Амилоидоз — комплексное заболевание, при котором происходит аномальное отложение различных не связанных между собою белков в различных областях организма. Часто у пациентов с амилоидозом поражаются веки и конъюнктива (1-20).
Поражение конъюнктивы почти всегда проявляется как первичное отложение на фоне отсутствия сопутствующих или предшествующих заболеваний вспомогательных органов глаза. Описано поражение конъюнктивы как первое проявление системного амилоидоза (17).
Вторичный амилоидоз конъюнктивы, встречающийся реже, наблюдается после длительного воспаления вспомогательных органов глаза, особенно после трахомы (7), хирургического лечения косоглазия (6), на фоне системной миеломы (3), лимфомы (3,11,15) и синдрома Черджа-Стросс (8).
а) Клиническая картина. Клинически первичный локальный амилоидоз конъюнктивы чаще развивается у здоровых взрослых молодого или среднего возраста, не имеющих признаков системного амилоидоза. Он может развиваться в любой области конъюнктивы, быть односторонним или двусторонним; наблюдается появление сливающихся восковидных или желтых веретенообразных или полиповидных папул. Блефароптоз — наиболее известный первый признак; часто поражается хрящевая пластинка верхнего века. Амилоидоз конъюнктивы часто сопровождается кровоизлияниями, спонтанными или возникающими в ответ на незначительную травму (1-20).
Амилоидоз конъюнктивы может проявляться в нескольких клинических вариантах. Во всех приведенных ниже примерах диагноз был подтвержден гистологически после иссечения или биопсии, однако при системном обследовании признаков амилоидоза выявлено не было.
Первичный односторонний диффузный амилоидоз у 68-летней женщины, системное заболевание диагностировано не было.
Пораженный глаз у пациентки, показанной на рисунке выше. Обратите внимание на восковидное розово-желтое утолщение конъюнктивы.
Амилоидоз нижней части конъюнктивы глазного яблока, распространяющийся на роговицу, у 69-летней женщины белой расы.
Амилоидоз нижнего конъюнктивального свода у 50-летней женщины, выглядящий как небольшое розовое утолщение пораженной ткани. Сначала клинически была заподозрена лимфома, позже диагностирован амилоидоз.
Микропрепарат образования, показанного на рисунке выше, под эпителием конъюнктивы определяется несколько эозинофильное вещество, что соответствует картине амилоидоза (гематоксилин-эозин, х50).
То же образование, что и на рисунке выше, окраска Конго красным, наблюдается типичная реакция амилоида с красителем (х50).
В большинстве случаев амилоидоз конъюнктивы является изолированным нарушением, его связь с системным амилоидозом не доказана. Однако иногда он является первичным проявлением скрытого системного амилоидоза. Иногда встречается двусторонний симметричный амилоидоз конъюнктивы.
Розовое образование полулунной складки и носовой части конъюнктивы правого глаза у мужчины среднего возраста.
Гистологический препарат образования, показанного на рисунке выше, определяется бесклеточное вещество, что характерно для амилоидоза (гематоксилин-эозин, х75).
Прокрашивание образования, показанного на рисунке выше, Конго красным (х7).
Характерный цвет зеленого яблока, обусловленный двойным лучепреломлением, того же образования, что и на рисунке выше. Первоначально системное обследование данного пациента не дало результатов, однако впоследствии у него был диагностирован системный амилоидоз (х20).
Фокальный амилоидоз вблизи лимба у женщины средних лет.
Гистологический препарат образования, показанного на рисунке выше, в строме конъюнктивы определяется слегка эозинофильная бесклеточная масса (гематоксилин-эозин, х100).
б) Патологическая анатомия. Гистологически при окраске гематоксилином и эозином в дерме выявляется бесклеточное гомогенное слегка эозинофильное вещество. Субстанция характеризуется двойным лучепреломлением, наблюдается положительная реакция при окраске Конго красным и другими красителями на амилоид, эти признаки подтверждают диагноз.
