Лимфома из клеток мантийной зоны - диагностика, лечение
Термин «лимфома из клеток мантийной зоны» заимствован из классификации REAL. Ранее при описании этой лимфомы использовали термины центроцитарная, промежуточно-лимфоцитарная или диффузная лимфома малых клеток с конволютными ядрами.
Это относительно редкий тип лимфомы (5-10% случаев). Мужчины, особенно в возрасте около 60 лет, заболевают чаще женщин. Лимфома представляет собой распространенное поражение лимфатических узлов, часто при этом поражаются костный мозг и селезенка.
Заболевание может проявляться в виде первичного очага поражения в селезенке или в виде узелковых генерализованных инфильтратов органов желудочно-кишечного тракта. Малигнизированные В-клетки выглядят как маленькие клетки с конволютными ядрами, иногда среди них попадаются большие властные клетки. Они экспрессируют антигены CD20, CD19 и CD22, а также поверхностные Ig и IgD.
В клетках обнаружена транслокация хромосом t(11;14), в результате которой BCL-1 перемещается за локус энхансера тяжелой цепи Ig, что приводит к гиперэкспрессии циклина D. Это неблагоприятный прогностический признак, однако циклин может являться мишенью для новых лекарственных средств. Наличие властных клеток — признак плохого прогноза.
Лечение затруднено. Опухоль обладает чувствительностью к СОР (циклофосфамид, винкристин, преднизолон), CHOP (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизолон) и к ESHAP, однако эффект кратковременный. Эффект флударабина также носит кратковременный характер.
Недавно были опубликованы обнадеживающие результаты по совместному применению ритуксимаба, препарата моноклональных антител к CD20, и химиотерапии. По данным непродолжительных наблюдений, эффективность и выживаемость больных без прогрессирования заболевания существенно увеличивались, однако без результатов долговременных наблюдений выводы делать рано.
При назначении только химиотерапии 25% больных достигают 5-летней выживаемости. Сейчас проходит испытания режим назначения препаратов в более высоких дозах. Поражения кишечника лечатся с трудом. Они имеют диффузную природу, нерезектабельны и малочувствительны к химиотерапевтическим препаратам.
