Схема адъювантной терапии эпендимомы у ребенка - Европейские протоколы
Эпендимомы развиваются в двух третях случаев в задней черепной ямке, остальные — супратенториально. Классификация опухоли является важным прогностическим фактором и основана на различии, в соответствии с классификацией ВОЗ, между дифференцированными (класс I—II ВОЗ) эпендимомами и анапластическими (класс III) эпендимомами. Семь процентов детей на момент постановки диагноза имеют лептоменингеальное распространение. В большинстве случаев неполной резекции опухоль рецидивирует.
Наиболее эффективным методом для лечения локализованных эпендимом является тотальное удаление с последующей лучевой терапией (53-59,4 Гр). У детей старше трех лет эта стратегия лечения приводит к 50-65% выживаемости без прогрессирования заболевания в течение пяти лет.
При развитии метастазов применяется краниоспинальное облучение (36 Гр).
Химиотерапия при стандартной или высокой дозе не привела к увеличению общей выживаемости.
Исследования одного или комбинации нескольких препаратов показывают плохой ответ эпендимомы на химиотерапию. Несмотря на это, химиотерапия часто используются в адъювантной терапии, в частности:
• У детей младше 3-5 лет с целью предотвращения или отсрочки лучевой терапии. При длительной адъювантной химиотерапии (французское исследование: протокол BBSFOP) через два года были живы 40% пациентов, не получавших лучевую терапию, через четыре года— 23% пациентов. ЛТ можно смело отложить у детей с подтвержденным тотальным удалением до прогрессии опухоли.
• Краткий курс химиотерапии у больных с остаточной опухолью после первичной операции на время планирования второй операции для достижения общей радикальности резекции.
Несколько ретроспективных исследований свидетельствуют о спорадических случаях долгосрочного выживания после только хирургического лечения без адъювантной терапии. Такие наблюдения могут войти в протокол лечения у пациентов с супратенториальной эпендимомой низкой степени злокачественности после микроскопически радикальной резекции.
Существует явная необходимость определения новых маркеров для выявления соответствующих прогностических групп.
