МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Нейрохирургия:
Нейрохирургия
Анестезия в нейрохирургии
Основы нейрохирургии
Нейрохирургия головы
Нейрохирургия позвоночника
Нейрохирургия нервов
Форум
 

Алгоритм диагностики артерио-венозных шунтов мозга у детей - Европейские рекомендации

а) От взрослых к детям. Характеристики церебральных артериовенозных (АВ) шунтов у детей и взрослых различны. У детей встречаются многоочаговые поражения, большие венозные эктазии, высокопотоковые мальформации и артериовенозные фистулы (АВФ), венозные тромбозы, атрофия мозга и системные проявления. С другой стороны, высокопотоковые изменения редко встречаются у детей, как и связанные с кровотоком артериальные аневризмы, в то время как проксимальные окклюзионные артериопатии встречаются чаще. По этой причине протоколы лечения на основе опыта у взрослых не должны применяться в педиатрической практике.

Классификации артерио-венозной мальформации (АВМ) у взрослых по ожидаемому результату хирургического вмешательства неприемлемы для детей в связи с тем, что:
• Церебральную функцию трудно оценить, особенно в первые несколько лет жизни.
• Большинство поражений фистульные или мультифокальные.
• Дренаж обычно затрагивает всю систему вен.
• Потенциал для восстановления отличается.

Помимо обычных целей у детей необходимо принимать во внимание дополнительные конкретные детали, относящиеся к венам и процессу миелинизации. Оценка нейрокогнитивного статуса является ключевым критерием даже у детей без дефицита, кровотечения или припадков, потому что помогает оценить качество и эффективность лечения. Невозможность обеспечить нормальный процесс созревания может привести к неэффективности терапии, если упущен нужный момент для вмешательства (терапевтическое окно).

У детей выделяют непролиферативные и пролиферативные повреждения. Первая группа представлена сосудистыми мальформациями, вторая гемангиоматозными повреждениями. В действительности же подобное деление, применявшееся последние 20 лет, в значительной степени выиграло при появлении современных биологических разработок и выявлении механизма напряжения сдвига в моделировании и ремоделировании сосудов.

б) Типы/группы сосудистых поражений. Даже в очевидном случае одной категории, такой как АВМ, следует различать несколько нозологических единиц, поскольку предполагаемая клиническая картина или развитие потребуют разного подхода в разные периоды заболевания. Обобщенные определения отражают использование различных классификационных подходов (артериовенозный шунт, наследственная геморрагическая телеангиоэктазия, АВМ, пролиферативная ангиопатия, мальформации задней черепной ямки, гемангиомы, аномалии артерий, коарктация аорты и аномалии глаз (РНАСЕ)).

Сосудистые заболевания по артерио-венозно-лимфатическому древу
Сосудистые заболевания в соответствии с артерио-венозно-лимфатическим древом.

в) Непролиферативные поражения:

1. АВ-поражения. Формирование артериовенозных поражений зависит от менингеального пространства первичного развития: дурального, пиального, субарахноидального или хориоидального. Эти поражения подразделяются на несколько подтипов, и могут быть монофокальными, мультифокальными, наследственными и т. д.

2. Изолированные артерио-венозные мальформации (АВМ) мозга. Изолированные АВМ мозга могут быть небольшими (микро-ABM) или крупными (макро-АВМ), и это различие важно с нозологической точки зрения, если невозможно продемонстрировать переход от одного типа к другому. Представляет интерес различие между очаговым (с артериолярной сетью) и свищевым типом (одна или несколько крупных, прямой АВ сброс). Наконец, гендерное доминирование у детей с АВМ отсутствует.

3. Аневризмы вены Галена. Аневризмы вены Галена являются уникальными, четко определенными пороками развития, которые развиваются в конце эмбрионального периода. Они составляют отдельную от АВМ группу поражений, которые часто определяют как не-галеновы мальформации, особенно у новорожденных и детей грудного возраста. Среди пациентов с аневризмами вены Галена преобладают пациенты мужского пола: 2-3:1.

