Алгоритм диагностики внутричерепных аневризм у детей - Европейские рекомендации
Аневризмы не являются врожденными в том отношении, что они не присутствуют при рождении. Тем не менее, они отражают различные типы структурных или функциональных слабостей, уже присутствующих внутриутробно и выражающихся в более позднем возрасте. Поэтому аневризма является основным признаком различных заболеваний, поражающих стенки сосудов.
Образование аневризмы, вероятно, требует как местных условий (структура или функция стенки сосуда), так и системных процессов, более или менее специфичных для данного сегмента артерий.
Аневризмы в детской возрастной группе значительно отличаются от аневризм у взрослых:
- Существует мужское доминирование 2-3:1.
- Выше уровень необычной локализации (задняя циркуляция >30%).
- Существует склонность к расположению на бифуркации ВСА (31-54%).
- Много крупных и гигантских аневризм (20%).
- Меньшая частота множественных аневризм (менее 10%).
- Уровень заболеваемости ниже.
- Выше частота травматической, диссекционной и инфекционной этиологии.
- Чаще встречаются спонтанные тромбозы.
- Аневризмы в 1,6 раза чаще осложняются внутричерепным кровоизлиянием, чем АВМ.
- Аневризмы в четыре раза реже вызывают САК, чем АВМ в некоторых азиатских популяциях.
Эти различия носят более выраженный характер в раннем детстве и становятся менее очевидными в подростковом возрасте.
б) Заболеваемость. Внутричерепные аневризмы в педиатрической практике представляют менее 5% (0,6-4,6%) от общего числа внутричерепных аневризм населения в целом. Соотношение пациентов мужского и женского пола колеблется от 2:1 у детей до 8-летнего возраста, до почти равного соотношения 1,2:1 в возрастной группе 10-20 лет.
в) Симптомы и клиника внутричерепных аневризм у детей. При оценке всей педиатрической возрастной группы, у 70% больных с внутричерепной аневризмой манифестация протекает с субарахноидальным кровоизлиянием. Тем не менее, по данным публикаций кровоизлияния указываются более чем в 82% случаев у младенцев и детей до пяти лет. Отмечается постепенное снижение частоты до 45%, если берутся случаи детей старше пяти лет.
Другие клинические проявления, такие как припадки, редки и встречаются менее чем в 10% случаев. Симптомы у многих детей в наших исследованиях были представлены неврологическим дефицитом или головными болями. Манифестации субарахноидальным кровоизлиянием (САК) или внутримозговой гематомой варьировали в зависимости от возраста ребенка, с повышением частоты в возрасте до двух лет и в период от 6 до 15 лет, что совпадает с пиком частоты диссекций и мешотчатых аневризм.
г) Этиология внутричерепных аневризм у детей. В наших группах пациентов точные причины выявлялись менее чем в 50%. Тем не менее, можно выделить различные подгруппы аневризм: травматические (5-10%), инфекционные (15%), мешотчатые (30%), а также диссекционные (около 50%). Представленные цифры должны быть адаптированы к возрасту на момент обращения, так как диссекционные аневризмы будут доминировать в течение первых пяти лет жизни, а мешотчатые в возрасте 6-15 лет.
1. Травматические аневризмы:
- Травма. У большинства детей травматические аневризмы проявлялись геморрагическим эпизодом в течение 3-4 недель после травмы. В 20% наблюдалось спонтанное выздоровление. У детей с травматическими внутричерепными аневризмами без проведения операций летальность достигала 31%.
- Ложные или псевдоаневризмы. В этой группе посттравматических АА может произойти повреждение сосудистой стенки с выходом крови во внесосудистое пространство, обычно с формированием гематомы, которая становится ложной стенкой сосуда. Эволюция таких повреждений может быть иногда благоприятной, со спонтанным выздоровлением.
2. Инфекционные аневризмы. В настоящее время термин «инфекционные артериальные аневризмы» (ИАА) представляется более целесообразным. Хотя они могут быть вызваны грибковыми инфекциями, но чаще всего бывают бактериальными. Они составляют 1,5— 9% всех внутричерепных аневризм (педиатрических и взрослых), однако на них приходится менее 1-2% вмешательств. Чаще всего выявляются стафилококки, стрептококки и другие грамотрицательные микроорганизмы.
ИАА часто осложняют бактериальные эндокардиты у детей с врожденными или ревматическими заболеваниями сердца. ИАА могут развиваться в интракавернозном отделе ВСА после тяжелых инфекций клиновидной пазухи, сопровождающихся остеомиелитом и тромбофлебитом кавернозного синуса.
Тем не менее, понятие «инфекционный» является слишком узким для комплекса заболеваний, объединяемых этим определением. В действительности понятия «инфекционный и иммунный» определяют агента и хозяина, описывая два компонента одного заболевания. Встречаются сообщения об аневризмах, связанных с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).
Мы наблюдали сходные проявления при хроническом кожно-слизистом кандидозе. Это семейное заболевание с первичным иммунодефицитным расстройством, которое следует отличать от оппортунистического кандидоза, наблюдаемого у пациентов с приобретенным иммунодефицитом (терапия стероидными средствами, химиотерапия).
