Эпибульбарная оссифицирующая хористома представляет собою врожденную простую хористому, образованную костной тканью, и локализующуюся на поверхности глазного яблока. Обычно она выявляется в детском возрасте, характерная локализация — верхне-височный квадрант, на поверхности склеры или вблизи нее, хотя существуют и другие клинические варианты (1-21). Согласно недавно опубликованных обзоров, в офтальмологической литературе описано более 50 случаев (3,4).
В серии клинических наблюдений из 1643 опухолей конъюнктивы, выполненной авторами, выявлено две эпибульбарных оссфицирующих хористомы, что составило 5% всех хористом и менее 1% из 1643 новообразований (1). В недавнем анализе собственных наблюдений авторами выявлено восемь случаев, подтвержденных характерными признаками, результатами лучевых исследований и исходами (3).
а) Клиническая картина. Эпибульбарная оссифицирующая хористома — образование каменистой плотности, обычно локализующееся на поверхности глазного яблока в верхне-височном квадранте. Часто оно плотно фиксировано к нижележащей склере и может захватывать прямую мышцу. В некоторых случаях удается пропальпировать образование через верхнее веко. Оно может существовать бессимптомно или же вызывать конъюнктивальную инъекцию и легкое чувство инородного тела.
Обычно это стабильное образование, какого-либо заметного роста не наблюдается. Хотя оссифицирующая хористома присутствует с рождения, она может клинически не проявлять себя в течение многих лет. На момент постановки клинического диагноза большинству пациентов меньше пятнадцати лет (3), более 70% случаев развивается у женщин. В большинстве случаев образование существует бессимптомно, но иногда оно может вызывать покраснение глаза, чувство инородного тела или слезотечение. Образование обычно не связано с синдромом Goldenhar.
При компьютерной томографии или ультразвуковом исследовании определяется костная плотность образования.
Типичная эпибульбарная оссифицирующая хористома у 25-летней женщины.
Типичная эпибульбарная оссифицирующая хористома у восьмилетнего мальчика.
Типичная эпибульбарная оссифицирующая хористома у девятилетней девочки.
Аксиальная компьютерная томограмма, видно эпибульбарное образование с признаками костной ткани.
Диссекция образования от склеры во время операции.
Микропрепарат образования, видна зрелая костная ткань. Обратите внимание на покрывающую хористому конъюнктиву и подлежащую склеру. Новообразование было фиксировано и к конъюнктиве, и к склере (гематоксилин-эозин, x10).
б) Патологическая анатомия. Гистологически эпибульбарная оссифицирующая хористома образована зрелой костной тканью (3, 5). С костной структурой могут быть тесно связаны некоторое количество хряща (14), эктопическая слезная железа (12) и ткани дермолипомы, в этом случае образование классифицируется как сложная хористома. Хотя причины возникновения оссифицирующей хористомы в эмбриогенезе точно не установлены, предполагается, что она может быть связана со склеральными косточками, развивающимися у птиц, и может представлять собою результат аномальной активации эмбриональных плюрипотентных мезенхимальных клеток (13).
в) Лечение. При бессимптомных образованиях назначается только периодическое наблюдение. Если образование вызывает жалобы или беспокоит пациента или его близких, показано его хирургическое иссечение. Рекомендуется полное удаление хористомы через разрез конъюнктивы с диссекцией от склеры. Поскольку трудно определить клинически, насколько глубоко образование проникает в склеру, хирург должен быть готов выполнить пластику склеры, хотя такая необходимость возникает редко.
г) Список использованной литературы:
1. Shields CL, Demirci Н, Karatza Е, et al. Clinical survey of 1643 melanocytic and nonmelanocytic tumors of the conjunctiva. Ophthalmology 2004; 111:1747-1754.
2. Shields CL, Shields JA. Tumors of the conjunctiva and cornea. Surv Ophthalmol 2004;49:3-24.
3. Shields CL, Qureshi A, Eagle RC Jr, et al. Epibulbar osseous choristoma in 8 patients. Cornea 2012;31(7):756-760.
4. Gayre GS, Proia AD, Dutton JJ. Epibulbar osseous choristoma: case report and review of the literature. Ophthalmic Surg Lasers 2002;33:410-415.
5. Shields JA, Eagle RC, Shields CL, et al. Epibulbar osseous choristoma. Computed tomography and clinicopathologic correlation. Ophthalm Pract 1997;15:110-112.
6. Boniuk M, Zimmerman LE. Episcleral osseous choristoma. Am J Ophthalmol 1961;53:290-296.
7. Beckman G, Sugar H. Episcleral osseous choristoma. Arch Ophthalmol 1964;71:377-378.
8. Roch LB, Milauskas AT. Epibulbar osteomas. Arch Ophthalmol 1968;79:578-579.
9. Ferry AP, Hein HF. Epibulbar osseous choristoma within an epibulbar dermoid. Am J Ophthalmol 1970;70:764-766.
10. Ortiz JM, Yanoff M. Epipalpebral conjunctival osseous choristoma. Br J Ophthalmol 1979;63:173-176.
11. Dreizen NG, Schachat AP, Shields JA, et al. Epibulbar osseous choristoma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1983;20:247-249.
12. Hered RW, Hiles DA. Epibulbar osseous choristoma and ectopic lacrimal gland underlying a dermolipoma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1987;24:255-258.
13. Gonnering RS, Fuerste FH, Lemke BN, et al. Epibulbar osseous choristomas with scleral involvement. Ophthalmic Plast ReconstrSurg 1988;4:63-66.
14. Melki TS, Zimmerman LE, Chavis RM, et al. A unique epibulbar osseous choristoma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1990;27:252-254.
15. Santora DC, Biglan AW, Johnson BL. Episcleral osteocartilaginous choristoma. Am J Ophthalmol 1995;119:654-655.
16. Marback EF, Stout TJ, Rao NA. Osseous choristoma of the conjunctiva simulating extraocular extension of retinoblastoma. Am J Ophthalmol 2002;133:825-827.
17. Casady DR, Carlson JA, Meyer DR. Unusual complex choristoma of the lateral canthus. Ophthal Plast Reconstr Surg 2005;21:161-163.
18. Kim BJ, Kazim M. Bilateral symmetrical epibulbar osseous choristoma. Ophthalmology 2006; 113(3):456-458.
19. Tsai AS, Lee KY, Al Jajeh I, et al. Epibulbar osseous choristoma: a report of two cases. Orbit 2008;27(3):231—233.
20. Khan AO, Al-Hussein H, Al-Katan H. Osseous choristoma of the lateral canthus. J AAPOS2007;11(5):502-503.
21. Verity DH, Rose GE, Uddin JM, et al. Epibulbar osseous choristoma: benign pathology simulating an intraorbital foreign body. Orbit 2007;26(1):29-32.
