование. У пациентов старшего возраста часто встречаются идиопатические и возможные поражения микроциркуляторного русла (до 60%), но имеются сведения о широком спектре причин, которые необходимо учитывать даже при изолированном парезе. Кроме того, как и в случае с параличом III пары ЧМН, усовершенствование методов нейровизуализации позволило выявить причины поражений, классифицируемые ранее как идиопатические.
В отличие от паралича IV пары, декомпенсированные врожденные поражения считаются редкими. Наличие двустороннего пареза, дополнительные соответствующие клинические признаки или симптомы у детей и молодых взрослых указывают на необходимость проведения детального обследования.
NB! Детям и молодым людям, страдающим двусторонним параличом VI пары, в экстренном порядке показано всестороннее обследование для выявления этиологии поражения.
е) Лечение:
• Динамическое наблюдение с монокулярной окклюзией или коррекцией диплопии с помощью призматических линз (например, временная коррекция с помощью призм Френеля) целесообразно при идиопатических и предполагаемых микрососудистых поражениях. В 90% случаев отмечается самопроизвольное восстановление, обычно в течение нескольких недель или месяцев. Маленьким детям для профилактики амблиопии следует применять попеременную окклюзию глаз.
• Инъекции ботулотоксина в ипсилатеральную медиальную прямую мышцу используют для предотвращения контрактуры, оценки остаточной функции, иногда при выраженной девиации для облегчения подбора призматической коррекции, которая редко бывает эффективной.
• Хирургическое вмешательство нужно рассматривать в том в случае, когда было выдержано достаточное время для максимального спонтанного улучшения, обычно 6-12 мес. от начала заболевания:
о Частичный паралич (парез) лечится регулируемой рецессией медиальной прямой мышцы и резекцией латеральной прямой мышцы пораженного глаза, направленной на небольшую экзофорию в первичной позиции, чтобы максимально увеличить поле бинокулярного зрения.
о Полный паралич корректируется путем транспозиции верхней и нижней прямых мышц до положения выше и ниже пораженной латеральной прямой мышцы в сочетании с ослаблением ипсилатеральной медиальной (иногда с инъекцией ботулотоксина) (рис. 7). Три прямые мышцы не следует одновременно отделять от глазного яблока из-за риска ишемии переднего сегмента.
Рисунок 7. Транспозиция верхней и нижней прямых мышц при параличе латеральной прямой мышцы
• Постоянная коррекция призмами затруднительна. В качестве альтернативы хирургическому вмешательству при небольшой остаточной девиации можно использовать очки с призматическими линзами.
Видео анатомия мышц глаза и глазодвигательных нервов
