Гипопаратиреоз, обусловленный недостаточным образованием паратгормона, характеризуется снижением содержания кальция и повышением содержания фосфора в крови. Существует врожденный и приобретенный гипопаратиреоз.
Причиной приобретенного гипопаратиреоза могут быть различные инфекции и интоксикации, а также повреждение или удаление паращитовидных желез во время операций на щитовидной железе.
Основные проявления гипопаратиреоза: тонические судороги, приступам которых предшествуют онемение, похолодание конечностей, чувство ползания мурашек, нарушение костной чувствительности. Провоцирующими моментами могут быть различные раздражители — тепловые, болевые, физическое напряжение. Сначала развиваются судороги рук и ног, затем туловища и лица. В области верхних конечностей судороги охватывают сгибательные мышцы, и руки принимают характерное положение: они прижаты к туловищу и согнуты в локтях, кисть находится в положении «руки акушера».
Нижние конечности во время судорог прижаты друг к другу, вытянуты, пальцы на стопах согнуты. В тяжелых случаях развиваются судорожные сокращения мышц лица — жевательных мышц (тризм) и мышц рта. При судорогах мышц смеха на лице появляется так называемая сардоническая улыбка. Судороги мышц сопровождаются сильной болью. Мышцы становятся очень твердыми. При этом опасен спазм голосовой щели, чаще наблюдаемый у детей. Иногда имеет место изолированный спазм гладкой мускулатуры, в частности спазм привратника желудка, сопровождаемый обильной рвотой; спазм артерий сердца, проявляющийся стенокардией.
К характерным признакам острого гипопаратиреоза относится симптом Хвостека I (сокращение мышц верхнего века наряду с сокращением круговой мускулатуры рта и мышц лба при постукивании молоточком или пальцем кпереди от козелка в области верхнего лицевого нерва). Показательны для острого гипопаратиреоза симптом Вейсса — сокращение лобной и круговой мышц век при постукивании пальцем или перкуссионным молоточком у наружного края орбиты, где проходит верхняя ветвь тройничного нерва, а также диплопия, появляющаяся в результате нарушения конвергенции или преходящего косоглазия.
При хроническом течении гипопаратиреоза часто возникают нарушения трофики кожи, ногтей, волос, развивается мышечная слабость, более выраженная в проксимальных отделах конечностей.
Наиболее характерным офтальмологическим проявлением гипопаратиреоза является тетаническая гипокальциемическая катаракта, имеющая некоторые особенности в начальной стадии своего развития. Гипопаратиреоидная катаракта, как правило, двусторонняя, хотя помутнение хрусталиков на обоих глазах не всегда параллельно, она обладает способностью быстрого возникновения и созревания (на фоне тетании помутнение хрусталика может развиться в течение нескольких часов). Со временем катаракта профессирует в направлении центральных отделов хрусталика. В поздней стадии развития и при полном помутнении хрусталика гипопаратиреоидная катаракта не имеет каких-либо специфических черт.
Ранняя постановка диагноза гипопаратиреоза и назначение соответствующего лечения предупреждают развитие тетании и тетанической катаракты. Полная гипопаратиреоидная катаракта подлежит хирургическому удалению, производимому на фоне заместительной терапии гипопаратиреоза паратиреоидином. Прогноз тетанической катаракты при врожденном гипопаратиреозе наиболее серьезен [Нурманбетов Д.Н., Можеренков В.П., Калинин А.П., Нурманбетов Д.Н., Можеренков В.П., Калинин А.П., Калюжный И.Т., Нурманбетов Д.Н.].
При лечении гипопаратиреоза, лечении его осложнений, в частности поражений органа зрения, основное значение имеет нормализация кальциевого и фосфорного обмена. С этой целью в межприступном периоде под контролем концентрации кальция в крови проводится заместительная терапия паратиреоидином — препаратом паратгормона, содержащегося в экстракте из паращитовидных желез крупного рогатого скота, вводимого внутримышечно или подкожно по 1—2 мл 1—2 раза в день ежедневно или через день, а также приемом внутрь препаратов кальция (5 % раствора хлористого кальция по 1 столовой ложке 3—6 раз в день или лактата кальция по 0,5 г 3—4 раза в день).
Определенное место в лечении гипопаратиреоза в межприступный период занимают кальциферол и дигидротахистерол, улучшающие всасывание кальция в кишечнике и поддерживающие его нормальную концентрацию в крови. Дозы и длительность применения их строго индивидуальны и устанавливаются на основании общего состояния больного и содержания кальция и фосфора в крови. При остром приступе тетании лучшим средством, купирующим судороги, является внутривенное введение 10 % раствора хлористого кальция (5—10 мл) или внутрь по 1 столовой ложке 5 % раствора 5—6 раз в день. Кроме того, внутримышечно вводят паратиреоидин (2—4 мл), действие которого проявляется через 2—3 ч [Жуковский М.А., Калинин А.П., Можеренков В.П., Прокофьева Г.Л.].
Касаясь развития тетании (судорог) при гипопаратиреозе и ее дифференциальной диагностики, нельзя не помнить о том, что мышечные судороги — не столь редкое явление. Они могут развиться и у здоровых после достаточно длительной физической нагрузки из-за снижения количества необходимых для питания мышц веществ. Тетания иногда отмечается при рахите, варикозном расширении вен или тромбофлебите, остеохондрозе позвоночника, облитерирующем эндартериите или облитерирующем атеросклерозе. Судорожные приступы в мышцах могут быть обусловлены гиперальдостеронизмом, дыхательным или метаболическим алкалозом, а также длительной невротической гипервентиляцией легких или длительной рвотой (при сужении привратника).
Судороги могут быть симптомом надпочечниковой или хронической почечной недостаточности. С другой стороны, нарушение функции почек — один из характерных признаков первичного гиперпаратиреоза. Во время паратиреотоксического криза это нарушение может быть критическим. Нетрудно понять, насколько усугубляются трудности при проведении лечебных мероприятий, направленных на купирование гиперкальциемического (паратиреотоксического) криза, если развивается острая почечная недостаточность. Экстракорпоральный или перитонеальный диализ или интенсивный лечебный плазмаферез иногда оказывается в таких случаях единственным средством, обеспечивающим сохранение жизни.
Острая почечная недостаточность в свою очередь может явиться причиной развития отека легких, что создает дополнительные трудности в лечении таких больных. Назначение в этих случаях фуросемида особенно важно.
Острая почечная недостаточность нередко развивается после удаления аденомы паращитовидных желез или гиперплазированных (всех или трех с половиной) паращитовидных желез, поэтому она может сочетаться и с острым гипокальциемическим кризом. При этом более показан интенсивный лечебный плазмаферез, но в ряде случаев производится и гемодиализ. С целью сорбционной детоксикации также возможно применение гемосорбции, значение которой в оказании интегральной помощи таким больным обосновано специальными исследованиями. Об этом мы сообщаем потому, что различные методы детоксикационной терапии с каждым годом становятся более доступными. Имеется немало центров гемодиализа и гемосорбции.
С показаниями к ним достаточно хорошо знакомы практические врачи. Но при проведении указанных методов гипокальциемия может усугубляться, поэтому ее коррекция должна находиться в центре их особого внимания [Калинин А.П., Калюжный И.Т., Нурманбетов Д.Н.].
