Дермолипома конъюнктивы и глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
В отличие от дермоида, дермолипома (липодермоид) не имеет таких четких границ и чаще всего локализуется в верхне-височном квадранте конъюнктивы и нередко простирается кзади в глазницу (1-20). Иногда встречаются атипичные дермолипомы, и даже дермолипомы на ножке. Как и дермоид, это образование часто сопутствует синдрому Goldenhar. В группе из 34 пациентов с дермолипомами в 12 случаях (35%) был диагностирован синдром Goldenhar (6). Также дермолипома может являться компонентом синдрома органоидного невуса (20).
При синдроме органоидного невуса новообразование обычно содержит и другие гетеротопические элементы, чаще всего хрящ и ткань эктопической слезной железы. Дермоид — вторая по частоте эпибульбарная хористома после дермолипомы. В серии клинических наблюдений, выполненной авторами, из 1643 опухолей конъюнктивы у детей и взрослых насчитывалось 23 случая дермолипом, что составляло 58% всех эпибульбарных хористом и 1% от всех 1643 новообразований (2). В другой работе из 262 опухолей конъюнктивы у детей дермолипома наблюдалась в 5% случаев (3).
а) Клиническая картина. Дермолипома — врожденное новообразование, которое может никак не проявлять себя до второго десятилетия жизни. Чаще всего дермолипома локализуется в верхне-височной или нижне-височной части свода конъюнктивы. Она представляет собою образование на широком основании бледного желто-розового цвета, на поверхности которого растут тонкие волосы. Иногда мы наблюдали растущие из дермолипомы длинные черные волосы, вероятно, их источником являются сально-волосяные фолликулы, содержащиеся в дермолипоме.
Дермолипома смещается с трудом, на ее поверхности могут быть видны желтые участки жировой ткани, из-за чего такие дермолипомы часто принимают за грыжу жировой клетчатки глазницы. Однако пролабирование орбитальной жировой клетчатки чаще бывает двусторонним, имеет более масляно-желтый цвет, на ней отсутствуют волосы, она легко вправляется в глазницу и сопровождается появлением под эпителием конъюнктивы прозрачной жировой ткани. Эпителиальная поверхность дермолипомы обычно гладкая, но иногда может быть неравномерно утолщена. Также дермолипома может симулировать новообразование слезной железы.
Хотя обычно дермолипома имеет небольшие размеры и не вызывает жалоб, изредка встречаются дермолипомы крупных размеров, и даже имеющие ножку (11). В таких случаях может потребоваться иссечение образования с косметической целью.
ДЕРМОЛИПОМА КОНЪЮНКТИВЫ
Считается, что дермолипомы — врожденные образования; часто на их поверхности растут тонкие белые волосы, не различимые на фотографиях, но видимые при биомикроскопии на щелевой лампе.
Дермолипома на широком основании в верхне-височном квадранте поверхности правого глаза у пятилетней девочки.
Дермолипома на широком основании в верхне-височном квадранте поверхности левого глаза молодой женщины. Обратите внимание на вогнутый параллельный лимбу передний край образования — часто наблюдающийся признак дермолипомы, помогающий отдифференцировать ее от грыжи орбитальной жировой клетчатки.
Округлая дермолипома в верхне-височном квадранте поверхности левого лаза у 11-летнего мальчика.
Округлая дермолипома в верхне-височном квадранте поверхности левого глаза у 11-летней девочки.
Дермолипома, локализованная в носовой части левого глаза у 20-летней женщины. Обратите внимание на вогнутый передний край образования, как и на рисунке выше.
Микропрепарат дермолипомы. Обратите внимание на эпителий конъюнктивы и субэпителиальную коллагенозную ткань, покрывающие жировую клетчатку. В этом образовании отмечается гораздо большее количество жира, чем в большинстве дермолипом. В правой части фотографии видно несколько сальных желез (гематоксилин-эозин, х25).
ДЕРМОИДЫ И ДЕРМОЛИПОМЫ КОНЪЮНКТИВЫ: ДВУДОЛЬНЫЕ ВАРИАНТЫ И ОБРАЗОВАНИЯ НА НОЖКЕ
В некоторых случаях признаки дермоида и дермолипомы могут накладываться друг на друга, такие образования имеют атипичную двудольную конфигурацию или форму новообразования на ножке.
Двудольный дермоид лимба. Серая зона ниже дермоида гистологически не исследовалась, и, возможно, является интрасклеральным отложением хрящевой ткани. Если это так, то образование соответствует критериям сложной хористомы.
Двудольный дермоид роговицы. Образование, расположенное выше по лимбу, имеет розовый «мясной» цвет, нижнее образование — белое.
Двудольный дермоид, заместивший собою наружную спайку век, в результате чего сформировался ее дефект (вариант колобомы).
Крупная дермолипома на ножке, развившаяся в височном квадранте конъюнктивы и замещающая собою кожу наружной спайки век. У ребенка выявлена окулоаурикуловертебральная дисплазия, что соответствует синдрому Goldenhar.
То же образование, что и на рисунке выше, вид сбоку.
Макропрепарат образования, показанного на рисунке выше, после успешного хирургического удаления. Гистологически образование имело признаки дермолипомы.
