Сложная хористома конъюнктивы — врожденное не передающееся по наследству образование, содержащее более одного тканевого компонента. Как упоминалось выше, представление о сложной хористоме может частично совпадать с определением простой хористомы, которая иногда содержит небольшое количество второго тканевого компонента. Наиболее часто встречающиеся на конъюнктиве гетерото-пические ткани включают в себя кожу, жировую клетчатку, ткань слезной железы и хрящ. Сложная хористома связана с окулонейрокутанной аномалией, современное название которой «синдром органоидного невуса» (1-3).
Самым часто встречающимся кожным проявлением синдрома органоидного невуса является сальный невус Jadassohn, обычно локализующийся на коже лица, заушной области и волосистой части головы и описанный в разделе, посвященном новообразованиям век. В более старшем возрасте из этой врожденной кожной аномалии могут развиться базальноклеточная карцинома и другие злокачественные и доброкачественные опухоли кожи. Неврологические нарушения при синдроме органоидного невуса включают в себя судорожные припадки и умственную отсталость, развивающиеся вторично и вызывающиеся наличием кист паутинной оболочки и атрофией головного мозга.
а) Клиническая картина. Наиболее часто встречающиеся глазные проявления синдрома органоидного невуса — это эпибульбарная сложная хористома и наличие хряща в заднем отрезке склеры и хориоидеи, который по результатам офтальмоскопии, ультразвукового исследования и компьютерной томографии можно ошибочно принять за остеому хориоидеи (4,5). Отмечается значительная вариабельность эпибульбарных аномалий, от мелких, вызывающих минимальную симптоматику, до крупных образований, захватывающих конъюнктиву и частично закрывающих роговицу (1-14). Они могут быть видны через глазную щель или же скрываться под верхним веком.
ЭПИБУЛЬБАРНАЯ СЛОЖНАЯ ХОРИСТОМА: СОЧЕТАНИЕ С СИНДРОМОМ ОРГАНОИДНОГО НЕВУСА
Эпибульбарная сложная хористома у ребенка с синдромом органоидного невуса. Диффузное образование закрывает наружную треть роговицы.
Периаурикулярная зона у того же пациента, что и на рисунке выше, виден светло-коричневый сальный невус.
Эпибульбарная сложная хористома, покрывающая височную часть конъюнктивы и большую часть роговицы у чернокожего мальчика.
Периаурикулярная зона и волосистая часть кожи головы того же пациента, что и на рисунке выше, виден темно-коричневый сальный невус.
Сложная хористома верхнего свода у ребенка с сальным невусом. В течение нескольких лет, пока не было обнаружено образование свода, ребенку ставился диагноз «идиопатический врожденный блефароптоз».
Гистологический препарат образования, показанного на рисунке выше, в верхней части фотографии видна ткань слезной железы, в нижней части снимка определяется хрящ (гематоксилин-эозин, х25).
Линейный сальный невус подбородка, переходящий на шею, у младенца.
Наружная спайка век левого глаза, виден врожденный кожный узелок и аномалия развития наружной спайки. Также обратите внимание на образование на лимбе, вероятно, являющееся сложной хористомой. Полагали, что эти образования являются хористомами, но биопсия не выполнялась.
Внешний вид после установки векорасширителя, хорошо видна сложная хористома, показанная на рисунке выше. Образование также захватывает конъюнктиву свода вверху и бульбарную конъюнктиву и роговицу с височной стороны.
Аксиальная компьютерная томограмма, в области головки зрительного нерва видно образование костной плотности. На основании результатов гистологического исследования аналогичного случая, мы считаем, что это образование, вероятнее всего, является интрасклеральным хрящом.
Глазное дно правого глаза, в общем, в норме. Обратите внимание на нормальный сосудистый рисунок хориоидеи. Диск зрительного нерва выглядит маленьким и слегка атипичным.
Глазное дно левого глаза, видна зона диспигментации субретинальных слоев, которая, вероятно, соответствует склеральному хрящу. Видна колобома диска зрительного нерва.
б) Патологическая анатомия. Гистологические компоненты сложной хористомы очень вариабельны, но наиболее характерные образования — это дермолипомы, часто сочетающиеся с эктопической слезной железой и зрелым гиалиновым хрящом.
в) Лечение. Мелкие образования требуют лишь наблюдения. Крупные образования, закрывающие роговицу, могут потребовать обширного хирургического вмешательства с выполнением пластики. В некоторых тяжелых случаях выполнялась энуклеация (4, 5).
г) Список использованной литературы:
1. Alfonso I, Howard С, Lopez PF, et al. Linear nevus sebaceous syndrome: A review. J Clin Neuro-ophthalmol 1987;7:170-177.
2. Solomon LM, Fretzin DF, Dewald RL. The epidermal nevus syndrome. Arch Dermatol 1968;97:273-285.
3. Roth AM, Keltner JL. Linear nevus sebaceous syndrome. J Clin Neuroophthalmol 1993;13:44-49.
4. Shields JA, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Ophthalmic features of the organoid nevus syndrome. Trans Am Ophthalmol Soc 1996;94:65-86.
5. Shields JA, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Ocular manifestations of the organoid nevus syndrome. Ophthalmology 1997;104:549-557.
6. Shields CL, Demirci H, Karatza E, et al. Clinical survey of 1643 melanocytic and nonmelanocytic tumors of the conjunctiva. Ophthalmology 2004; 111:1747-1754.
7. Shields CL, Shields JA. Tumors of the conjunctiva and cornea. Surv Ophthalmol 2004;49:3-24.
8. Diven DG, Solomon AR, McNeely MC, et al. Nevus sebaceous associated with major ophthalmologic abnormalities. Arch Dermatol 1987;123:383-386.
9. Lambert HM, Sipperley JO, Shore JW, et al. Linear nevus sebaceous syndrome. Ophthalmology 1987;94:278-282.
10. Wilkes SR, Campbell RJ, Waller RR. Ocular malformation in association with ipsilateral facial nevus of Jadassohn. Am J Ophthalmol 1981;92:344-352.
11. Peer J, Ilsar M. Epibulbar complex choristoma associated with nevus sebaceous. Arch Ophthalmol 1995;113:1301-1304.
12. Mullaney PB, Weatherhead RG. Epidermal nevus syndrome associated with a complex choristoma and a bilateral choroidal osteoma. Arch Ophthalmol 1996;114:1292-1293.
13. Hayasaka S, Sekimoto M, Setogawa T. Epibulbar complex choristoma involving the bulbar conjunctiva and cornea. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1989;26:251-253.
14. Shields CN, Shields CL, Lin CJ, et al. Calcified scleral choristoma in organoid nevus syndrome simulating retinoblastoma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2014;51: e1-e3.
