МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака - опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Лимфомы
Форум
 

Фолликулярная лимфома - клиника, диагностика, лечение

Фолликулярные лимфомы центробластного и центроцитарного происхождения составляют 30-40% всех НХЛ. Они представляют собой опухоли лимфоидных узелков (В-клетки) и состоят из малых центроцитов с конволютным ядром и крупных центробластов. В зависимости от относительного содержания этих клеток, лимфомы подразделяются на фолликулярные, состоящие из малых центроцитов с конволютным ядром (центроцитарные), смешанные и крупноклеточные (центробластные).

Разграничение между фолликулярными и диффузными лимфомами, состоящими из клеток центра узелка, в ряде случаев носит произвольный характер, поскольку в одном и том же лимфатическом узле можно обнаружить как фолликулярные, так и и диффузные изменения. Особенно это касается крупных клеток (центробластов). Наблюдаются спонтанные изменения размеров лимфатических узлов, и даже их регрессия.

Необычный тип представляет собой лимфома, внешне напоминающая нодулярную. Она образуется из маленьких В-клеток, которые окружают узелки. По своему фенотипу клетки этой лимфомы отличаются от клеток центра узелка.

Клетки таких опухолей всегда экспрессируют антигены CD20 и CD22, а также, довольно часто CD19. Выше уже говорилось о транслокации t(18; 14)(q21 ;q32) в сайте энхансера тяжелой цепи. В результате транслокации происходит гиперэкспрессия белка bcl-2, который блокирует программируемую клеточную гибель, тем самым способствуя росту опухоли.

Крупноклеточная лимфома содержит наибольшее количество активно растущих клеток, а мелкоклеточный вариант — наименьшее. Этим объясняется большая эффективность химиотерапевтических препаратов в лечении крупноклеточной лимфомы.

Опухоли развиваются в среднем и пожилом возрасте. Их развитие сопровождается увеличением лимфатических узлов, которое сопровождается болями, часто принимающими затяжной характер. Нередко наблюдается поражение костного мозга и крови, особенно характерное для лимфомы центроцитарного типа.

В 40% случаев, по клиническим признакам, врач имеет дело с болезнью в стадии I и II, однако после обследования эта цифра снижается до 20%.

Прогноз фолликулярной лимфомы
Прогноз протекания фолликулярной НХЛ.
Кривые отражают смертность больных на различных стадиях развития лимфомы. А, стадия I/IE (n = 2441); В, стадия II/IIE (n = 186); С, стадия III/IIIE (n = 397); D, стадия IV/IVE (n = 423).
Наглядно видна связь между стадией болезни и прогнозом. Общая 15-летняя выживаемость больных составляла 37%.

Стадии I и II фолликулярной лимфомы

Практика показывает, что тактика выжидания и наблюдения не приносит больному вреда, и что ей можно следовать. На практике больные не всегда соглашаются с этим, особенно если лимфатические узлы увеличились настолько, что это стало заметно.

У этой группы пациентов локальное или широкопольное облучение дает прекрасные результаты: у 60-80% больных через 10 лет не отмечается никаких признаков заболевания. Рецидивы чаще наблюдаются в соседние лимфатические узлы, и при этом можно повторить лучевую терапию. Согласно имеющимся данным, около 50% больных вылечиваются после облучения первичного очага и соседних лимфатических узлов.

Пока нет убедительных результатов о благоприятном эффекте химиотерапии в сочетании с лучевой терапией. Однако слабым пожилым больным в стадии II время от времени можно назначать хлорамбуцил, иногда совместно с преднизолоном, что дает хорошие симптоматические результаты.

Фолликулярная лимфома

Стадии III и IV фолликулярной лимфомы

У некоторых больных с неагрессивной формой фолликулярной лимфомы на протяжении нескольких лет жизни не развивается никаких симптомов болезни. В связи с этим широко обсуждался вопрос, когда следует начинать лечение (химиотерапию). В среднем, бессимптомный период длится 4 года. Вероятно, немедленное лечение с использованием стандартных методов химиотерапии, не обеспечивает большей выживаемости больных, чем политика выжидания и наблюдения.

