Миогенные опухоли сосудистой оболочки включают в себя лейомиому и рабдомиосаркому, оба эти заболевания встречаются редко.
Лейомиома - доброкачественная опухоль гладкомышечной ткани, обычно развивающаяся в матке, но также встречающаяся в сосудистой оболочке, чаще всего - в радужке и цилиарном теле (1-32). Примерно 80-90% этих опухолей развивается у женщин, чаще всего - в молодом возрасте.
а) Клиническая картина. Клинически лейомиома сосудистой оболочки напоминает амеланотическую меланому, в частности, тем, что она также сопровождается появлением сторожевых кровеносных сосудов и прорастает сквозь склеру (26).
Однако в отличие от меланомы эта опухоль чаще встречается у молодых женщин; иногда она развивается в супрахориоидальном пространстве, а не в строме сосудистой оболочки (1-3).
КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ЛЕЙОМИОМЫ СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ
Клинические проявления лейомиомы сосудистой оболочки вариабельны, но обычно она представляет собой беспигментную опухоль области цилиарного тела. Но даже амеланотическая опухоль при клиническом исследовании может выглядеть пигментированной. Однако при диафаноскопии она обычно хорошо пропускает свет. Иногда она прорастает через склеру в эпибульбарные ткани. Клинические признаки, позволяющие дифференцировать лейомиому от меланомы цилиарного тела, описаны выше. В представленных ниже случаях диагноз лейомиомы был подтвержден при гистологическом исследовании.
Лейомиома, прорастающая радужку, у пожилой пациентки. Новообразование также распространялось на цилиарное тело, и неясно, что стало его источником-радужка или цилиарное тело.
Лейомиома цилиарного тела, прорастающая нижнюю часть радужки, у молодого мужчины. Была выполнена иридоциклэктомия, новообразование успешно удалено, при гистологическом исследовании подтвержден диагноз лейомиомы.
Лейомиома, развившаяся в цилиарном теле и по периферии хориоидеи, у мужчины 24 лет. Обратите внимание на появление красно-оранжевой окраски новообразования при прохождении сквозь него света.
Макропрепарат глаза, энуклеированного по поводу цилиохориоидального новообразования, которое клинически приняли за меланому. Обратите внимание, что перед нами амеланотичная опухоль. Гистологически и иммуногистохимически установлено, что новообразование является лейомиомой.
Лейомиома цилиарного тела, прорастающая сквозь склеру, у женщины 31 года. Было выполнено местное иссечение красно-оранжевой опухоли. Сосудистая оболочка над новообразованием была интактна, в ходе операции также удалось избежать ее повреждения, это указывает на то, что опухоль развилась в супрахориоидальном пространстве.
После удаления новообразования, показанного на рисунке выше, дефект закрыт склеральным лоскутом. Пациент выздоровел, наблюдался прекрасный результат. При гистологическом исследовании подтвержден диагноз сосудистой лейомиомы.
Цилиохориоидальное объемное образование правого глаза у девочки 11 лет. Хотя на фото новообразование выглядит пигментированным, оно хорошо пропускает свет.
Флюоресцентная ангиография, фаза рециркуляции: наблюдается легкая пятнистая гиперфлюоресценция образования.
УЗИ: определяется куполообразное анэхогенное объемное образование.
Внешний вид опухоли после ее удаления в ходе частичной послойной иридоциклохориоидэктомии. Видно, что перед нами беспигментное новообразование.
В микропрепарате наблюдаются высокодифференцированные веретеновидные клетки и большое количество межклеточного коллагена. При иммуногистохимическом исследовании подтвержден диагноз гладкомышечной опухоли.
Вид заднего полюса глазного яблока девять лет спустя. У пациентки сохранялось хорошее зрение, опухоль не рецидивировала.
б) Диагностика. Клинически лейомиому сосудистой оболочки бывает трудно дифференцировать от амеланотической меланомы. Однако при диафаноскопии это новообразование, как правило, пропускает свет, и зачастую выглядит даже более ярким, чем амеланотическая меланома.
