а) Содружественные движения глаз. Содружественные движения глаз — это бинокулярные движения, при которых глаза движутся синхронно и симметрично в одном направлении. Основными типами движений являются саккады, плавные поисковые и неоптические рефлекторные. Саккадические и поисковые движения контролируются на мозговом и стволовом уровнях.
Неоптическая рефлекторная функция помогает стабилизировать поле зрения относительно положения головы. Надъядерные нарушения двигательной функции глаза вызывают парез взора.
1. Саккадические движения:
• Функция. В основе саккадических движений лежит быстрое спонтанное или рефлекторное расположение рассматриваемого объекта в фовеа или движение глаз от одного объекта к другому.
• Проводящие пути. Существуют отдельные пути для горизонтальных и вертикальных саккад. В генерацию саккад вовлечены зоны областей коры и верхние холмики, но обычно их инициация происходит в премоторной коре лобных долей. Затем импульсы для горизонтальных движений глаз проходят в контралатеральную парамедианную ретикулярную формацию — центр горизонтального взгляда (рис. 1).
Рисунок 1. Проводящие пути горизонтальных движений глаз
Каждая лобная доля инициирует контралатеральные саккады. Вертикальные пути проследить сложнее.
2. Плавные поисковые движения:
• Функция. При плавном поисковом движении происходит удержание фиксации на объекте, обнаруженном саккадической системой. Стимулом является движение изображения вблизи фове-альной области.
• Проводящий путь представляет собой комплекс, включающий несколько областей коры головного мозга, ретикулярную формацию моста, верхние холмики, мозжечок и другие структуры. Пути являются ипсилатеральными, соответственно, кора головного мозга контролирует поиск на данной стороне.
3. Неоптические рефлекторные движения:
• Функция. Сохранение положения глаз происходит неосознанно при изменении положения головы или тела. Другие зрительные (оптические) механизмы связаны со стабильностью поля зрения, что проявляется при окулоцефалическом рефлексе (феномен «глаз куклы»), когда при пассивном повороте головы пациента, находящего в бессознательном состоянии, происходят движения глаз в противоположную сторону для локализации изображения на сетчатке.
• Проводящие пути. Движения передаются в основном через вестибулярную систему. Сигналы возникают в лабиринтах внутреннего уха и в проприоцепторах, которые обеспечивают информацию о движениях головы и шеи. Афферентные волокна образуют синапсы в вестибулярных ядрах и проходят к центру горизонтального взора.
б) Аномалии анатомических структур, обеспечивающих горизонтальные движения глаз. Анатомия. Горизонтальные движения глаз генерируются центром горизонтальных движений глаз (ретикулярной формацией моста) (см. рис. 1).
Отсюда импульсы идут непосредственно к ядру ипсилатеральной VI пары ЧМН и опосредованно через межъядерные нейроны, которые пересекают среднюю линию на уровне моста в составе контралатерального медиального продольного пучка, достигают медиального прямого ядра контралатерального комплекса III пары ЧМН. Стимуляция центра горизонтального взора на одной стороне вызывает содружественные движения глаз в ту же сторону.
в) Паралич горизонтального взора. Поражение центра горизонтального взора на уровне ретикулярной формации приводит к ипсилатеральному параличу горизонтального взора с утратой способности смотреть в направлении поражения.
1. Межъядерная офтальмоплегия. Поражение на уровне медиального продольного пучка вызывает развитие клинического синдрома межъядерной офтальмоплегии (МО). Причины включают демиелинизацию, инсульт и опухоли. При стойкой диплопии выполняется оперативное лечение косоглазия.
• Односторонняя МО (рис. 2). Диплопия обычно не беспокоит.
о Прямое положение глаз в первичной позиции взора.
о Недостаточное приведение на стороне поражения и нистагм контралатерального глаза при отведении. Область поражения соответствует стороне с нарушением приведения глаза.
о Взгляд в сторону очага нормальный.
о Конвергенция остается интактной при переднем изолированном поражении и нарушается при заднем или обширном.
