Хористомы составляют большинство врожденных опухолей конъюнктивы, они представляют собою опухолеподобные мальформации, образованные тканями, которые в норме в пораженной зоне отсутствуют. Простая хори-стома состоит из ткани одного типа; сложная хористома содержит более одного типа ткани. Хористомы конъюнктивы чаще всего содержат такие ткани, как кожа, кость, слезная железа и хрящ (1 -17). В большинстве случаев хористомы конъюнктивы возникают спорадически и не передаются по наследству. В обзоре данных полученных у 262 детей, имевших опухоли конъюнктивы, в 10% случаев были выявлены хористомы (3).
И дермоид, и дермолипома относятся к хористомам и зачастую являются проявлением синдрома Goldenhar, также включающего в себя аномалии ушной раковины и позвоночника. Дермоид — вторая по частоте эпибульбарная хористома после дермолипомы (1,3). В серии клинических наблюдений авторов из 1643 опухолей конъюнктивы детей и взрослых было 10 дермоидов, что составляет 25% всех эпибульбарных хористом и менее 1% от всех 1643 новообразований (1).
а) Клиническая картина. Мелкие дермоиды часто не вызывают жалоб, но более крупные образования могут вызывать раздражение, астигматизм и нарушения закрывания век (8). Они выглядят как желто-белая масса различных размеров, локализующаяся на лимбе в нижне-височном квадранте, хотя может локализоваться и в других меридианах. Диаметр опухоли варьирует от 2 до 15 мм, толщина от 0 до 10 мм. Из новообразования часто растут тонкие белые волосы. В прилегающей к роговице строме часто наблюдается желто-белый поясок, представляющий собою отложение липидов.
Дермоид конъюнктивы может занимать обширный участок роговицы и небольшой участок прилегающей конъюнктивы (13). Изредка дермоид развивается из слезного мясца (15). Нечасто встречающийся вариант — синдром кольцевого дермоида, при котором наблюдаются двусторонние кольцевидные образования, тянущиеся по лимбу на 360°; состояние наследуется по аутосомно-доминантному механизму (16).
ДЕРМОИД КОНЪЮНКТИВЫ
Дермоид конъюнктивы может развиваться как изолированное образование или же может являться компонентом синдрома Goldenhar.
Типичный дермоид конъюнктивы в нижне-височном квадранте на лимбе.
Овоидной формы дермоид конъюнктивы в нижне-височном квадранте лимба у 12-летней девочки.
Дермоид с тонкими волосами и телеангиэктазиями в нижне-височном квадранте конъюнктивы.
Более крупный дермоид лимба у 47-летней женщины с синдромом Goldenhar; на поверхности дермоида видны расширенные сосуды.
Периаурикулярные кожные выросты у пациентки, показанной на рисунке выше. Пациентка также страдала глухотой, что соответствует картине синдрома Goldenhar.
Гистологический препарат лимбального дермоида, видно несколько сально-волосяных луковиц в плотной коллагенозной ткани и очаги жировой ткани (гематоксилин-эозин, х10).
ДЕРМОИД КОНЪЮНКТИВЫ И РОГОВИЦЫ
Существуют разнообразные варианты дермоидов и близких к нему хористом, их лечение зависит от типа и размеров образования.
Дермоид лимба с малозаметным липидным ободком.
Дермоид в нижне-височном квадранте лимба, хорошо заметен растущий из дермоида волос.
Дермоид роговицы, лишь немного прорастающий лимб в верхнем квадранте.
Внешний вид пациента, показанного на рисунке выше, после сквозной кератопластики. Изначально планировалось выполнение ламеллярной кератопластики, но во время операции выяснилось, что образование прорастает строму роговицы на всю ее толщину.
Микропрепарат образования, показанного на рисунке выше, виден сально-волосяной фолликул (гематоксилин-эозин, х20).
Микропрепарат образования, показанного на рисунке выше, в толще дезорганизованной стромы роговицы виден сально-волосяной фолликул, окруженный коллагенозной стромой (гематоксилин-эозин, х50).
ДЕРМОИДЫ КОНЪЮНКТИВЫ И РОГОВИЦЫ: АТИПИЧНЫЕ ВАРИАНТЫ
Иногда встречаются атипичные эпибульбарные дермоиды, содержащие, кроме элементов кожи, и другие ткани, и, таким образом, соответствующие критериям сложной хористомы. Также описаны эпибульбарные дермоиды, проникающие через лимб в переднюю камеру.
Дермоид лимба у семилетнего мальчика.
Оптическая когерентная томография переднего сегмента глазного яблока пациента, показанного на рисунке выше, виден солидный дермоид лимба (отмечен стрелкой) и интактные интраокулярные структуры.
Двудольный дермоид роговицы, наблюдавшийся с рождения.
Тот же пациент, что и на рисунке выше, в возрасте 15 лет, во время хирургического удаления двудольного дермоида роговицы. Фотография сделана во время операции непосредственно после удаления образования, перед наложением швов. Впоследствии послеоперационная рана зажила, сохранилось лишь небольшое белое помутнение на периферии роговицы.
Оба глаза младенца во время осмотра под анестезией, на лимбе в нижнем квадранте виден атипичный дермоид.
Левый глаз того же ребенка, что и на рисунке выше. Выступающие в переднюю камеру узлы аспирированы и частично спались, что указывает на наличие кисты, сопутствующей предположительно солидному дермоиду. При цитологическом исследовании выявлены эпителиальные клетки.
б) Патологическая анатомия. Гистологически дермоид выстлан многослойным плоским эпителием. Под эпителием лежит плотная коллагенозная ткань, в которой часто выявляются структуры волосяных луковиц, сальных и потовых желез и жировой клетчатки (13). Изредка в толще дермоида присутствует костная ткань (сложная хористома). Вероятно, дермоид развивается вторично в ходе эмбриогенеза вследствие дефекта закрытия складки век и захвата кожи и мезенхимы.
в) Лечение. Мелкие бессимптомные дермоиды подлежат лишь наблюдению, более крупные образования требуют удаления (9-12). Показания к хирургическому удалению включают в себя амблиопию, вторичный астигматизм, перекрывание оптической оси, развитие кератопатии (dellen), нарушение закрывания век и косметические причины. При наличии показаний рекомендуется раннее удаление дермоида с целью достижения лучшего косметического результата. Однако считается, что раннее удаление образования незначительно влияет на степень вторичного астигматизма, который сохраняется и после операции (8).
Удаление выполняется методом поверхностной «бритвенной» эксцизии или же, при глубже прорастающих дермоидах, производится глубокая эксцизия с послойной кератопластикой.
Тактика лечения зависит от протяженности дермоида. При дермоиде I степени (прорастание поверхностных слоев роговицы) рекомендуется лишь наблюдение, при дермоиде II степени (сквозное прорастание роговицы с прорастанием эндотелия или без такового) и III степени (прорастание в переднюю камеру) выполняется эксцизия в комбинации с послойной кератопластикой, пластикой амниотической мембраной и трансплантацией стволовых клеток (9-11).
г) Список использованной литературы:
1. Shields CL, Demirci Н, Karatza Е, et al. Clinical survey of 1643 melanocytic and nonmelanocytic tumors of the conjunctiva. Ophthalmology 2004; 111:1747-1754.
2. Shields CL, Shields JA. Tumors of the conjunctiva and cornea. Surv Ophthalmol 2004;49:3-24.
3. Shields CL, Shields JA. Conjunctival tumors in children. Curr Opin Ophthalmol 2007;18:351-360.
4. Cunha RP, Cunha MC, Shields JA. Epibulbar tumors in childhood. A survey of 282 biopsies. J Pediatr Ophthalmol 1987;24:249-254.
5. Elsas FJ, Green WR. Epibulbar tumors in childhood. Am I Ophthalmol 1975;79: 1001-1007.
6. Dailey EG, Lubowitz RM. Dermoids of the limbus and cornea. Am I Ophthalmol 1962;53:661-665.
7. Burillon C, Durand L. Solid dermoids of the limbus and cornea. Ophthalmologica 1997;211:367-372.
8. Robb RM. Astigmatic refractive errors associated with limbal dermoids. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1996;33:241-243.
9. Lang SJ, Bohringer D, Reinhard T. Surgical management of corneal limbal dermoids: Retrospective study of different techniques and use of Mitomycin C. Eye 2014;28:857-862.
10. Pirouzian A. Management of pediatric corneal limbal dermoids. Clin Ophthalmol 2013;7:607-614.
11. Pirouzian A, Holz H, Merrill K, et al. Surgical management of pediatric limbal dermoids with sutureless amniotic membrane transplantation and augmentation. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2012;49:114—119.
12. Mader TH, Stuffing D. Technique for the removal of limbal dermoids. Cornea 1998;17:66-67.
13. Shields JA, Laibson PR, Augsburger JJ, et al. Central corneal dermoid. A clinicopathologic correlation and review of the literature. Can J Ophthalmol 1986;21:23-26.
14. Oakman JH, Lambert SR, Grossniklaus HE. Corneal dermoid: Case report and review of classification. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1993;30:388-391.
15. Ghafouri A, Rodgers IR, Perry HD. A caruncular dermoid with contiguous eyelid involvement: embryologic implications. Ophthal Plast Reconstr Surg 1998;14: 375-377.
16. Mattos J, Contreras F, O’Donnell FE Jr. Ring dermoid syndrome. A new syndrome of autosomal dominantly inherited, bilateral, annular limbal dermoids with corneal and conjunctival extension. Arch Ophthalmol 1980;98:1059-1061.
17. Ferry AP, Hein HF. Epibulbar osseous choristoma within an epibulbar dermoid. Am J Ophthalmol 1970;70:764-766.
