Первичная В-клеточная лимфома средостения (ПВЛС) описана недавно. Она развивается в молодом возрасте, несколько чаще у женщин. Опухоль характеризуется типичной симптоматикой, характерной для новообразований в области переднего средостения: кашель, дисфагия, хриплый голос, боли в груди и обструкция верхней полой вены.
Опухоль локализуется в средостении, откуда она локально инвазирует близлежащее легкое и плевру. Она состоит из средних и больших В-клеток, часто с признаками выраженного фиброза. Клетки опухоли экспрессируют антиген CD20 и другие маркеры В-клеток.
По гистологическим характеристикам она неотличима от других диффузных В-клеточных опухолей, состоящих из крупных клеток. Вероятно, она развивается из В-клеток, находящихся в тимусе. Для клеток опухоли описаны различные хромосомные аномалии. В отличие от других крупноклеточных лимфом в клетках ПВЛС отсутствует мутация в гене bcl-6.
Дифференциальная диагностика включает остальные лимфомы и опухоли средостения. У взрослых ПВЛС представляет собой типичную лимфому средостения.
На первом этапе лечения сразу назначают курс химиотерапии. SVCO оказывает быстрый эффект, и обычно лучевой терапии не требуется. Наилучшими являются схемы, содержащие антрациклин.
Часто после химиотерапии облучают область средостения, особенно если лекарственное лечение оказалось недостаточно эффективным. Впрочем, из-за фиброза это бывает трудно оценить. Правда твердой уверенности в необходимости облучения нет.
Неблагоприятным прогностическим признаком является обширная, высокоинвазивная опухоль. Таким больным, а также больным с плохими результатами первичного лечения назначают химиотерапию с высокими дозами препаратов и с поддержкой стволовых клеток. При лечении современными методами вылечивется около 60% больных.
