Капиллярная гемангиома (простая, ювенильная, гипертрофическая) — врожденная опухоль, которая проявляется к моменту рождения или в первые годы жизни ребенка. Опухоль, появляющаяся в первые месяцы жизни, по мнению A. Garner, склонна к самостоятельной регрессии. Опухоль располагается обычно в коже век, конъюнктиве глаза, вторично распространяется в орбиту. Микроскопически капиллярная гемангиома состоит из мельчайших сосудов. Дольчатое строение образования формируется за счет расположения клеток и прослоек фиброзной ткани. При выраженном периваскулярном фиброзе напоминает ангиофиброму.
Опухоль характеризуется припухлостью и голубоватым оттенком кожи век в зоне ее локализации, особенно при глубоком расположении в орбите. Характерны рецидивирующие подкожные и подконъюнктивальные кровоизлияния, наличие конгломератов мелких сосудов под бульбарной конъюнктивой. В начале заболевания они появляются в полулунной складке.
Излюбленная локализация опухоли — верхневнутренний отдел орбиты. У 30-35% больных капиллярная гемангиома сочетается с экзофтальмом, степень которого колеблется от 1-3 до 6 мм. В У, случаев при физической нагрузке, в частности при наклоне головы, экзофтальм увеличивается на 2 4 мм. В 5 собственных наблюдениях при венографии орбиты мы выявили ампулообразно расширенную верхнюю глазную вену, что объяснило появление значительного экзофтальма и относительную легкость его увеличения при изменении положения головы. Репозиция глаза остается свободной. Исключения составляют случаи, когда в орбите формируются фиброзные изменения после многократных рецидивирующих кровоизлияний. Сочетаннос поражение век и тканей орбиты сопровождается появлением роговичного астигматизма, обскурационной амблиопии и косоглазия.
Капиллярная гемангиома оболочек зрительного нерва — очень редкая опухоль. Достаточно сказать, что к 1963 г. A. Reese в литературе нашел описание всего 3 случаев. Мы наблюдали 5 таких больных в возрасте 12-23 лет (ребенок, 3 мужчин и женщина). Гистогенетически имея отношение к капиллярным гемангиомам, клинически опухоль протекает как новообразование зрительного нерва. Первоначально появляется односторонний застойный диск зрительного нерва. Зрение постепенно, но неуклонно ухудшается. Экзофтальм развивается медленно. Ни у одного из наших больных он не превышал 4 мм. Однако в 2 случаях наблюдали внезапное увеличение экзофтальма с увеличением отека диска зрительного нерва, что было обусловлено спонтанным кровоизлиянием в оболочки зрительного нерва. У 2 больных рентгенологически выявлен расширенный канал зрительного нерва.
Односторонний экзофтальм, ухудшение зрения на фоне застойного диска зрительного нерва явились основанием для постановки диагноза — опухоль зрительного нерва. Во время операции диагноз был отвергнут. В 2 случаях макроскопически обнаружен утолщенный зрительный нерв, наружная поверхность твердой мозговой оболочки была покрыта резко извитыми и расширенными сосудами синюшного цвета. Все это позволило утвердиться в диагнозе ангиомы оболочек зрительного нерва. При наблюдении на протяжении 2 и 6 лет зрение оставалось сохранным, увеличения экзофтальма не отмечали. В 3 случаях больным была проведена неврэктомия, т. к. к моменту операции острота зрения была низкой и уверенности в правильности диагноза ангиомы у нас не было. Гистоморфологически доказана капиллярная ангиома оболочек зри тельного нерва. Интересно, что отсутствовали какие бы то ни было другие признаки, присущие капиллярным гемангиомам.
Лечение капиллярных гемангиом — задача нелегкая, т. к. хирургическое удаление чревато большими осложнениями. На протяжении многих лет с успехом используют рентгенотерапию, методика которой была разработана в начале 70-х годов XX в. Е. И. Бурдянской и Е. Л. Подлящук. Разовая экспозиционная доза у детей раннего возраста составляет 1-2 Гр, суммарная доза не должна превышать 8 Гр и в среднем колеблется от 5 до 6 Гр. Интервалы между облучениями — от 2 до 8 нед. Такой ритм лечения обеспечивает максимальный фиброз в зоне облучения, который наступает в результате нскробиотических изменений в периэндотелиальных клетках уже после первого сеанса. У взрослых разовая экспозиционная доза достигает 4 Гр, суммарная — 18- 24 Гр. Облучение рекомендуется проводить через день. Эффективность лечения значительно хуже, чем у детей.
Погружная диатермокоагуляция эффективна при поверхностных опухолях, но практически невыполнима при орбитальной локализации гемангиомы. Криодеструкция также находит применение при лечении капиллярных геман-гиом. Эффективность ее тем выше, чем тоньше криозонд и ниже температура хладоагента.
Начиная с 1970-х годов для лечения капиллярных гемангиом стали использовать глюкокортикоиды. Поскольку пероральное их применение в низких дозах лечебного эффекта не давало, начали локально вводить стероиды пролонгированного типа. В опухоль (необходимо избегать попадания препарата в сосуд!) вводят 40 мг триамцинолона (или 1 мл кеналога) и 6 мг бетаметазона. Следует наблюдать за поведением опухоли в течение 2 нед. Вторая инъекция может быть проведена через месяц. Однако это лечение, давая хороший терапевтический результат, может приводить к серьезным осложнениям. G. Sloan описал случай окклюзии центральной артерии сетчатки с потерей зрения.
(А, Б) Периокулярная гемангиома (капиллярная гемангиома) правой глазницы у пятимесячного ребенка.
(В) Полный спонтанный регресс.
Глубокая периокулярная гемангиома (капиллярная гемангиома) младенцев у шестимесячного мальчика.
На левом нижнем веке заметно слабое синеватое окрашивание. Имеется индуцированный астигматизм +4,0 диоптрии.
Окклюзия крайне важна практически в каждом случае; изобретательные родители придумали способ помешать этому ребенку сорвать наклейку.
Через восемнадцать месяцев новообразование полностью регрессировало, вместе с ним исчез и астигматизм.