3. Мешотчатые аневризмы. Считается, что 50-70% таких аневризм встречаются в педиатрической популяции. Несмотря на их расположение на бифуркации различных сосудов, гемодинамические факторы наверняка играют меньшую роль, чем у взрослых. Муральные или системные факторы считаются более важными.
Хорошо задокументирована связь возникновения аневризм у детей с синдромами Элерса-Данло и Клиппеля-Треноне, поликистозом почек, болезнью моя-моя, коарктацией аорты и фиброзно-мышечной гиперплазией.
- Семейная частота. О семейной встречаемости сообщается у детей, но реже, чем у взрослых.
Связь аутосомно-доминантного поликистоза почек с внутричерепной аневризмой является хорошо известным явлением среди взрослых, но редко встречается у детей. Комбинация рецессивной формы и АА относится к казуистическим случаям.
Данные о результатах неоперированных детей с мешотчатыми АА отсутствуют. Большинство семейных заболеваний в связи с АА не возникают в детстве, поскольку для развития АА необходимы дополнительные условия при последовательном изменении заболевания или утрате компенсации («вторичный удар»).
- Множественные аневризмы. Заболеваемость выше у детей с аневризмами инфекционного происхождения. Фактически множественность мешотчатых аневризм редка по сравнению с взрослыми группами, но высока, если учитывается группа диссекционной этиологии, и даже выше среди инфекционных и больных с ослабленным иммунитетом.
- Поток-связанные аневризмы. Поток-связанные аневризмы, связанные с АВМ, в педиатрической практике не встречаются.
- Дополнительные аневризмы. Дополнительные аневризмы наблюдаются у детей и, вероятно, соответствуют базовым диспластическим заболеваниям связанным с РНАСЕ и CAMS.
Оба синдрома иллюстрируют ангиогенетическую природу некоторых аневризматических васкулопатий.
4. Расслаивающие аневризмы. Группа расслаивающих аневризм относится к специфическому типу мурального поражения, неинфекционного и неиммунного характера, что дает основания игнорировать тот факт, согласно которому спонтанные диссекции у младенцев могут быть результатом нераспознанного иммунного типа сегментарной агрессии или сегментарного сосудистого нарушения. Частота диссекционных аневризм в педиатрической возрастной группе в четыре раза выше, чем у взрослых. Средний возраст ребенка с расслаивающей аневризмой составляет шесть лет.
Фокальный стеноз артериального сегмента часто наблюдаются проксимальнее или дистальнее расслаивающей аневризмы, предполагая повреждения стенки. Нарушение сосудистой стенки со стенозом может завершиться спонтанным тромбозом. Некоторые из расслаивающих аневризм заживают самопроизвольно, что приводит к окклюзии связанной проксимальной артерии. Это состояние часто хорошо переносится ребенком благодаря хорошей циркуляции через вилизиев круг или анастомозы в мягкой мозговой оболочке.
Расслаивающие аневризмы СМА (M1), или ПМА (А1) являются наиболее трудными случаями для лечения из-за отсутствия шейки и вовлечения перфорирующих артерий, выходящих из стенки аневризмы. Они склонны к нестабильности и быстрому повторению кровоизлияний. Расслаивающие аневризмы связаны с глубинными ишемическими инфарктами, поэтому требуют повышенной осторожности.
Условно можно выделить два типа диссекции:
- Широкое повреждение стенки сосуда (веретенообразная аневризма или широкая шейка «мешотчатых» аневризм) без признаков внутристеночной гематомы; они могут протекать с глубинными инсультами или САК. Ранние рецидивы разрыва часто происходят в течение первых нескольких дней. Рекомендуется инвазивное лечение.
- Фокальные повреждения, которые могут быть большого размера (гигантские или большие «мешотчатые» аневризмы), с признаками внутристеночной гематомы на КТ или МРТ. Клинические проявления часто обусловлены ишемией, нередко наблюдается самопроизвольное заживление тромботического просвета, рекомендуется лечение аспирином или даже антикоагулянтами.
5. Гигантские аневризмы. Гигантские аневризмы у взрослых должны отличаться не только из-за их размеров, но также как группа диссекции. Они представляют собой специфический тип недостаточности стенки (возможно, заболевания). У детей частота выше. Гигантский размер аневризмы у детей встречается примерно в четыре раза чаще, чем у взрослых.
д) Локализация. Недавние данные показывают, что в действительности наибольшая частота локализации аневризмы зависит от ее типа. Эти литературные данные представлены широким диапазоном значений, которые, в свою очередь, не дифференцируются по этиологическому признаку. Среди различной этиологии аневризм, в частности, инфекционной и иммунной, мешотчатые аневризмы имеют четкое предпочтение к локализации в переднем отделе кровообращения, в то время как область задней циркуляции преимущественно предрасположена к расслаивающим аневризмам.
Возраст детей также будет иметь влияние на тип этиологии и, следовательно, расположение аневризм. Кроме того, этиология аневризмы будет влиять на вероятность возникновения нескольких аневризм у одного ребенка.
Локализация внутримозговых аневризм у 112 детей (по данным госпиталя Bicetre).