4. Цереброфациальные артериовенозные метамерные синдромы. Цереброфациальные артериовенозные метамерные синдромы включают артериовенозные пороки развития мозга и орбиты (с поражением сетчатки и/или ретробульбарным поражением) (Bonnet-Dechaume-Blanc или Wyburn-Mason синдром) и челюстно-лицевые повреждения. Мы предполагаем, что, вероятно, имеет место заболевание нервного гребня и/или смежной цефалической мезодермы. Предложенная недавно рациональная классификация основана на предполагаемом основном заболевание и вводит новое сокращение CAMP.

5. Поражения твердой мозговой оболочки (ТМО). Дуральные поражения могут встречаться в любом возрасте у детей, но они представляют собой различные нозологические единицы. Их можно представить как истинные пороки развития у детей раннего возраста или в качестве вторичных АВ шунтов у детей старшего возраста. Они встречаются у новорожденных и грудных детей и могут быть диагностированы в период внутриутробного развития. Как правило, они многоочаговые, содержат большие синусы и имеют высокую скорость потока, но изначально связаны с низким давлением в синусах твердой мозговой оболочки.

6. Телеангиэктазии. Телеангиэктазии, как правило, включены в группу пороков, и они иногда описываются у детей при аутопсии. Они, вероятно, представляют собой неправильное развитие капилляров.

7. Синдром Вина. При синдроме Вина могут возникать поражения ЦНС нескольких типов: мальформации, похожие на большие телеангиэктазии, аномалии развития вен в супратенториальных отделах мозга, мозжечка, в покрышке среднего мозга. Хотя возможно спорадическое проявление, часто встречается семейная передача, но связь с ННТ1 маловероятна, несмотря на поражение той же хромосомы (Chr9).

8. Венозные мальформации (каверномы). Каверномы находятся за пределами нервной ткани и, следовательно, не содержат нервных или глиальных элементов. Они могут быть изолированными или множественными. В последнем случае они часто бывают семейными с аутосомно-доминантной передачей. Эти поражения являются пороками развития и могут быть найдены при аутопсии в любом месте в пределах интрадурального пространства (субарахноидально, субпиально). При внутриочаговом кровоизлиянии они увеличиваются в размерах. Иногда они имеют вид опухоли (особенно у детей) или кисты. Они могут быть связаны с венозными аномалиями или другими пороками развития, такими как АВ пороки развития, или быть вызваны лучевой терапией.

9. Венозные аномалии развития. Так называемые венозные ангиомы могут встречаться в одном или обоих полушариях, а также иметь инфратенториальную локализацию. Они не существуют на уровне спинного мозга или там, где нет вторичной зародышевой матрицы. Поэтому они никогда не служат топической целью.

10. Цереброфациальный венозный метамерный синдром. Цереброфациальный венозный метамерный синдром (ранее синдром Штурге-Вебера). Синдром объединяет кожные проявления — пятна цвета портвейна на лице (порок развития венул), подкожные лимфатические мальформации (с вторичной гипертрофией челюстно-лицевых костей и мягких тканей), и мозговой корковый тромбоз вен с атрофией коры головного мозга, вторичным ангиогенезом и трансгемисферическим венозным дренажем с или без гипертрофии сосудистого сплетения. Поражение лица отражает дистальное назначение мигрирующих клеток нервного гребня, в большей степени способствующих формированию сосудистой сети, чем «тригеминальный дерматом».

11. Индуцированные шунты мягкой мозговой оболочки. Индуцированные шунты мягкой мозговой оболочки являются уникальными в отношении дуральных артериовенозных поражений у несовершеннолетних и встречаются только у детей. Они развиваются с эффектом поглощения из аномального синуса ТМО, ретроградно по отношению к мозговой вене с последовательным формирования пиального АВ шунта.

