Медиастинальная (тимическая) В-крупноклеточная лимфома — подтип ДККЛ, возникающая в медиастинальном пространстве предположительно из тимических В-клеток. Заболевание развивается на 3—5-й декаде жизни преимущество у женщин. Клинические проявления обусловлены большими опухолевыми массами в переднем средостении, часто с развитием синдрома сдавления верхней полой вены.
При диссеминации возникает вовлечение в процесс таких экстранодальных областей, как почки, надпочечники, печень, кожа и головной мозг. В опухолевой ткани диффузная инфильтрация сочетается с фиброзом. Опухолевые клетки очень разнообразны по размерам и форме ядра. Присутствует большое число неопухолевых лимфоцитов и эозинофилов, что создает впечатление о наличии лимфомы Ходжкина.
Экспрессия CD45 отличает медиастинальную лимфому от лимфомы Ходжкина.
Иммунофенотипически опухолевые клетки экспрессируют В-клеточные маркеры (CD19, CD20), но иммуноглобулин и HLA (I и II класса) зачастую отсутствуют, так же как BCL-2, BCL-6 и реаранжировка с-тус.
Опухоль чувствительна к интенсивной химиотерапии с консолидирующей лучевой терапией, однако длительность ремиссии строго коррелирует с исходной стадией. Интересны результаты ретроспективного многоцентрового исследования по сравнению эффективности химиотерапии разной интенсивности:
1) антрациклинсодержащие режимы (CHOP и др.);
2) МАСОР-В, VACOP-B, ProMACECytaBom;
3) высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией костного мозга.
При достижении полной ремиссии (ПР) и частичной ремисии (ЧР) лечение завершалось локальной лучевой терапией на средостение. Общая эффективность составила 85 %, частота полной ремиссии (ПР) — 51 %, а ЧР — 35 %. Не было выявлено достоверных различий в непосредственной эффективности при использовании различных терапевтических режимов. Осуществление лучевой терапии на средостение на фоне частичной ремисии значительно увеличило наступление ПР (81 %).
Но более выразительными оказались данные о частоте развития рецидивов и 10-летние отдаленные результаты: частота рецидивов зависела от интенсивности лечения и была наибольшей при применении антрациклинсодержащих режимов —23%, в 2 раза меньше (12 %) при многокомпонентной химиотерапии и самой низкой при высокодозной химиотерапии; 10-летняя безрецидивная выживаемость (35, 67 и 78 % соответственно в каждой группе) и 10-летняя общая выживаемость (44, 71 и 77 % соответственно) убеждают в необходимости использования интенсивных лечебных программ при первичной медиастинальной лимфоме.
Прогноз отчетливо ухудшается при распространении опухоли за пределы средостения в грудную и брюшную полости. Четко определенных лечебных рекомендаций пока нет.
