МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака - опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Лимфомы
Форум
 

Ювенильная ксантогранулема и лангергансоклеточный гистиоцитоз сосудистой оболочки глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз

Ювенильная ксантогранулема - идиопатическое воспалительное заболевание, развивающееся у маленьких детей и иногда поражающее взрослых. У маленьких детей оно характеризуется быстрым появлением на коже множественных желто-розовых папул, разрешающихся самостоятельно без лечения.

В большинстве случаев патологические изменения ограничены поражением кожи, но могут развиваться также и поражения радужки, заднего отдела сосудистой оболочки, век, конъюнктивы, зрительного нерва и глазницы (1-35). У многих пациентов с внутриглазной ювенильной ксантогранулемой в анамнезе нет упоминаний о поражениях кожи.

а) Клиническая картина. Клинические проявления внутриглазной ювенильной ксантогранулемы варьируют в зависимости от локализации поражения. Наиболее часто из всех внутриглазных структур поражается радужка, при этом клиническая картина варьирует от возникновения отдельного узелка до диффузного утолщения всей радужки. Окраска варьирует от «мясного» розового до светло-коричневого. В ткани образования часто визуализируются крупные сосуды.

Диффузный вариант поражения может вызывать потемнение радужки, как вследствие инфильтрации, так и вследствие неоваскуляризации, поэтому ювенильную ксантогранулему следует включать в дифференциальный диагноз приобретенной гетерохромии у детей. Наиболее известное осложнение ювенильной ксантогранулемы - спонтанная гифема, которая иногда становится причиной вторичной глаукомы.

Ребенка со спонтанной гифемой необходимо обследовать на предмет ювенильной ксантогранулемы, ретинобластомы, лейкоза и других заболеваний. Ювенильная ксантогранулема иногда наблюдается у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа, но природа этой связи остается невыясненной (4, 5, 12, 15).

ЮВЕНИЛЬНАЯ КСАНТОГРАНУЛЕМА РАДУЖКИ: КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЭФФЕКТ ТЕРАПИИ

Ювенильная ксантогранулема и лангергансоклеточный гистиоцитоз сосудистой оболочки глаза
Ювенильная ксантогранулема радужки у шестилетней девочки выглядит как объемное образование светло-коричневого цвета.
Ювенильная ксантогранулема и лангергансоклеточный гистиоцитоз сосудистой оболочки глаза
То же новообразование через неделю после назначения пероральных кортикостероидов: наблюдается регресс образования. Постепенно оно полностью регрессировало.
Ювенильная ксантогранулема и лангергансоклеточный гистиоцитоз сосудистой оболочки глаза
Ювенильная ксантогранулема у четырехлетнего мальчика.
Ювенильная ксантогранулема и лангергансоклеточный гистиоцитоз сосудистой оболочки глаза
Цветная флюоресцентная ангиограмма новообразования, показанного на рисунке выше. Обратите внимание на гиперфлюоресценцию всей радужки и новообразования верхнего квадранта - такая картина отличает ювенильную ксантогранулему от солитарных меланоцитарных новообразований.
Ювенильная ксантогранулема и лангергансоклеточный гистиоцитоз сосудистой оболочки глаза
При цитологическом исследовании материала, полученного при ТАБ образования, показанного на рисунке выше, определяются гистиоциты, что соответствует картине ювенильной ксантогранулемы.
Ювенильная ксантогранулема и лангергансоклеточный гистиоцитоз сосудистой оболочки глаза
Внешний вид новообразования, показанного на рисунке выше, после начала терапии пероральными кортикостероидами. Постепенно оно полностью регрессировало.

ЮВЕНИЛЬНАЯ КСАНТОГРАНУЛЕМА И ЛАНГЕРГАНСОКЛЕТОЧНЫЙ ГИСТИОЦИТОЗ СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ

Кроме более часто встречающейся ювенильной ксантогранулемы, в сосудистой оболочке, особенно в ее заднем отделе, также может развиваться лангергансоклеточный гистиоцитоз.

Ювенильная ксантогранулема и лангергансоклеточный гистиоцитоз сосудистой оболочки глаза
Ювенильная ксантогранулема радужки у ребенка 19 месяцев. На фоне терапии кортикостероидами новообразование не регрессировало, с помощью ТАБ уточнить диагноз не удалось, поэтому в связи с подозрением на малигнизацию была выполнена его резекция с иридэктомией.
Ювенильная ксантогранулема и лангергансоклеточный гистиоцитоз сосудистой оболочки глаза
При гистологическом исследовании новообразования, показанного на рисунке выше, наблюдается картина гранулематозного воспаления; наблюдается одна типичная гигантская клетка Тутона (гематоксилин-эозин, х200).
Ювенильная ксантогранулема и лангергансоклеточный гистиоцитоз сосудистой оболочки глаза
Объемное образование радужки у шестилетнего пациента с гистиоцитозом Лангерганса. Больной предъявлял жалобы на светобоязнь.
Ювенильная ксантогранулема и лангергансоклеточный гистиоцитоз сосудистой оболочки глаза
При офтальмоскопическом исследовании было выявлено объемное образование хориоидеи желтого цвета.
Ювенильная ксантогранулема и лангергансоклеточный гистиоцитоз сосудистой оболочки глаза
При УЗИ подтверждено наличие солидного новообразования.
Ювенильная ксантогранулема и лангергансоклеточный гистиоцитоз сосудистой оболочки глаза
После брахитерапии с применением аппликатора новообразование регрессировало, светобоязнь исчезла.