12. Артерио-венозные мальформации (АВМ) спинного мозга. АВМ спинного мозга и спинальные пороки развития имеют те же характеристики, как и в головном мозге.

в) Пролиферативные поражения. Пролиферативные сосудистые поражения у детей формируют особую группу заболеваний; название «ангиома» часто дается (по-видимому, необоснованно) всем врожденным неишемическим сосудистым поражениям.

1. Гемангиомы. От названия «ангиомы» (рост сосудов) следует отказаться или сохранить его для гемангиом, которые являются доброкачественными опухолями сосудистого происхождения у детей. Некоторые гемангиомы можно увидеть интракраниально, но такая локализация встречается редко и обычно связана с поверхностными гемангиомами.

2. РНАСЕ синдром. Аббревиатура РНАСЕ или PHACES является сокращением для синдрома переменного фенотипа, включающего пороки развития задней черепной ямки, гемангиомы лица, артериальные аномалии, коарктации и других сердечные заболевания, глазные аномалии, стенозы артерий; многие элементы этих нарушений могут отражать лежащие в их основе нарушение пролиферации клеток и апоптоз.

3. Пролиферативные ангиопатии. Наиболее типичными нарушениями в этой группе являются болезнь моя-моя, моя-моя-подобный синдром, а также пролиферативные ангиопатии у детей. Они сочетают в себе неоангиогенез и ангиоэктазию, которые иногда сложно отличить. Тем не менее, в таких случаях имеется несоответствие между видимым размером «клубка» сосудистой сети и дренирующими венами, которые часто имеют нормальный размер или слегка увеличены.

Пролиферативная ангиопатия в основном проявляется припадками, также возможны головные боли и прогрессирующий неврологический дефицит, в то время как кровоизлияние относиться к казуистическим осложнениям. По нашему опыту, риск кровотечения низок, но риск повторного эпизода кровоизлияния значительно выше, чем при АВМ. Трансдуральное кровоснабжение отдаленных областей (супра- и субтенториальное, билатеральное) подтверждает диффузный характер ангиогенетической активности заболевания, предположительно обусловленной отсутствием подавления ответа на субишемические проявления.

Пролиферативную ангиопатию по-прежнему часто путают с АВМ. Эмболизация невозможна (или хирургическое вмешательство или лучевая терапия). Сегодня, данные получаемые при перфузионной МРТ подтверждают подозрение о связи хронической ишемии с ангиогенетической активностью, и, как и при болезни моя-моя, наложение фрезевых отверстий в нескольких случаях привело к хорошим клиническим результатам в виде снижения головных болей и улучшения ответа на применение противосудорожных препаратов.

4. Болезнь моя-моя. Болезнь моя-моя — первичное сосудистое заболевание, характеризующееся прогрессирующим стенозом и, в конечном итоге, окклюзией супраклиноидной части внутренней сонной артерии и смежных сегментов средней и передней мозговой артерий. В ответ на это развивается патологическая сосудистая сеть, которая обеспечивает обходной ток крови, минуя окклюзированные сосуды. Наиболее частыми симптомами в детстве являются транзиторные ишемические атаки, с остаточной симптоматикой после некоторых эпизодов. Припадки встречаются у 33% детей в возрасте до шести лет. Первичная и вторичная болезнь моя-моя составляет 10-20% инсультов у детей. В детском возрасте можно наблюдать множество псевдо-моя-моя синдромов, с медленно прогрессирующей васкулопатией крупных сосудов и развитием коллатерального кровотока.

Синдром моя-моя можно считать реакцией на различные триггеры, а не истинным заболеванием. Специфическая уязвимость включает семейную встречаемость в 10% случаев с привязкой к Chr17q25, и 3р24.2-26.

