Нейрофиброма составляет 1,5 % всех доброкачественных новообразований орбиты. По морфологической характеристике может быть плексиформной, диффузной и локализованной.
Плексиформная форма типична для болезни Реклингхаузена. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования, проявляется в первые 5 лет жизни ребенка. В 1/3 случаев сочетается с поражением век. Один из известнейших специалистов в области орбитальной патологии И. И. Меркулов писал, что ни один из нервов не гарантирован от возможности образования в нем нейрофибромы, за исключением обонятельного и зрительного нервов. У 15% больных, по данным Е. Korbin и соавт., одновременно выявляют глиому зрительного нерва.
Возможно сочетание нейрофибромы орбиты не только с опухолями зрительного нерва, но и с менингиомой и дисплазией клиновидной кости, иевриномой VIII пары черепных нервов и преддверно-улиткового нерва, ювенильной субкапсулярной катарактой, гамартомой сетчатки, врожденной глаукомой. В орбите развивается чаще всего в первые два десятилетия жизни. К ранним признакам поражения орбиты относят отек и слоновость, птоз верхнего века, изменение кожной окраски, иногда при плсксиформной форме в его толще пальпируют узелки опухоли. Характерна асимметрия лица за счет изменения его мягких тканей. В качестве гамартомы нейрофиброма может присутствовать в коже, глазах, ЦНС, внутренних органах.
При этом можно наблюдать множественные пятна на коже цвета кофе с молоком, истончение коркового слоя длинных трубчатых костей. Частота признаков различна. «Кофейные» пятна на коже отмечают у 97% больных, они имеют тенденцию к увеличению, но только в детском возрасте. Множественные фиброматозиые узелки в толще кожи наблюдают у 15 % больных. Узловая солитарная нейрофиброма орбиты чаще встречается у взрослых, возможно развитие опухоли в обеих орбитах. Излюбленная локализация — наружное хирургическое пространство орбиты. С этим связано появление стационарного экзофтальма со смещением глаза в сторону. Нередко возникает застойный диск зрительного нерва или его атрофия. Репозиция глаза, как правило, затруднена.
Дисплазия клиновидной кости и ее крыльев приводит к нарушению целости верхней стенки орбиты, что и объясняет характерный для этой опухоли пульсирующий экзофтальм и вертикальное увеличение орбиты, выявляемые при рентгенологическом исследовании. При резком истончении верхней стенки орбиты репозиция глаза становится свободной.
Лечение опухоли только хирургическое, но как никакая другая опухоль нейрофиброма склонна к рсцидивированию, что можно объяснить типичным для нее последовательным развитием первично-множественных узлов в орбите. В некоторой степени предупреждает появление новых узелков использование лазерного скальпеля. В последние годы начали применять радиохирургию и лучевую терапию. К сожалению, только у некоторых больных удается добиться положительного эффекта.
- Вернуться в содержание раздела "офтальмология" на нашем сайте