б) Патологическая анатомия и патогенез. Гистологически ювенильная ксантогранулема представляет собой объемное образование вариабельных размеров, обычно пронизанное большим количеством мелких кровеносных сосудов.

Инфильтрат образован внешне нормальными гистиоцитами и клетками воспаления, в том числе лимфоцитами, эозинофилами и многоядерными гигантскими клетками, обычно типа клеток Тутона.

Патогенез этого состояния до конца не выяснен, никаких патогенных микроорганизмов выявить не удалось. Окраска на протеин S-100 отрицательна, что позволяет исключить другие гистиоцитозы, такие как лангергансоклеточный гистиоцитоз и синусный гистиоцитоз Розаи-Дорфмана. В отличие от лангергансоклеточного гистиоцитоза при электронной микроскопии цитоплазматические гранулы Бирбека не выявляются.

в) Диагностика. Диагноз внутриглазной ювенильной ксантогранулемы следует подозревать у любого ребенка с новообразованием сосудистой оболочки и типичными кожными изменениями.

Если диагноз новообразования сосудистой оболочки неясен, возможно выполнение тонкоигольной аспирационной биопсии для цитопатологического исследования, при котором выявляются гистиоциты, другие воспалительные клетки и, иногда, типичные гигантские клетки Тутона (12). Следует, однако, проявлять настороженность, поскольку в одном случае мы клинически диагностировали ювенильную ксантогранулему у шестилетнего ребенка, но при цитологическом исследовании материала, полученного при пункционной биопсии, выявлена злокачественная меланома.

В далекозашедших случаях ювенильной ксантогранулемы радужки с буфтальмом диагноз ставился при гистологическом исследовании уже после энуклеации.

г) Лечение. В некоторых случаях ювенильная ксантогранулема радужки имеет небольшие размеры, протекает бессимптомно и склонна к регрессу без лечения или на фоне применения местных кортикостероидов. Однако и крупные, более агрессивные новообразования также обычно поддаются лечению кортикостероидами.

В большинстве случаев мы назначали системные и местные кортикостероиды в стандартных дозировках, но при более агрессивном течении заболевания требовались периокулярные инъекции кортикостероидов. Другие методы лечения включают в себя местное иссечение при иридэктомии или иридоциклоэктомии и лучевую терапию, но в настоящее время они применяются редко.