При тщательно проведенном ультразвуковом исследовании иногда бывает возможным предположить, что новообразование лежит в основном в супрахориоидальном пространстве, а не в строме сосудистой оболочки. В последние годы мы стали более точно ставить предположительный диагноз лейомиомы на основании только комбинации клинических данных, результатов диафаноскопии и ультразвукового исследования.
Однако при наличии сомнений, диагностике помогает тонкоигольная аспирационная биопсия. Хотя цитологическая дифференцировка может быть очень трудна, информативным методом диагностики является иммуногистохимическое исследование. Необходимо информировать цитолога о диагностическом поиске, так как дифференциальному диагнозу способствует окраска препаратов на меланома-специфический антиген и гладкомышечный антиген.
в) Патологическая анатомия. При гистологическом исследовании лейомиомы выявляются доброкачественные беспигментные веретеновидные клетки с большим количеством соединительной ткани. Обычно наблюдаются положительные реакции на мышцеспецифический актин и гладкомышечный антиген, но отрицательная реакция на меланома-специфические антигены (6-13).
г) Лечение. В прошлом лейомиому сосудистой оболочки было почти невозможно клинически дифференцировать от амеланотической меланомы. Однако после описания перечисленных выше клинических признаков диагностика стала более точной. Если диагноз удается поставить клинически, мелкие лейомиомы радужки обычно подлежат наблюдению и не требуют лечения.
По поводу более крупных растущих опухолей радужки или цилиарного тела выполняется местная резекция опухоли с частичной иридэктомией или частичной послойной склероувеоэктомией (14-18). Опухоль, локализующуюся в супрахориоидальном пространстве, бывает возможным удалить, сохранив сосудистую оболочку интактной (14,18). Новообразование, как правило, не малигнизируются и характеризуется прекрасным прогнозом.
Однако некоторые лейомиомы сосудистой оболочки на момент постановки диагноза уже достигают крупных размеров, и из-за подозрений на развитие меланомы в таких случаях зачастую выполняется энуклеация.
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL. Observations on intraocular leiomyomas. Trans Pa Acad Ophthalmol Otolaryngol 1990;42:945-950.
2. Shields JA, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Observations on seven cases of intraocular leiomyoma. The 1993 Byron Demorest Lecture. Arch Ophthalmol 1994; 112: 521-528.
3. Heegaard S, Jensen PK, Scherfig E, et al. Leiomyoma of the ciliary body. Report of 2 cases. Acta Ophthalmol Scand 1999;77:709-712.
4. Odashiro AN, Fernandes BF, Al-Kandari A, et al. Report of two cases of ciliary body mesectodermal leiomyoma: unique expression of neural markers. Ophthalmology 2007; 114(1): 157-161.
5. Oh KJ, Kwon BJ, Han MH, et al. MR imaging findings of uveal leiomyoma: three cases. AJNR 2005;26(1):100-103.
6. Meyer SL, Fine BS, Font RL, et al. Leiomyoma of the ciliary body. Electron microscopic verification. Am J Ophthalmol 1968;66(6):1061-1068.
7. Lowe RF, Greer CH. Leiomyoma of the ciliary body. A clinicopathological case report. Br J Ophthalmol 1970;54(6):383-387.
8. Jakobiec FA, Witschel H, Zimmerman LE. Choroidal leiomyoma of vascular origin. Am J Ophthalmol 1976;82:205-212.
9. Takagi T, Ueno Y, Matsuya N. Mesectodermal leiomyoma of the ciliary body. An ultrastructural study. Arch Ophthalmol 1985;103:1711-1714.
10. Ishigooka H, Yamabe H, Kobashi Y, et al. Clinical and pathological status of mesectodermal leiomyoma of the ciliary body. A case report and review of the literature. GraefesArch Clin Exp Ophthalmol 1989;227(2):101 —105.
11. Foss AJ, Pecorella I, Alexander RA, et al. Are most intraocular “leiomyomas” really melanocytic lesions? Ophthalmology 1994; 101(5):919-924.