б) Патологическая анатомия. Микроскопически дермолипома выстлана многослойным плоским эпителием, который может частично ороговевать. Как и у дермоида, строма образована плотно упакованными коллагеновыми волокнами, в некоторых случаях в глубине стромы выявляется жировая ткань. Во многих случаях, несмотря на наличие тонких коротких волос, выявить сально-волосяные фолликулы не удается. Как уже упоминалось, иногда строма содержит и другие хористоматозные элементы, в том числе костную ткань, хрящ и эктопическую слезную железу (17, 19).
Особенно часто это встречается при синдроме органоидного невуса, о котором мы коротко расскажем ниже (20). Часто о наличии этих элементов до удаления новообразования не догадываются, и диагностируется «типичная» дермолипома.
в) Лечение. Дермолипома — обычно непрогрессирующее доброкачественное новообразование, зачастую не требующее лечения (8-10). Хотя обычно требуется лишь наблюдение, более крупные, вызывающие жалобы и раздражающие глаз образования могут потребовать иссечения и выполнения пластики. Оперативный доступ следует выполнять с осторожностью (8), чтобы не повредить наружную и верхнюю прямые мышцы, мышцу поднимающую верхнее веко (9,13) и слезную железу, а также избежать развития фиброза, рубцевания и ретракции мышц. В некоторых случаях показана лишь субтотальная эксцизия с иссечением только выступающей эллипсовидной части образования, содержащей волосы и сохранением ткани, лежащей кзади от костного края глазницы.
Доктор Crowell Beard утверждал, что «хирургия дермолипомы чревата многочисленными осложнениями. Слишком часто она приводит к повреждению слезопродуцирующей системы, стойкой диплопии, блефароптозу и, возможно, другим нарушениями. Поскольку это доброкачественная опухоль, необходимо выполнять лишь минимальное иссечение ткани с целью достижения косметически приемлемого результата. Руководствуясь этим принципом, хирург избежит большинства осложнений» (8). Также как возможное осложнение хирургического удаления дермолипомы описан сухой кератоконъюнктивит (18).
г) Список использованной литературы:
1. Shields CL, Demirci Н, Karatza Е, et al. Clinical survey of 1643 melanocytic and nonmelanocytic tumors of the conjunctiva. Ophthalmology 2004;111:1747-1754.
2. Shields CL, Shields JA. Tumors of the conjunctiva and cornea. Surv Ophthalmol 2004;49:3-24.
3. Shields CL, Shields JA. Conjunctival tumors in children. Curr Opin Ophthalmol 2007;18:351-360.
4. Cunha RP, Cunha МС, Shields JA. Epibulbar tumors in childhood. A survey of 282 biopsies. J Pediatr Ophthalmol 1987;24:249-254.
5. Elsas FJ, Green WR. Epibulbar tumors in childhood. Am J Ophthalmol 1975;79: 1001-1007.
6. Khong JJ, Hardy TG, McNab AA. Prevalence of oculo-auriculo-vertebral spectrum in dermolipoma. Ophthalmology 2013;120:1529-1532.
7. Eijpe AA, Koornneef L, Bras J, et al. Dermolipoma: Characteristic CT appearance. Doc Ophthalmol 1990;74:321-328.
8. Beard C. Dermolipoma surgery, or, «an ounce of prevention is worth a pound of cure» Ophthal Plast Reconstr Surg 1990;6:153-157.
9. Fry CL, Leone CR Jr. Safe management of dermolipomas. Arch Ophthalmol 1994;112:1114-1116.
10. Sa HS, Kim HK, Shin JH, et al. Dermolipoma surgery with rotational conjunctival flaps. Acta Ophthalmol 2012;90(1):86—90.
11. Ziavras E, Farber MG, Diamond GR. A pedunculated lipodermoid in oculoauriculovertebral dysplasia. Arch Ophthalmol 1990;108:1032-1033.
12. McNab AA. Subconjunctival fat prolapse. Aust N Z J Ophthalmol 1999;27:33-36.
13. Paris GL, Beard C. Blepharoptosis following dermolipoma surgery. Ann Ophthalmol 1973;5:697-699.
14. Mishriki YY. Bilateral eye tumors of long duration. Dermolipoma. Postgrad Med 2004;116:53-54.
15. Kiratli H, Tatlipinar S, Sanac AS, et al. Pseudo-Browns syndrome secondary to a growing conjunctiva] dermolipoma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2001;38: 112-113.
16. Ganesh A, Rangaswamy M. Pedunculated dermolipoma with overlying upper lid coloboma and absent lateral canthus: cause and effect. Eye 1999;13:687-689.
17. Hered RW, Hiles DA. Epibulbar osseous choristoma and ectopic lacrimal gland underlying a dermolipoma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1987;24:255-258.
18. Economidis I, Tragakis M, Mangouritsas N, et al. Keratoconjunctivitis sicca following excision of a dermolipoma of the lacrimal gland. Ann Ophthalmol 1978;1:1273-1278.
19. Daicker BC, Perren B. Epibulbar osteoma combined with dermolipoma. Ophthalmologica 1977;174:58-60.
20. Shields JA, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Ocular manifestations of the organoid nevus syndrome. Ophthalmology 1997;104:549-557.