5. Геморрагические ангиопатии. Геморрагические ангиопатии другая нозологическая форма, встречающаяся в редких случаях внутримозговой гематомы у детей. Часто после пятого года жизни они представляют собой сеть внутримозговых подкорковых артериол с нормальным морфологическим строением и венозным оттоком. Они могут вызывать повторные кровоизлияния и поэтому, если удается идентифицировать область слабости ангиоархитектоники, могут быть частично эмболизированы. Ответ на лучевую терапию удивительно быстрый и эффективный.

г) Классификация артериове-венозных мальформаций (АВМ) по возрастным группам:

1. Гестационный возраст. Внутриматочное дородовое УЗИ или МРТ могут дать информацию о большом внутричерепном образовании, таком как псевдокиста и, в зависимости от топографии, помочь в диагностике мальформации вены Галена или пороков развития синусов твердой мозговой оболочки (DSM). Что касается головного мозга плода, макрокранию можно увидеть в обоих случаях, но они различаются в прогностическом отношении. При мальформации вены Галена макрокрания (при отсутствии расширения желудочков) обычно доброкачественная без отрицательного воздействия на прогноз у новорожденных. Напротив, макрокрания при пороках развития синусов твердой мозговой оболочки указывает на имеющуюся дисфункцию синуса, что имеет худший прогноз.

Энцефаломаляция является единственным состоянием, которое имеет такое же прогностическое значение на эмбриональной стадии, вне зависимости от типа артерио-венозного шунта. Наличие изолированной кардиомегалии на прогноз не влияет. С другой стороны, крайне неблагоприятно наличие у плода сердечной недостаточности и мальформации вены Галена.

2. Новорожденные. В неонатальном периоде существует фундаментальное различие между АВМ вены Галена и АВ пороками развития не вены Галена (мягкой мозговой оболочки). Ранние неврологические симптомы при АВМ вены Галена имеют важное отрицательное прогностическое значение, в лечении может быть отказано. С другой стороны, подобные симптомы являются показанием для экстренной помощи при АВМ не вены Галена.

Системные симптомы в неонатальном периоде при АВМ, как правило, лучше переносятся, чем при АВМ вены Галена, вероятно, потому, что вено-дуральный переход относительно хорошо сохранен и защищает сердечную функцию. Кровоизлияние при АВМ вены Галена не встречается в этой возрастной группе. Геморрагический эпизод или судороги у новорожденного должны исключить диагноз АВМ вены Галена.

3. Младенческий возраст. В младенчестве преобладают гидроцефальные расстройства. Грануляции еще нефункциональны, а их созревание скорее всего, задержится, если присутствует повышенное давление в синусах твердой мозговой оболочки.

Признаки гидровенозных расстройств начинаются с макрокрании без вентрикуломегалии. Почти всегда клиническим последствием является нейрокогнитивиая задержка без прямой связи со степенью увеличения окружности головы. При отсутствии лечения дисфункция постепенно приведет к вентрикуломегалии.

Вентрикулярное шунтирование в то время связано со значительной заболеваемостью.

Венозные изменения оказывают прямое воздействие в этом возрасте. При всех АВМ, за исключение мальформации вены Галена, местное затруднение кровообращения быстро приводит к ишемии, которая проявляется припадками, а в дальнейшем кровоизлияниями. При мальформациях вены Галена этот феномен отсутствует длительное время и его развитие связано с созреванием венозного дренажа на основании черепа (захват кавернозным синусом). Недоразвитие и последующее закрытие яремного отверстия при мальформациях вены Галена, некоторых АВМ и дуральных мальформаций вряд ли связано с высоко-потоковой венозной ангиопатией, и с большей вероятностью является следствием нарушения постнатального развития.

Медленно развивающийся конечный результат гидровенозной дисфункции в задней черепной ямке представляет собой прогрессивный пролапс миндалин мозжечка. При адекватном лечении АВ шунта этот процесс является обратимым в течение длительного времени.

Это поддерживает концепцию терапевтического окна, допускающего выбор оптимального момента начала лечения для возможности нормального развития ребенка.

