Нейрогенные опухоли, изредка развивающиеся в сосудистой оболочке, включают в себя шванному (неврилеммому), нейрофиброму и примитивную нейроэктодермальную опухоль. Поскольку шваннома и нейрофиброма гистологически идентичны, некоторые специалисты предпочитают объединять их под названием «доброкачественные опухоли оболочек периферических нервов».
Шваннома - доброкачественная опухоль оболочек периферических нервов, локализующаяся в различных областях организма, в том числе и в сосудистой оболочке (1-23). Хотя в области глаз эта опухоль встречается редко, иногда она развивается в глазнице, на веках и конъюнктиве.
Также источником этой опухоли могут становиться шванновские клетки цилиарных нервов сосудистой оболочки, описаны случаи опухолей радужки, цилиарного тела и хориоидеи (1-24).
а) Клиническая картина. Классическая шваннома любого отдела сосудистой оболочки выглядит как беспигментное объемное образование которое бывает невозможно дифференцировать от амеланотической меланомы. В редких случаях встречаются пигментированные шванномы, неотличимые от пигментной меланомы (3).
Хотя чаще всего опухоли оболочек периферических нервов развиваются у больных нейрофиброматозом, в большинстве случаев шванномы сосудистой оболочки представляют собой солитарные новообразования и встречаются у пациентов, не страдающих нейрофиброматозом.
ШВАННОМА (НЕВРИЛЕММОМА) СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ
Шванному сосудистой оболочки бывает трудно дифференцировать от беспигментной меланомы хориоидеи. Хотя она встречается реже, чем меланома, во всех случаях при наличии полностью амеланотической опухоли сосудистой оболочки следует учитывать диагноз шванномы. Ниже показана клинико-патологическая корреляция шванномы хориоидеи, которую клинически ошибочно приняли за меланому.
На глазном дне у пациента 30 лет с височной стороны от фовеальной области определяется беспигментное объемное образование хориоидеи.
При флюоресцентной ангиографии на поздних фазах наблюдается гиперфлюоресценция опухоли умеренной интенсивности.
Вид новообразования год спустя: несмотря на проводимую терапию радиоактивным аппликатором, наблюдается рост опухоли.
УЗИ: определяется анэхогенное объемное образование и экскавация хориоидеи.
Микропрепарат среза глаза при малом увеличении: отмечается объемное образование хориоидеи, проминирующее в стекловидную камеру.
В микропрепарате наблюдаются многочисленные однородные веретеновидные клетки и большое количество внеклеточного коллагена. При электронной микроскопии подтверждено, что опухоль образована шванновскими клетками (гематоксилин-эозин, х150).
МЕЛАНОТИЧЕСКАЯ ШВАННОМА ХОРИОИДЕИ
В некоторых случаях встречаются пигментированные шванномы, которые зачастую невозможно дифференцировать от меланомы. В представленных ниже случаях диагноз меланотической шванномы был подтвержден специальными методами исследования.
На схеме глазного дна пациентки 21 года изображено диффузное пигментное объемное образование хориоидеи.
При УЗИ определяются анэхогенное объемное образование и экскавация хориоидеи.
При ультразвуковом A-сканировании отмечается снижение эхогенности ткани новообразования.
Макропрепарат глазного яблока после энуклеации: определяется диффузное пигментированное объемное образование.
Микропрепарат при большом увеличении: отмечаются вихреподобные структуры, сформированные доброкачественными веретеновидными клетками, некоторые из которых содержат плотный цитоплазматический пигмент (гематоксилин-эозин, х300).
б) Диагностика. Диагноз шванномы сосудистой оболочки вызывает большие трудности, так как, скорее всего, клинически дифференцировать эту опухоль от амеланотической меланомы сосудистой оболочки невозможно.
При флюоресцентной ангиографии и ультразвуковом исследовании наблюдается картина, похожая, если не идентичная, картине амеланотической меланомы сосудистой оболочки.
Однако шваннома, как и лейомиома, обычно пропускает свет. Возможно, диагностике может помочь ТИАБ, но у нас не было случая применить этот метод при обследовании такого пациента. Из-за большого количества коллагена в ткани шванномы, как и при биопсии лейомиомы, при ТИАБ количество клеток в биоптате может оказаться невелико.
в) Патологическая анатомия. Гистологически шваннома сосудистой оболочки состоит исключительно из пролиферирующих клеток Шванна, которые могут быть похожи на веретеновидные клетки меланомы. Однако при микроскопии наблюдается совершенно типичная картина нейрогенной опухоли, иногда типа Антони А и Антони В, резко отличная от картины меланомы (2-4).
В некоторых случаях встречаются пигментированные шванномы хориоидеи, которые фактически невозможно дифференцировать от пигментной меланомы сосудистой оболочки (3).