12. Biswas J, Kumar SK, Gopal L, et al. Leiomyoma of the ciliary body extending to the anterior chamber: clinicopathologic and ultrasound biomicroscopic correlation. Surv Ophthalmol 2000;44:336-342.
13. Schlotzer-Schrehardt U, Junemann A, Naumann GO. Mitochondria-rich epithelioid leiomyoma of the ciliary body. Arch Ophthalmol 2002;120:77-82.
14. Shields JA, Shields CL, Eagle RC. Mesectodermal leiomyoma of the ciliary body managed by partial lamellar iridocyclochoroidectomy. Ophthalmology 1989;96: 1369-1376.
15. Peyman GA, Martinez CE, Hew A, et al. Endoresection of a ciliary body leiomyoma. Can J Ophthalmol 1998;33( 1 ):32—34.
16. Richter MN, Bechrakis NE, Stoltenburg-Didinger G, et al. Transscleral resection of a ciliary body leiomyoma in a child: case report and review of the literature. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2003; 241:953-957.
17. Tuncer S, Peksayar G, Demiryont M, et al. Longterm follow-up of a patient with iris leiomyoma treated with partial lamellar iridocyclectomy. Acta Ophthalmol Scand 2004;82(1): 112-114.
18. Razzaq L, Semenova EA, Marinkovic M, et al. Mesectodermal suprauveal iridociliary leiomyoma: transscleral excision without postoperative iris defect. Arch Ophthalmol 2011; 129( 12): 1635-1637.
19. Blodi FC. Leiomyoma of the ciliary body. Am J Ophthalmol 1950;33(6):939-942.
20. Jakobiec FA, Font RL, Tso MO, et al. Mesectodermal leiomyoma of the ciliary body: a tumor of presumed neural crest origin. Cancer 1977;39:2102-2113.
21. De Buen S, Olivares ML, CharlHn C. Leiomyoma of the iris. Report of a case. Br J Ophthalmol 1971;55(5):353-356.
22. Croxatto JO, Malbran ES. Unusual ciliary body tumor. Mesectodermal leiomyoma. Ophthalmology 1982;89:1208-1212.
23. Orsoni JG, Daicker B, Cardillo Piccolino F. Mesectodermal leiomyoma of the ciliary body extending into the anterior chamber. Ophthalmologica 1985; 191(2): 127-129.
24. White V, Stevenson K, Garner A, et al. Mesectodermal leiomyoma of the ciliary body: case report. Br J Ophthalmol 1989;73:12-18.
25. Yu DY, Cohen SB, Peyman G, et al. Mesectodermal leiomyoma of the ciliary body: new evidence for neural crest origin. / Pediatr Ophthalmol Strabismus 1990;27(6): 317-321.
26. Shields CL, Shields JA, Varenhorst M. Transcleral leiomyoma. Ophthalmology 1991;98:84-87.
27. Shields JA, Eagle RC Jr, Shields CL. Adenoma of nonpigmented ciliary epithelium with smooth muscle differentiation. Arch Ophthalmol 1999;117:117-119.
28. Ceballos EM, Aaberg TM Jr, Halpern RL, et al. Choroidal leiomyoma: report of a case. Retina 1999;19:349-351.
29. Chotiner E, Shields CL, Shields JA, et al. Ciliary body leiomyoma with anterior chamber invasion. Arch Ophthalmol 2001 ;119:1218-1220.
30. Perri P, Paduano B, Incorvaia C, et al. Mesectodermal leiomyoma exclusively involving the posterior choroid. Am J Ophthalmol 2002;134:451-454.
31. Lai CT, Tai MC, Liang CM, et al. Unusual uveal tract tumor: mesectodermal leiomyoma of the ciliary body. Pathol Int 2004;54(5):337-342.
32. Kanavi MR, Soheilian M, Peyman GA. Ciliary body leiomyoma with atypical features. Can J Ophthalmol 2007;42(2):336-337.
