Рабдомиосаркома - особенно важная злокачественная мезенхимальная опухоль детского возраста. Хотя среди всех опухолей глазницы она встречается нечасто, она, тем не менее, является наиболее распространенной первичной злокачественной опухолью глазницы у детей (1,2). Описания рабдомиосаркомы радужки и цилиарного тела встречаются редко (3-6).
а) Клиническая картина. Рабдомиосаркома чаще всего развивается в переднем отделе сосудистой оболочки, но, насколько нам известно, описаны и случаи поражения хориоидеи. Она выглядит как розово-желтое плотное новообразование стромы радужки и цилиарного тела (3-6).
РАБДОМИОСАРКОМЫ РАДУЖКИ И ЦИЛИАРНОГО ТЕЛА
Несмотря на то, что рабдомиосаркомы радужки и цилиарного тела встречаются редко, опубликованы подробные описания таких случаев.
Внешний вид двухлетней девочки, у которой развилось плотное объемное образование нижневисочного квадранта радужки правого глаза.
То же новообразование радужки, что и на рисунке выше, крупным планом.
При исследовании материала, полученного при ТАБ новообразования радужки, наблюдается конгломерат злокачественных клеток. При цитологическом исследовании точный диагноз установить не удалось, рабдомиосаркому не подозревали. Иммуногистохимическое исследование не выполнялось (окраска по Папаниколау, х250). Позже глаз был энуклеирован.
Микропрепарат зоны радужки энуклеированного глаза: отмечаются злокачественные лентовидные клетки с обильной эозинофильной цитоплазмой (гематоксилин-эозин, х200).
Микропрепарат опухоли. В некоторых опухолевых клетках видна поперечная исчерченность (специфический актин, х200).
Рабдомиосаркома цилиарного тела у мальчика 12 лет. Обратите внимание на «мясной» красный цвет новообразования. После энуклеации диагноз был подтвержден, но было высказано предположение, что новообразование может представлять собой результат рабдомиобластной дифференцировки тератоидной медуллоэпителиомы.
б) Патологическая анатомия. Гистологически рабдомиосаркома сосудистой оболочки не отличается от аналогичной опухоли глазницы. Поскольку опухоль сосудистой оболочки встречается редко, неясно, правомерно ли выделять те же формы опухоли, что и при рабдомиосаркоме глазницы. Опухоль сосудистой оболочки образована очень высокодифференцированными рабдомиобластами. По поводу патогенеза опухоли было выдвинуто любопытное предположение: поскольку некоторые тератоидные медуллоэпителиомы содержат гетеротопическую скелетную мышечную ткань (рабдомиобласты), возможно, что рабдомиосаркома представляет собой медуллоэпителиому, прошедшую полную рабдомиобластную дифференцировку.
в) Лечение. Хотя этот диагноз клинически ставится редко, рекомендуется локальная резекция опухоли. В некоторых случаях для уточнения диагноза возможно выполнение пункционной биопсии. В редких случаях опухоль достигает настолько больших размеров, что требуется энуклеация. Насколько нам известно, рабдомиосаркома сосудистой оболочки не метастазирует.
г) Список использованной литературы:
1. Shields CL, Shields JA, Honavar SG, et al. The clinical spectrum of primary ophthalmic rhabdomyosarcoma. Ophthalmology 2001;108:2284-2292.
2. Shields JA, Shields CL. Rhabdomyosarcoma: review for the ophthalmologist. The 2001 Henry Dubins Lecture. Surv Ophthalmol 2003;48:39-57.
3. Font RL, Zimmerman LE. Electron microscopic verification of primary rhabdomyosarcoma of the iris. Am J Ophthalmol 1972;74:110-117.
4. Woyke S, Chwirot R. Rhabdomyosarcoma of the iris. Report of the first recorded case. Br J Ophthalmol 1972;56:60-64.
5. Wilson ME, McClatchey SK, Zimmerman LE. Rhabdomyosarcoma of the ciliary body. Ophthalmology 1990;97:1484-1488.
6. Elsas FJ, Mroczek EC, Kelly DR, et al. Primary rhabdomyosarcoma of the iris. Arch Ophthalmol 1991;109:982-984.