д) Список использованной литературы:
1. Zimmerman LE. Ocular lesions of juvenile xanthogranuloma. Nevoxanthoedothelioma. Am J Ophthalmol 1965;60:1011-1035.
2. Harley RD, Romayananda N, Chan GH. Juvenile xanthogranuloma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1982;19:33-39.
3. Karcioglu ZA, Mullaney PB. Diagnosis and management of iris juvenile xanthogranuloma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1997;34:44-51.
4. Ackerman CD, Cohen BA. Juvenile xanthogranuloma and neurofibromatosis. Pediatr Dermatol 1991;4:339-340.
5. Cambiaghi S, Restano L, Caputo R. Juvenile xanthogranuloma associated with neurofibromatosis 1: 14 patients without evidence of hematologic malignancies. Pediatr Dermatol 2004;21:97-101.
6. Danzig C, Shields CL, Mashayekhi A, et al. Fluorescein angiography of iris juvenile xanthogranuloma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2008;45(2):110-112.
7. Lichter Н, Yassur Y, Barash D, et al. Ultrasound biomicroscopy in juvenile xanthogranuloma of the iris. Br ] Ophthalmol 1999;83(3):375—376.
8. Manjandavida FP, Arepalli S, Tarlan B, et al. Optical coherence tomography characteristics of epi-iridic membrane in a child with recurrent hyphema and presumed juvenile xanthogranuloma. J AAPOS 2014; 18(1):93—95.
9. Schwartz LW, Rodrigues MM, Hallett JW. Juvenile xanthogranuloma diagnosed by paracentesis. Am J Ophthalmol 1974;77:243-246.
10. Shields 1A, Eagle RC, Shields CL, et al. Iris juvenile xanthogranuloma studied by immunohistochemistry and flow cytometry. Ophthalmic Surg Lasers 1997;98:40-44.
11. Zamir E, Wang RC, Krishnakumar S, et al. Juvenile xanthogranuloma masquerading as pediatric chronic uveitis: a clinicopathologic study. Surv Ophthalmol 2001;46:164-171.
12. Shields CL, Manquez ME, Mashayekhi A, et al. Fine needle aspiration biopsy of iris tumors in 100 consecutive cases. Technique and complications. Ophthalmology 2006; 113:2080-2086.
13. Casteels I, Olver J, Malone M, et al. Early treatment of juvenile xanthogranuloma of the iris with subconjunctival steroids. Br J Ophthalmol 1993;77:57-60.
14. DeBarge LR, Chan CC, Greenberg SC, et al. Chorioretinal, iris, and ciliary body infiltration by juvenile xanthogranuloma masquerading as uveitis. Surv Ophthalmol 1994;39:65-71.
15. Algros MP, Laithier V, Montard M, et al. Juvenile xanthogranuloma of the iris as the first manifestation of a neurofibromatosis. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2003; 40:166-167.
16. Bruner WE, Stark WJ, Green WR. Presumed juvenile xanthogranuloma of the iris and ciliary body in an adult. Arch Ophthalmol 1982;100:457-459.
17. Smith ME, Sanders ТЕ, Bresnick GH. Juvenile xanthogranuloma of the ciliary body in an adult. Arch Ophthalmol 1969;81:813-814.
18. Parmley VC, George DP, Fannin LA. Juvenile xanthogranuloma of the iris in an adult. Arch Ophthalmol 1998;116:377-379.
19. Vijayalakshmi P, Shetty S, Jethani J, et al. Bilateral spontaneous hyphema in juvenile xanthogranuloma. Ind J Ophthalmol 2006;54:45-46.
20. Hildebrand GD, Timms C, Thompson DA, et al. Juvenile xanthogranuloma with presumed involvement of the optic disc and retina. Arch Ophthalmol 2004; 122: 1551-1555.
21. Rad AS, Kheradvar A. Juvenile xanthogranuloma: concurrent involvement of skin and eye. Cornea 2001;20:760-762.
22. Raz J, Sinnreich Z, Freund M, et al. Congenital uveal xanthogranuloma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1999;36:344-346.
23. Parmley VC, George DP, Fannin LA. Juvenile xanthogranuloma of the iris in an adult. Arch Ophthalmol 1998;116:377-379.
24. Wertz FD, Zimmerman LE, McKeown CA, et al. Juvenile xanthogranuloma of the optic nerve, disc, retina, and choroid. Ophthalmology 1982;89:1331-1335.
25. Hadden OB. Bilateral juvenile xanthogranuloma of the iris. Br J Ophthalmol 1975;59:699-702.
26. Kim IT, Lee SM. Choroidal Langerhans’ cell histiocytosis. Acta Ophthalmol Scand 2000;78:97-100.
27. Walton DS. Juvenile xanthogranuloma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2005;42(3): 192.
28. Lahav M, Albert DM. Unusual ocular involvement in acute disseminated histiocytosis X. Arch Ophthalmol 1974;91:455-458.
29. Rupp RH, Holloman KR. Histiocytosis X affecting the uveal tract. Arch Ophthalmol 1970;84:468-470.
30. Angell LK, Burton TC. Posterior choroidal involvement in Letterer-Siwe disease. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1978;15:79-81.
31. Mittelman D, Apple DJ, Goldberg MF. Ocular involvement in Letterer-Siwe disease. Am J Ophthalmol 1973;75:261-265.
32. Bjornsson S, Sperry H, Barcos MP, et al. Blindness in a patient with malignant histiocytosis. Cancer 1977;39:1752-1757.
33. Borne MJ, Gedde SJ, Augsburger JJ, et al. Juvenile xanthogranuloma of the iris with bilateral spontaneous hyphema. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1996;33(3): 196— 197.
34. Sukavatcharin S, Cursino S, Li G, et al. Xanthogranuloma of the iris simulating melanoma in an adult. Am J Ophthalmol 2007; 143(3):529-531.
35. Longmuir S, Dumitrescu A, Kwon Y, et al. Juvenile xanthogranulomatosis with bilateral and multifocal ocular lesions of the iris, corneal scleral limbus, and choroid. J AAPOS 2011;15(6):598-600.
36. Shields CL, Hogarty MD, Kligman B, et al. Langerhans cell histiocytosis of the uvea with with neovascular glaucoma. Diagnosis by needle biopsy and management with intraocular bevacizumab and brachytherapy. J Am Assoc Ped Ophthalm Strab 2010;14(6):534-537.

- Также рекомендуем "Фиброзная гистиоцитома и примитичная нейроэктодермальная опухоль сосудистой оболочки глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.6.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: