МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака - опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Лимфомы
Форум
 

Нейрофиброма сосудистой оболочки глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз

Нейрофиброма сосудистой оболочки встречается редко, обычно она связана с нейрофиброматозом Реклингхаузена (1-11).

а) Клиническая картина. Нейрофиброма сосудистой оболочки может выглядеть как беспигментное объемное образование, которое, как и шванному, иногда невозможно дифференцировать от амеланотической меланомы. В отличие от шванномы, большинство нейрофибром развиваются у больных нейрофиброматозом 1 типа. Необходимо подчеркнуть, что среди пациентов с нейрофиброматозом также отмечается высокая частота меланом сосудистой оболочки (11). У некоторых пациентов с нейрофиброматозом мы не могли клинически провести дифференциальную диагностику объемного образования хориоидеи между меланомой и опухолью оболочек периферического нерва.

В двух таких случаях мы выполнили тонкоигольную аспирационную биопсию, по результатам которой диагностировалась меланома. Истинная узловая нейрофиброма сосудистой оболочки встречается крайне редко.

У пациентов с нейрофиброматозом 1 типа нейрофиброма сосудистой оболочки также может развиваться в форме диффузного инфильтрата сосудистой оболочки нейральными и меланоцитарными клетками. Такая опухоль может быть очень похожа на диффузную меланому сосудистой оболочки. Однако она обычно сопутствует другим кожным проявлениям нейрофиброматоза 1 типа. Вероятно, этот тип опухоли встречается чаще, нежели нодулярная форма нейрофибромы.

б) Другие изменения сосудистой оболочки при нейрофиброматозе 1 типа. Для полноты описания следует также упомянуть и другие изменения глазного дна, развивающиеся при нейрофиброматозе 1 типа (3). Узелки Лиша радужной оболочки являются наиболее часто наблюдаемым проявлением этого синдрома (2). Хотя некоторые авторы считали их нейрофибромами, при электронной микроскопии было продемонстрировано, что они представляют собой меланоцитарные гамартомы, очень похожие на типичные невусы радужки (6).

Однако они развиваются в виде двусторонних пигментированных бугорков переднего пограничного слоя радужки, а не в более глубокой строме. В хориоидее пациентов с нейрофиброматозом 1 типа также наблюдаются множественные двусторонние пигментированные новообразования, каждое из которых выглядит аналогично типичному невусу хориоидеи (5). Вероятно, они идентичны описанному выше солитарному невусу хориоидеи и могут представлять собой вариант узелков Лиша, локализующихся в заднем отрезке. Кроме того, мы наблюдали несколько пациентов с нейрофиброматозом 1 типа, у которых развилось сосудистое объемное образование сетчатки, сходное с вазопролиферативной опухолью сетчатки.

ИЗМЕНЕНИЯ СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ПРИ НЕЙРОФИБРОМАТОЗЕ: УЗЕЛКИ ЛИША И НЕЙРОФИБРОМА СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ

Узелки Лиша у больных нейрофиброматозом 1 типа встречаются очень часто, клинически они выявляются уже в первом десятилетии жизни. Узелки Лиша не являются нейрофибромой, они представляют собой меланоцитарный невус. Часто у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа выявляются аналогичные пигментные новообразования (невусы) хориоидеи.

Нейрофиброма сосудистой оболочки глаза
Типичные узелки Лиша у пациентки с нейрофиброматозом 1 типа.
Нейрофиброма сосудистой оболочки глаза
Микропрепарат узелка Лиша: на передней поверхности радужки отмечается выступающее образование, состоящее из веретеновидных клеток (гематоксилин-эозин, х20). Узелки Лиша представляют собой меланоцитарные гамартомы.
Нейрофиброма сосудистой оболочки глаза
Диффузное амеланотическое утолщение хориоидеи у пациента с нейрофиброматозом. Обратите внимание на пигментный невус хориоидеи в пределах желтой зоны утолщения хориоидеи. Вероятно, гистологически этот невус не отличается от узелков Лиша, видимых на радужке.
Нейрофиброма сосудистой оболочки глаза
Внешний вид пациентки, чье глазное дно показано на рисунке выше: отмечается нейрофиброматоз лица.
Нейрофиброма сосудистой оболочки глаза
Микропрепарат диффузной нейрофибромы (материал взят у пациентки с плексиформной нейрофибромой глазного яблока и глазницы): наблюдается диффузное утолщение хориоидеи (гематоксилин-эозин, х20).
Нейрофиброма сосудистой оболочки глаза
Микропрепарат диффузной нейрофибромы хориоидеи той же пациентки, при большом увеличении. Считается, что клетки, вызывающие утолщение сосудистой оболочки, представляют собой комбинацию нейронов и меланоцитов (гематоксилин-эозин, х150).

