Термин «дисплазия диска зрительного нерва» — описательный термин, использующийся для обозначения выраженной деформации диска зрительного нерва, не соответствующей другой диагностической категории. Различия между некатегоризируемой «аномалией» и «дисплазией» диска условны и определяются тяжестью изменений.
Термином дисплазия диска зрительного нерва обозначались случаи аномалии типа «утреннего сияния» или случаи недифференцируемых колобом диска зрительного нерва (ДЗН). Вероятно, в будущем как отдельные аномалии будут описаны и другие варианты дисплазии диска зрительного нерва.
Дисплазия дисков зрительного нерва может наблюдаться при транссфеноидальном энцефалоцеле.3 У пяти пациентов с транссфеноидальным энцефалоцеле и аномалиями диска зрительного нерва была описана инфрапапиллярная V-образная или языкообразная зона хориоретинальной депигментации.
Эти юкстапапиллярные дефекты отличаются от колобом сосудистой оболочки и сетчатки, которые расширяются книзу и не связаны с базальным энцефалоцеле. К тому же при этих изменениях отмечается минимальная экскавация склеры и сохранение целостности вышележащей сетчатки.
У пациентов с аномалиями диска зрительного нерва наличие инфрапапиллярной V-образной или в форме языка зоны хориоретинальных изменений является показанием к выполнению лучевого исследования.
Дисплазия диска зрительного нерва с транссфеноидальным энцефалоцеле и без такового.
(А) Без транссфеноидального энцефалоцеле.
(Б) Зона инфрапапиллярной депигментации в форме языка, указывающая на наличие транссфеноидального энцефалоцеле.