Однако при иммуногистохимическом исследовании будет наблюдаться положительная реакция на маркеры клеток нервной ткани и отрицательная реакция на меланома-специфические антигены. При электронной микроскопии во внеклеточной соединительной ткани определяется поперечно-исчерченный нитевидный коллаген (тельца Luse) (4).
г) Лечение. В большинстве случаев шванном сосудистой оболочки в связи с подозрениями на наличие у пациента меланомы выполняется энуклеация или проводится лучевая терапия.
Мы наблюдали двух больных, у которых предполагалось наличие меланомы хориоидеи, по поводу чего была проведена брахитерапия с применением аппликатора; позже, после энуклеации, была диагностирована шваннома. Если предположительный диагноз поставлен клинически, возможно выполнение частичной послойной склероувеоэктомии с сохранением глазного яблока (7).
д) Список использованной литературы:
1. Xian J, Xu X, Wang Z, et al. MR imaging findings of the uveal schwannoma. AJNR Am J Neuroradiol 2009;30(4):769-773.
2. Freedman SF, Elner VM, Donev I, et al. Intraocular neurilemmoma arising from the posterior ciliary nerve in neurofibromatosis. Pathologic findings. Ophthalmology 1988;95:1559-1564.
3. Shields JA, Font RL, Eagle RC Jr, et al. Melanotic schwannoma of the choroid: immunohistochemistry and electron microscopic observations. Ophthalmology 1994; 101: 843-849.
4. Matsuo T, Notohara K. Choroidal schwannoma: immunohistochemical and electron-microscopic study. Ophthalmologica 2000;214:156-160.
5. Kuchle M, Holbach L, Schlotzer-Schrehardt U, et al. Schwannoma of the ciliary body treated by block excision. Br J Ophthalmol 1994;78:397-400.
6. Goto H, Mori H, Shirato S, Usui M. Ciliary body schwannoma successfully treated by local resection. Jpn J Ophthalmol 2006;50(6):543-546.
7. Shields JA, Shields CL. Surgical approach to lamellar sclerouvectomy for posterior uveal melanomas: the 1986 Schoenberg Lecture. Ophthalmic Surg 1988;19:774-780.
8. Donovan BF. Neurilemoma of the ciliary body. AMA Arch Ophthalmol 1956;55(5): 672-675.
9. Vannas S, Raitta C, Tarkkanen A. Neurilemmoma of the choroid in Recklinghausen’s disease. Ас(я Ophthalmol Suppl 1974;123:126-133.
10. Vogel M, Spitznas M, Waubke TN. Leiomyoma of the ciliary body. Albrecht Von Graefes Arch Klin Exp Ophthalmol 1978;209(2):89-98.
11. Shields JA, Sanborn GE, Kurz GH, et al. Benign peripheral nerve tumor of the choroid. Ophthalmology 1981;88:1322-1329.
12. Packard RB, Harry J. Choroidal neurilemmoma-an unusual clinical misdiagnosis. Br J Ophthalmol 1981;65:189-191.
13. Rosso R, Colombo R, Ricevuti G. Neurilemmoma of the ciliary body: report of a case. Br J Ophthalmol 1983;67:585-587.
14. Midena E. Neurilemmoma of the ciliary body. Br J Ophthalmol 1984;68(4):289.
15. Smith PA, Damato BE, Ко MK, et al. Anterior uveal neurilemmoma-a rare neoplasm simulating malignant melanoma. Br J Ophthalmol 1987;71:34-40.
16. Hufnagel TJ, Sears M L, Shapiro M, et al. Ciliary body neurilemoma recurring after 15 years. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1988;226:443-446.
17. Fan JT, Campbell RJ, Robertson DM. A survey of intraocular schwannoma with a case report. Can J Ophthalmol 1995;30:37-41.
18. Pineda R2nd, Urban RC Jr, Bellows AR, Jakobiec FA. Ciliary body neurilemoma. Unusual clinical findings intimating the diagnosis. Ophthalmology 1995; 102(6): 918-923.
19. Shields JA, Hamada A, Shields CL, et al. Ciliochoroidal nerve sheath tumor simulating a malignant melanoma. Retina 1997;17:459-460.
20. Thaller VT, Perinti A, Perinti A. Benign schwannoma simulating a ciliary body melanoma. Eye (bond) 1998;12(Pt 1): 158-159.
21. Kim IT, Chang SD. Ciliary body schwannoma. Acta Ophthalmol Scand 1999;77: 462-466.
22. Saavedra E, Singh AD, Sears JE, et al. Plexiform pigmented schwannoma of the uvea. Surv Ophthalmol 2006;51:162-168.
23. Kiratli H, Ustbnel S, Balci S, et al. Ipsilateral ciliary body schwannoma and ciliary body melanoma in a child. J AAPOS 2010;14(2): 175—177.
24. Huang Y, Wei W. Choroidal schwannoma presenting as nonpigmented intraocular mass. J Clin Oncol 2012;30(31): e315-e317
