Опухоль периферического нерва - методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
Эти опухоли включают первичные опухоли, вырастающие из оболочек нерва, которые могут быть доброкачественными или злокачественными. Основными клинико-патологическими типами являются шванномы, нейрофибромы, периневромы, злокачественные опухоли оболочек периферических нервов и другие.
а) Шванномы. Периферические шванномы — это безболезненные объемные образования, в то время как шванномы спинного мозга могут проявляться корешковыми болями и компрессией нервных корешков и спинного мозга, а вестибулярные опухоли (восьмая пара черепно-мозговых нервов) могут приводить к синдрому мостомозжечкового угла (глухота, шум в ушах и нарушение чувствительности лица).
Множественные шванномы являются частью нейрофиброматоза (НФ2) и шванноматоза. Опухоль вовлекает один нервный пучок, растет медленно и редко подвергается злокачественному перерождению. Они, как правило, могут быть полностью удалены с помощью микрохирургической техники.
Опухоль состоит из шванновских клеток, это веретенообразные клетки с эозинофильной цитоплазмой и веретенообразными ядрами. Типичный двухфазный характер роста часто определяется с целлюлярными (Antoni А) областями, чередующимися с гипоцеллюлярными (Antoni В) областями. Могут наблюдаться митозы, а опухолевые клетки экспрессируют S-100 и GFAP. Описаны целлюлярные, меланотические и плексиформные варианты опухоли.
Шваннома.
Шванновские клетки с ядрами клеток, расположенных в виде палисадов.
б) Нейрофиброма. Нейрофибромы, как правило, более болезненные. Они могут быть одиночными или множественными, как часть нейрофиброматоза фон Реклингхаузена (НФ1), при котором присутствуют и другие стигматы, такие как пятна цвета «кофе с молоком» и подмышечные веснушки. Нейрофибромы чаще всего встречаются в виде узловых кожных опухолей (кожная нейрофиброма), реже в виде локализованных опухолей периферических нервов (интраневральная нейрофиброма) или плексиформного отека одного или нескольких стволов большого нерва (плексиформная нейрофиброма).
Кожные нейрофибромы могут быть легко удалены, в то время как интраневральные и плексиформные нейрофибромы вовлекают больше пучков и, следовательно, их сложнее удалить хирургическим путем. Малигнизация опухолей оболочек периферических нервов (ЗООПН) может происходить при интраневральных и плексиформных нейрофибромах.
Опухоль состоит из смеси шванновских клеток, периневральных клеток и фибробластов, разделенных миксоидным матриксом, содержащим коллагеновые волокна. Митозы редки, и опухолевые клеток экспрессируют S-100, но количество положительных клеток меньше, чем в шванномах.
в) Периневрома. Редкая доброкачественная опухоль с локализацией в нервах конечностей у подростков. Опухоль состоит из пролиферирующих периневральных клеток, образующих концентрические слои вокруг нервных волокон (псевдолуковицы).
г) Злокачественные опухоли периферических нервов. Необычные опухоли, возникающие из нейрофибром, как правило, из плексиформных нейрофибром, расположенных в бедре или в плечевом сплетении. В половине случаев эти новообразования наблюдаются у пациентов с НФ1. Опухоль обычно напоминает фибросаркому, но также были описаны эпителиоидные и железистые варианты и рабдомиосаркаматозный вариант (злокачественная опухоль Тритона).
д) Другие опухоли. Вовлечение периферических нервов за счет прямого распространения злокачественных опухолей других органов наиболее часто встречается в плечевом сплетении, которое вовлекается при верхушечном раке легкого и раке молочной железы.
е) Лечение опухоли периферических нервов. Первичные опухоли удаляются радикально с использованием микрохирургической техники. Обычно хирург может рассечь пучок, из которого происходит доброкачественная опухоль и резецировать опухоль в пределах здоровых тканей, в этих случаях обязательна биопсия линии резекции.
При саркомах кроме удаления самой опухоли часто прибегают к ампутации конечности. Различные протоколы облучения и/или химиотерапии можно найти в литературе.
Нейрофиброма.
Шванновские клетки, периневральные клетки и фибробласты,
разделенные миксоидной матрицей, которая содержит коллагеновые волокна.
