Опухоли этой группы по морфологической картине отличаются полиморфизмом, разнообразным течением процесса, однако все они являются производными единого зародышевого пласта нейроэктодермы. По нашим данным, по частоте они занимают 2-е место среди всех новообразований орбиты и составляют около 20%.
Представлены менингиомой и глиомой. Составляют среди всех нейрогенных опухолей 43 %. Соотношение менингиом и глиом, по нашим данным, равно 4:1.
Менингиома зрительного нерва. Первоначальное понятие о менингиоме ввел Leber в 1877 г. На протяжении более 100 лет менялось название этой опухоли. Полагая, что опухоль развивается из элементов твердой мозговой оболочки, H.W. Gushing в 1922 г. предложил именовать ее менинготелиомой или арахноидальной мезотелиомой.
В 1962 г. Л. И. Смирнов утвердился во мнении, что источником роста этой опухоли являются арахноидальные ворсинки, расположенные между твердой и паутинной оболочкой. Это позволило ему предложить новый термин «арахноидэндотелиома». Но в 70-х годах XX в. в литературе вновь утвердился термин «менингиома».
Среди всех менигиом ЦНС менинигома зрительного нерва, по данным J. Dutton, составляет 1-2%. Опухоль развивается из арахноидальных ворсинок, расположенных между твердой и паутинной оболочкой, может расти вдоль ствола зрительного нерва на всем протяжении. Зрительный нерв, пораженный опухолью, увеличивается в диаметре в 4-6 раз. В своей практике мы наблюдали увеличение диаметра зрительного нерва, пораженного менингиомой, до 50 мм.
Возможен эксцентричный рост опухоли. Макроскопически менингиома имеет серовато-розовый цвет, при разрезе ствол зрительного нерва обычно хорошо дифференцируется. Распространяясь по межоболочечному пространству, опухоль может прорастать оболочки зрительного нерва и последовательно инфильтрировать орбитальные ткани. Наблюдается и врастание опухоли в ствол зрительного нерва через мягкую мозговую оболочку. Развивается опухоль в возрасте 20-60 лет, чаще у женщин (более 70%).
L. Karp, G. Cobis и соавт. описали случаи менингиомы зрительного нерва у детей. Однако R. Cooling и J. Wright полагали, что менингиома в детском возрасте, несмотря на возможность присутствия псаммоматозных телец, по сути является арахноидальной гиперплазией вокруг глиомы и эти случаи следует рассматривать как глиому с арахноидальной пролиферацией. Диагноз опухоли зрительного нерва у детей затруднителен, и его следует ставить с большой осторожностью.
Как правило, опухоль односторонняя, однако в литературе W. Hart и соавт. и Е. Cohn представили случаи билатеральных менингиом зрительного нерва. Среди 73 больных с менингиомой мы также имели возможность наблюдать только один подобный случай у 42-летней женщины.
Клиническая симптоматика менингиомы зависит от направления роста опухоли. Менингиома может расти вдоль ствола зрительного нерва и концентрично на всем его протяжении или иметь эксцентричный рост с прорастанием его оболочек. Направление роста менингиомы в орбите определяет клиническую картину и последовательность появления клинических симптомов. Однако чаще всего первым признаком является боль в орбите и одноименной половине головы.
Ухудшение зрения вначале может быть интермиттирующим (кратковременное затуманивание), а затем оно прогрессирует, вплоть до полнот исчезновения. Поле зрения может оставаться достаточно долго интактным или иметь асимметричное выпадение, что характерно для эксцентричного роста опухоли. Экзофтальм присоединяется позднее (спустя несколько месяцев и даже 2-3 лет с момента появления первых признаков) и медленно, но неуклонно прогрессирует. Его степень варьирует от 5 до 14 мм и более. Репозиция глаза при менингиомс всегда затруднена.
Рано развивается застойный диск зрительного нерва. При распространении опухоли непосредственно до заднего полюса глаза формируются оптико-цилиарные шунты, которые представляют собой ретинохориоидальные коллатерали на диске зрительного нерва, находящегося в состоянии длительного застоя.
При особенно быстром росте опухоли наряду с отеком диска мы наблюдали на его поверхности и вокруг появление кровоизлияний в виде отдельных мазков. В сочетании с формированием ретинохориоидальных шунтов это свидетельствует о резкой и быстрой компрессии зрительного нерва непосредственно у склерального кольца за глазом. Признак чрезвычайно важный при планировании лечения: показана только неврэктомия вместе с энуклеацией. Опухоль рано прорастает твердую мозговую оболочку и инфильтрирует окружающие мышцы.
К описанным выше симптомам присоединяется ограничение подвижности глаза за счет нарушения функций экстраокулярных мышц. Когда опухоль достигает большого размера, развивается отек век, экзофтальм сочетается с красным хемозом бульбарной конъюнктивы. Глаз может быть смещен в сторону. Однако на протяжении некоторого времени острота зрения у этих больных может сохраняться на достаточно высоком уровне. Наблюдения за больными с подобным ростом опухоли показали, что хотя острота зрения и сохраняется, надежда на локальную неврэктомию мала, т. к. опухоль прорастает экстраокулярные мышцы, орбитальную клетчатку, формируя в орбите опухолевые узлы.
При менингиомах, растущих вдоль ствола зрительного нерва и внедряющихся в его ткань, зрение начинает ухудшаться рано, иногда за 2-3 года до появления экзофтальма. Экзофтальм всегда осевой, функции экстраокулярных мышц сохранены в полном объеме. На глазном дне, как правило, развивается первичная атрофия зрительного нерва. Прорастая фибриллы зрительного нерва и распространяясь по его стволу, опухоль приводит к увеличению костного канала зрительного нерва.
Диагностировать менингиому у этих больных трудно, т. к. даже на КТ зрительный нерв не всегда настолько увеличен, чтобы предположить его опухолевое поражение. Длительность заболевания (10-17 лет) подтверждает доброкачественный характер опухоли. Тем не менее локальная злокачественность менингиом заключается в необратимой утрате зрительных функций, распространении опухоли на мягкие ткани орбиты, возможности прорастания ее в глаз.
