Первичная менингиома развивается, как показали исследования К. Tan и A. Lim, из остатков арахноидальных клеток, заложенных в периорбите, или из мелких нервов с заложенными вдоль их оболочек арахноидальными клетками, проявляется на 5-6-м десятилетии жизни, несколько чаще у мужчин. Располагается всегда пристеночно, как правило, под верхней орбитальной стенкой. В 1993 г. Т. Jonson описал случаи эктопической менингиомы орбиты у детей.
Клиническая картина характеризуется очень медленным инфильтративным ростом. Может приводить к формированию значительного экзофтальма, характерно нарушение функций экстраокулярных мышц. Зрение длительное время сохраняется хорошим. За пределы орбиты опухоль не прорастает, но, инфильтрируя мягкие ткани, может привести к гибели глаз в результате механического сдавленна. Отличается от менингиомы клиновидной кости отсутствием гиперостоза.
Лечение хирургическое; оно тем эффективнее, чем раньше проведено. Прогноз для жизни хороший.
Невринома глазных нервов
В зависимости от источника развития опухоли периферических нервов подразделяют на невриномы и нейрофибромы.
Невринома, по нашим данным, составляет более 1/3 всех нейрогенных доброкачественных опухолей орбиты и 1-6% всех опухолей орбиты. Исходным пунктом роста являются леммоциты (клетки шванновской оболочки). Вот почему наряду с термином «невринома» используют синонимы «леммома», «нейролеммома», «шваннома». Большинство авторов пользуются термином «невринома» или «шваннома».
В орбите источником этой опухоли являются, главным образом, цилиарные нервы, но описан рост из элементов супратрохлеарного, суираорбитального, отводящего и глазодвигательного нервов. Это приводит к ошибочной диагностике «невриномы зрительного нерва».
Возраст больных к моменту операции достигает 15-70 лет. Женщины страдают несколько чаще мужчин. Озлокачествляется невринома, по данным литературы, редко. Анализ анамнестических данных позволяет отнести к ранним признакам невриномы в орбите боль, ограничивающуюся пораженной орбитой, отек верхнего века, частичный птоз, диплопию.
Независимо от локализации опухоли экзофтальм всегда стационарный, как правило, со смещением, степень его варьирует от 2-3 до 28 мм. Репозиция глаза резко затруднена. В 1/4 случаев наблюдается анестезия роговицы. Большая опухоль ограничивает подвижность глаза в направлении ее расположения. Изменения на глазном дне встречаются у 65-70% больных, чаще констатируют отек диска зрительного нерва. Причиной ухудшения зрения служит развивающаяся при длительно растущей опухоли атрофия зрительного нерва.
Лечение только хирургическое. Опухоль, удаленная не полностью, склонна к рецидивированию, и это следует учитывать при хирургическом вмешательстве. Невринома ограничена капсулой, в орбите всегда подвижна. Цвет поверхности синюшно-красный, на разрезе — серовато-розовый. Коллагеновая строма в опухоли плохо выражена, в результате тяжелых гемодинамических нарушений в ее ткани возникают зоны дистрофии с последующим формированием кист.
Несмотря на то что невринома — эластичная опухоль, капсула ее напряжена и легко рвется при извлечении из орбиты. Опухоль хорошо васкуляризована, что может приводить к значительному кровотечению во время операции и возможности развития ретробульбарной гематомы после операции.