Лимфобластная лимфома взрослых - диагностика, лечение
Лимфобластная лимфома взрослых представляет собой агрессивную лимфому диффузного типа и состоит из клеток, характеризующихся узким ободком цитоплазмы, которые содержат ядра правильной или неправильной формы и небольшие ядрышки.
Клетки интенсивно делятся. Часто в них присутствуют большие количества фосфатазы. По иммунофенотипу клетки опухоли различаются, однако большинство относится к Т-клеточному типу. Как Т-, так и В-клеточные опухоли экспрессируют терминальную дезоксинуклеотидил трансферазу.
Характерна экспрессия Т-клеточных маркеров, причем у некоторых клеток набор экспрессируемых антигенов такой же, как у тимоцитов. В-Клеточные опухоли могут экспрессировать антиген, характерный для клеток острого лимфобластного лейкоза (CALLA). В области локализации а- и 6-цепей Т-клеточного рецептора (14q11) часто наблюдаются разрывы хромосомы.
В основном опухоли развиваются в юношеском и молодом возрасте, и чаще у мужчин. В средостенной области новообразования могут достигать значительных размеров, и часто происходит обструкция верхней полой вены. Обычно наблюдаются обширные поражения лимфатических узлов.
Часто опухоль затрагивает костный мозг, что иллюстрирует условность разграничения между лимфобластной лимфомой и лимфобластным лейкозом. Многие гематологи считают заболевание лейкозом, если в костном мозге присутствует более 25% лимфобластов. Хотя при первичном диагнозе поражение ЦНС обнаруживается довольно редко, оно развивается позже, в ходе болезни, особенно если оказался затронутым костный мозг.
В определенной степени, лечение зависит От поставленного диагноза — лейкоз или лимфома, а также от возраста больного — ребенок или взрослый. Клинических обоснований для такого разграничения не существует. Обычно детей лечат или по схеме, разработанной для острого лимфобластного лейкоза (ALL), или используя рецептуру LSA2L2.
Оба метода достаточно эффективны, и при назначении рецептуры LSA2L2 вылечивается примерно половина больных. Почти такие же результаты получены при назначении других рецептур: СОМР (циклофосфамид, винкристин, метотрексат и преднизолон) или А-СОР (А-доксорубицин, циклофосфамид, О-винкристин и преднизолон). Для предотвращения поражения ЦНС во всех случаях препараты вводятся интратекально.
При поражении ЦНС, лечение проводят как описано в статье по клинике болезни Ходжкина. С распространением методов интенсивной химиотерапии прогноз заболевания улучшился, и 3-летняя безрецидивная выживаемость больных сейчас составляет 60%. К числу неблагоприятных прогностических факторов относится возраст (более 30 лет), высокий исходный уровень белых клеток крови, и недостаточная восприимчивость больных к лекарственным препаратам.
В настоящее время для таких больных рассматривается возможность назначения им высоких доз терапевтических препаратов, в том числе с поддержкой стволовых клеток периферической крови.