в) Диагностика. Диагностика нейрофибромы сосудистой оболочки не отличается от диагностики шванномы и меланомы. Клинические проявления нейрофиброматоза указывают на вероятный диагноз. Однако мы полагаем, что меланома сосудистой оболочки у пациентов с нейрофиброматозом встречается чаще нейрофибромы.

г) Патологическая анатомия. При патологоанатомическом исследовании дифференцировка нейрофибромы сосудистой оболочки от амеланотической меланомы может вызывать трудности. Гистологически нейрофиброма сосудистой оболочки представляет собой комбинацию пролиферирующих шванновских клеток и фибробластов. Они также могут быть очень похожи на высокодифференцированные веретеновидные клетки меланомы. Выше уже упоминалось, что узелки Лиша, как оказалось, состоят из веретеновидных меланоцитов и представляют собой меланоцитарную гамартому, похожую на меланоцитарный невус сосудистой оболочки.

д) Лечение. В большинстве случаев нейрофибромы сосудистой оболочки ставится предварительный диагноз меланомы и выполняется энуклеация. Узелки Лиша требуют лишь наблюдения, поскольку наличие у них предрасположенности к озлокачествлению не доказана.

е) Список использованной литературы:
1. Brownstein S, Little JM. Ocular neurofibromatosis. Ophthalmology 1983;90: 1595-1599.
2. Lewis RA, Riccardi VM. Von Recklinghausen neurofibromatosis. Incidence of iris hamartomas. Ophthalmology 1981;88:348-354.
3. Huson S, Jones D, Beck L. Ophthalmic manifestations of neurofibromatosis. Br J Ophthalmol 1987;71:235-238.
4. Yasunari T, Shiraki K, Hattori H, et al. Frequency of choroidal abnormalities in neurofibromatosis type 1. Lancet 2000;16:988-992.
5. Klein RM, Glassman L. Neurofibromatosis of the choroid. Am J Ophthalmol 1985;99: 367-368.
6. Wei WB, Jie Y, Mo J, et al. Clinical characteristics and treatment of neurofibroma of the choroid. Chin Med J (Engl) 2012;125( 10): 1832-1835.
7. Perry HD, Font RL. Iris nodules in von Recklinghausen’s neurofibromatosis. Electron microscopic confirmation of their melanocytic origin. Arch Ophthalmol 1982;100:1635-1640.
8. Burke JP, Leitch RJ, Talbot JF, et al. Choroidal neurofibromatosis with congenital iris ectropion and buphthalmos: relationship and significance. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1991;28:265-267.
9. Viola F, Villani E, Nattacci F, et al. Choroidal abnormalities detected by near-infrared reflectance imaging as a new diagnostic criterion for neurofibromatosis 1. Ophthalmology 2012;119:369-375.
10. Warwar RE, Bullock JD, Shields JA, et al. Coexistence of 3 tumors of neural crest origin: neurofibroma, meningioma, and uveal malignant melanoma. Arch Ophthalmol 1998;116:1241-1243.
11. Friedman SM, Margo CE. Choroidal melanoma and neurofibromatosis type 1. Arch Ophthalmol 1998;116:694-695.

- Также рекомендуем "Ювенильная ксантогранулема и лангергансоклеточный гистиоцитоз сосудистой оболочки глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.6.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.