Обычно симптоматику удается контролировать с помощью перорального назначения небольших доз химиотерапевических препаратов. При этом, однако, довольно быстро наступает рецидив болезни, и препараты приходится назначать чаще.

Одним из наиболее эффективных средств последнего поколения является пуриновый аналог флударабин. Этот препарат практически не обладает побочными эффектами и вызывает ремиссию у 50% больных с рецидивами, наступившими после приема хлорамбуцила. Подавление миелопоэза и иммунитета носит кумулятивный характер, что ограничивает величину назначаемой дозы препарата и продолжительность курса лечения.

Клиника фолликулярной лимфомы

По данным некоторых клинических испытаний, интерферон-6 увеличивает срок безболезненной выживаемости, и также есть сведения об увеличении общей выживаемости больных. Для снижения токсичности, совместно с химиотерапевтическими препаратами или после их назначения, применяется интерферон. При рецидивах, устойчивых к лекарственным средствам, эффективным оказался препарат ритуксимаб, представляющий собой моноклональные антитела к поверхностному антигену CD20.

Сейчас выясняются возможности его применения при раннем лечении, и исследуется эффективность препарата при различных режимах назначения. Ранее полученные результаты показали, что при применении этого препарата совместно с химиотерапевтическими средствами, их эффективность и выживаемость без прогрессирования заболевания увеличиваются. Накапливаются также данные об увеличении общей выживаемости. Если в дальнейшем все результаты подтвердятся, то это будет означать пересмотр политики выжидания и наблюдения.

Признаками неблагоприятного прогноза является системная симптоматика, высокий уровень лактатдегидрогеназы в сыворотке и плохие показатели общего состояния больного. При назначении более интенсивной химиотерапии удается увеличить эффективность препаратов. Впрочем, это не подтвердилось в ранних исследованиях, при назначении больным циклофосфамида, винкристина и преднизолона.

В дальнейшем было показано значительное увеличение эффективности при назначении больным курса высокоинтенсивной химиотерапии на основе доксорубицина. Однако результаты долговременного наблюдения за больными не выявили убедительных преимуществ более интенсивной терапии. Оказалось возможным достигнуть более продолжительной ремиссии заболевания, однако убедительные доказательства увеличения выживаемости больных пока отсутствуют.

Фолликулярная крупноклеточная (центробластная) лимфома - еще более редкая форма лимфомы, при которой болезнь протекает очень быстро. Некоторых больных со стадией I удается лечить лучевой терапией. Если одновременно назначается химиотерапия (например, CHOP), безрецидивная выживаемость больных увеличивается. Назначение только химиотерапии: CHOP или ProМАСЕ (преднизон, метотрексат, А-доксорубицин, циклофосфамид и этопозид) — МОРР (мустин, винкристин, преднизон и прокарбазин) дает великолепные результаты.

Имеющиеся в настоящее время данные свидетельствуют в пользу применения интенсивной химиотерапии в качестве основного метода лечения. Роль лучевой терапии пока не выяснена.

Фолликулярная лимфома

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Лимфома из клеток мантийной зоны - диагностика, лечение"

Оглавление темы "Неходжкинские лимфомы":
  1. Патогенез неходжкинских лимфом и их классификация
  2. Лимфомы из лимфатических узлов - клиника, диагностика
  3. Установление стадии неходжкинских лимфом
  4. Фолликулярная лимфома - клиника, диагностика, лечение
  5. Лимфома из клеток мантийной зоны - диагностика, лечение
  6. Диффузные лимфомы взрослых - диагностика, лечение
  7. Лимфобластная лимфома взрослых - диагностика, лечение
  8. Лимфомы маленьких нерасщепленных клеток: SNCC лимфомы, лимфома Беркитта
  9. Первичная В-клеточная лимфома средостения (ПВЛС) - диагностика, лечение
  10. Ki-Положительные лимфомы - диагностика, лечение
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.