в) Лечение. В настоящее время достаточно эффективного лечения не существует. При крупных косметически неприемлемых образованиях возможно их оперативное удаление, но при этом часто повреждается интактный поверхностный эпителий, что требует обширной пластики конъюнктивы (4). Мы разработали способ обнажения зоны амилоидоза, удаления ткани амилоида и последующего закрытия интактным эпителием, позволяющий избежать обширной пластики.
г) Список использованной литературы:
1. Richlin JJ, Kuwabara Т. Amyloid disease of the eyelid and conjunctiva. Arch Ophthalmol 1962;67:138-142.
2. Smith ME, Zimmerman LE. Amyloidosis of the eyelid and conjunctiva. Arch Ophthalmol 1966;75:42-50.
3. Demirci H, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Conjunctival amyloidosis: report of six cases and review of the literature. Surv Ophthalmol. 2006;51:419-433.
4. Patrinely JR, Koch DD. Surgical management of advanced ocular adnexal amyloidosis. Arch Ophthalmol 1992;110:882—885.
5. Rodrigues MM, Cullen G, Shannon G. Primary localised conjunctival amyloidosis following strabismus surgery. Can J Ophthalmol 1976;11:177-179.
6. Blodi FC, Apple DJ. Localized conjunctival amyloidosis. Am J Ophthalmol 1979; 88:346-350.
7. Chumbley LC, Peacock OS. Amyloidosis of the conjunctiva — an unusual complication of trachoma. A case report. S Afr Med J 1977;52:897.
8. Meisler DM, Stock EL, Wertz RD, et al. Conjunctival inflammation and amyloidosis in allergic granulomatosis and angiitis (Churg-Strauss syndrome). Am J Ophthalmol 1981;91:216-219.
9. Purcell JJ Jr, Birkenkamp R, Tsai CC, et al. Conjunctival involvement in primary systemic nonfamilial amyloidosis. Am J Ophthalmol 1983;95:845-847.
10. Borodic GE, Beyer-Mechule CK, Millin J, et al. Immunoglobulin deposition in localized conjunctival amyloidosis. Am J Ophthalmol 1984;98:617-622.
11. Marsh WM, Streeten BW, Hoepner JA, et al. Localized conjunctival amyloidosis associated with extranodal lymphoma. Ophthalmology 1987;94:61-64.
12. O’Donnell B, Wuebbolt G, Collin R. Amyloidosis of the conjunctiva. Aust N Z J Ophthalmol 1995;23:207-212.
13. Moorman CM, McDonald B. Primary (localised non familial) conjunctival amyloidosis; three case reports. Eye 1997;11:603-606.
14. Hill VE, Brownstein S, Jordan DR. Ptosis secondary to amyloidosis of the tarsal conjunctiva and tarsus. Am J Ophthalmol 1997;123:852-854.
15. Setoguchi M, Hoshii Y, Takahashi M, et al. Conjunctival amyloidosis associated with a low-grade В-cell lymphoma. Amyloid 1999;6:210-214.
16. Lee HM, Naor J, DeAngelis D, et al. Primary localized conjunctival amyloidosis presenting with recurrence of subconjunctival hemorrhage. Am J Ophthalmol 2000;129:245-247.
17. Shields JA, Eagle RC, Shields CL, et al. Systemic amyloidosis presenting as a mass of the conjunctival semilunar fold. Am J Ophthalmol 2000;130:523-525.
18. Chaturvedi P, Lala M, Desai S, et al. A rare case of both eyelids swelling: isolated conjunctival amyloidosis. Indian J Ophthalmol 2000;48:56-57.
19. Kamal S, Goel R, Bodh SA, et al. Primary localized amyloidosis presenting as a tarsal mass: report of two cases. Middle East Afr J Ophthalmol 2012;19(4):426-428.
20. Spitellie PH, Jordan DR, Gooi P, et al. Primary localized conjunctival amyloidosis simulating a lymphoproliferative disorder. Ophthal Plast Reconstr Surg 2008;24(5): 417-419.
