Гранулематоз Вегенера века глаза (гранулематоз с полиангиитом, Wegener): признаки, гистология, лечение, прогноз
Гранулематоз век с полиангиитом, ранее называвшийся гранулематозом Wegener (1-13) - мультисистемное заболевание, сопровождающееся развитием некротизирующих гранулем и васкулитом верхних дыхательных путей, почек и других органов. Заболевание может поражать полость носа, глазницу и, вторично, веки.
а) Клиническая картина. Поражение век при гранулематозе с полиангиитом обычно развивается вторично на фоне тяжелого поражения глазницы, которое обсуждается в следующих главах настоящего издания. Поражение глазницы обычно сопутствует поражению придаточных пазух и полости носа.
Поражение век развивается вторично вследствие васкулита и проявляется гиперемией, отеком, неравномерным утолщением или изъязвлением века (5). Часто развивается тяжелое воспаление тарзальной конъюнктивы, ведущее к вторичному рубцеванию век (6, 9).
Ограниченная форма гранулематоза с полиангиитом проявляется язвенным поражением века (12). Иногда развивается тяжелая деструкция век (13). Также описана двусторонняя желтая ксантелазма век (10). Хотя для диагностики этого заболевания использовались различные лабораторные исследования, у 60-90% больных чувствительным и специфичным является определение уровня антинейтрофильных цитоплазматических антител (antineutrophil cytoplasmic antibody - ANCA).
Гранулематоз с полиангиитом: поражение век у 10-летней девочки, у которой также диагностировано поражение почек.
Гранулематоз с полиангиитом, вызвавший некроз и эрозию медиальной части века у 68-летней женщины.
б) Патологическая анатомия. Гистологически гранулематоз с полиангиитом характеризуется васкулитом, некрозом, гранулематозным воспалением и, в большинстве случаев, наличием гигантских клеток типа Langhans. Также присутствуют лимфоциты, плазматические клетки, нейтрофилы и, иногда, эозинофилы.
в) Лечение. Гранулематоз век с полиангиитом обычно лечится системным применением кортикостероидов, циклофос-фамида; проводится местное паллиативное лечение. С появлением этих методов лечения прогноз заболевания улучшился (4, 5). Многие пациенты погибают от поражения почек или других осложнений. При тяжелых деструктивных поражениях иногда необходима экзентерация глазницы (7).
г) Список использованной литературы:
1. Hu СН, O’Laughlin S, Winklemann RK. Cutaneous manifestations of Wegeners granulo-matosis. Arch Dermatol 1977;113:175-185.
2. Haynes BF, Fishman ML, Fauci AS, et al. The ocular manifestations of Wegeners granulo-matosis. Am J Med 1977;63:131-136.
3. Bullen CL, Liesegang TJ, McDonald TH, et al. Ocular complications of Wegener’s granulo-matosis. Ophthalmology 1983;90:279-290.
4. Duffy M. Advances in diagnosis, treatment, and management of orbital and periocular We-gener’s granulomatosis. Curr Opin Ophthalmol 1999;10:352-357.
5. Woo TL, Francis IC, Wilcsek GA, et al. Australasian Orbital and Adnexal Wegeners Study Group. Australasian orbital and adnexal Wegeners granulomatosis. Ophthalmology 2001;108:1535-1543.
6. Robinson MR, Lee SS, Sneller MC, et al. Tarsal-conjunctival disease associated with We-gener’s granulomatosis. Ophthalmology 2003; 110:1770-1780.
7. Shields JA, Shields CL, Demirci H, et al. Experience with eyelid-sparing orbital exentera-tion: the 2000 Tullos O. Coston Lecture. Ophthal Plast Reconstr Surg 2001; 17:355-361.
8. Koyama T, Matsuo N, Watanabe Y, et al. Wegener’s granulomatosis with destructive ocular manifestations. Am J Ophthalmol 1984;98:736-740.
9. Jordan DR, Addison DJ. Wegener’s granulomatosis. Eyelid and conjunctival manifestations as the presenting feature in two individuals. Ophthalmology 1994;101:602-607.
10. Tullo AB, Durrington P, Graham E, et al. Florid xanthelasmata (yellow lids) in orbital We-gener’s granulomatosis. Br J Ophthalmol 1995;79:453-456.
11. Valmaggia C, Neuweiler J. Orbital involvement as the first manifestation in classic Wegen-er’s granulomatosis. Orbit 2001;20:231-237.
12. Kubota Т, Hirose Н. Ocular changes in a limited form of Wegener’s granulomatosis: patient with cutaneous ulcer of upper eyelid. Jpn J Ophthalmol 2003;47:398-400.
13. Cassells-Brown A, Morrell AJ, Davies BR, et al. Wegeners granulomatosis causing lid de-struction: a further sight-threatening complication. Eye 2003;17:652-654.