Рисунок 2. Левосторонняя межъядерная офтальмоплегия: (А) взгляд прямо в первичной позиции взора; (B) ограничение приведения левого глаза при взгляде вправо; (C) нормальное отведение левого глаза при взгляде влево
• Двусторонняя МО (рис. 3):
о Ограничение приведения влево и атактический нистагм правого глаза при взгляде вправо.
о Ограничение приведения вправо и атаксический нистагм левого глаза при взгляде влево.
о Конвергенция может сохраняться или нарушаться.
о При поражении ростральной области среднего мозга одновременно развивается нарушение конвергенции с двусторонней экзотропией и нистагм при отведении — синдром WEBINO.
Рисунок 3. Двусторонняя межъядерная офтальмоплегия: (А) ограничение приведения левого глаза при взгляде вправо; (B) менее выраженное ограничение приведения правого глаза при взгляде влево; (C) конвергенция не нарушена
• Полуторный синдром. Сочетанное ипсилатеральное поражение парамедианной ретикулярной формации моста и медиального продольного пучка приводит к возникновению полуторного синдрома, характеризующегося сочетанием ипсилатерального паралича взора и МО. Сохраняется лишь отведение контралатерального глазного яблока, при котором появляется нистагм.
г) Паралич вертикального взора:
1. Анатомия. Вертикальные движения глаз генерируются в лобных долях одновременно с обеих сторон опосредованными импульсами через центр вертикального взора в среднем мозге (ростральное интерстициальное ядро медиального продольного пучка в покрышке среднего мозга).
Из центра вертикального взора импульсы проходят к ядрам глазных мышц, контролирующих вертикальные движения обоих глаз. Клетки, обеспечивающие движения глаз, перемешаны в вертикальном центре взора, однако при его раздражении возможен селективный паралич взора вверх и вниз.
2. Синдром Парино (дорсальный синдром среднего мозга):
• Признаки:
о Правильное положение глаз в первичной позиции взора.
о Надъядерный парез взора вверх и вниз при саккадических движениях (рис. 4).
о Нарушения конвергенции.
о Нормальный взгляд вниз при использовании маневра «голова куклы» (рис. 14).
о Широкие зрачки с диссоциацией реакций на свет и приближение.
о Ретракция века (симптом Колье) (рис. 4).
о Конвергенционно-ретракционный нистагм (рис. 4).
Рисунок 4. Синдром Парино: (А) парез взора вверх; (B) парез взора вниз при саккадических движениях; (C) нормальный взгляд вниз при использовании маневра «голова куклы»; (D) симптом Колье; (E) использование полосатого барабана; (F) диаграмма, показывающая механизм конвергенционно-ретрак-ционного нистагма — возникновение конвергенции вследствие того, что медиальная прямая мышца сильнее латеральной прямой мышцы
• Причины:
о У детей: стеноз сильвиева водопровода, менингит и пинеалома/пинеалобластома (рис. 5).
о У молодых пациентов: демиелинизация, травма и артериовенозные мальформации.
о У пожилых пациентов: сосудистые поражения среднего мозга, объемные образования околоводопроводного серого вещества и аневризмы в проекции задней черепной ямки.
Рисунок 5. Срединный сагиттальный срез Т2-взвешенной томограммы у пациента с пинеалобластомой (стрелка), сдавливающей сильвиев водопровод с расширением третьего желудочка
• Надъядерный паралич взора, при котором сначала нарушаются движения вниз, а затем — вверх.
• Нарушение горизонтальных движений глаз на поздних стадиях заболевания, возможно развитие полного паралича взора.
• Паралич конвергенции.
• Псевдобульбарный парез.
• Экстрапирамидная ригидность, атаксическая походка и деменция.
д) Косая девиация. Косая девиация — это редкое надъядерное нарушение движений глаз, при котором отмечается отклонение глаз относительно вертикальной оси, часто в циклоторсиональном направлении. Известны три категории, соответствующие различным паттернам подвижности и локализации поражения.
Оба глаза могут быть отклонены вверх, или один может быть гипертропным, а другой — гипотропным. Наиболее частой причиной поражения являются инсульт ствола головного мозга или мозжечковый инсульт, который, как полагают, приводит к дисфункции первичного механизма стабилизации поля.