4. Дети старше двух лет. У детей без системных и гидровенозных расстройств проявление поражения сосудов начинается с неврологических симптомов. Венозный тромбоз может начаться как проявление высокопотоковой ангиопатии. Клиническое взаимодействие с детьми и подростками будет особенно сложным и совсем другим, чем со взрослыми; информирование родителей также требует знания последствий заболевания и доступных возможностей.

д) Синдром плавления мозга. Синдром плавления мозга заключается в быстром разрушении головного мозга, как правило, белого вещества, с расширением желудочков. Это явление связано с тяжелыми неврологическими проявлениями и отсутствием признаков повышения внутричерепного давления, хотя оно обычно наблюдается до проявления неврологического расстройства. Трофические изменения обычно двусторонние и симметричные, они соответствуют региональному снижению мозгового кровотока, вызванному ретроградной венозной гипертензией, что приводит к гидровенозной дисфункции. Артериальное обкрадывание отсутствует или не играет роли в этом синдроме. Очаговая атрофия вокруг АВМ может быть фокальным выражением этого процесса.

Подобные поражения никогда не встречаются у взрослых. Этот механизм является прогрессивным и как только он начинается, развивается довольно быстро, хотя и достаточно медленно, чтобы привести скорее к утрате вещества, чем геморрагическому инфаркту, поддерживая выполняемую водой роль в сохранении ткани мозга. Напротив, субарахноидальные вены проходят напрямую в перицеребральные пространства с небольшим воздействием на гидроциркуляцию, пока просвет дуральных синусов достаточен. Так, два высокопоточных повреждения при локализации на поверхности мозга могут оказать различное действие на подлежащие ткани мозга в зависимости от того, открыты ли они напрямую в субпиальный или субарахноидальный выход, обычно независимо от питаемого ими потока.

Резюме:

а) АВ шунты мягкой мозговой оболочки у детей:
• Микро/макро АВМ
• Микро/макро АВФ
• Мультифокальные
• АВМ
• Семейные
• Пролиферативные ангиопатии
• Геморрагические ангиопатии
• Ложные и индуцированные АВ шунты.

б) Поражение вены Галена у детей:
• Хориоидальные ВГАВМ
• Муральные ВГАВМ
• ВГАВМ с дуральными шунтами
• Венозные дилатации.

в) Дуральные АВ шунты у детей:
• Пороки развития синусов
• Высокопотоковые поражения
• Мультифокальные
• «Взрослые» типы
• Посттравматические.

г) Внутричерепные АВ шунты у детей внутриутробные проявления:
• Застойная сердечная недостаточность (СР> 200/ мин., желудочковая экстрасистолия, трикуспидальная недостаточность)
• Макрокрания
• Вентрикуломегалия.

д) Внутричерепные АВ шунты у детей:

1. Системные проявления:
• Сердечная недостаточность
• Легочная гипертензия
• Нарушение функции почек
• Печеночная недостаточность
• Нарушения коагуляции.

2. Гидродинамические проявления:
• Макрокрания
• Вентрикуломегалия
• Гидроцефалия
• Пролапс миндалин
• Синдром плавления мозга
• Гидромиелия.

3. Церебральные проявления:
• Венозный застой
• Венозная ишемия
• Геморрагический инфаркт
• Синдром плавления мозга
• Артериальное обкрадывание.

4. Неврологические симптомы:
• Умственная отсталость
• Эпилепсия
• Дефицит
• Гипертония
• Головные боли.

е) Семейные болезни:
• Редко симптоматические в детском возрасте
• Артериальная аневризма (ДОК, Chrl6, Chr4 ит.д.)
• Артериовенозные шунты мягкой мозговой оболочки (ННТ, Chr12, Chr9)
• Обычно высокопотоковые мультифокальные АВФ
• Каверномы Chr7: часто несколько в головном и спинном мозге
• BRBN CHR1, Chr9.

ж) Спорадические или «примитивные» болезни:
• Сосудистые мальформации аневризмы вены Галена (30% при пренатальной диагностике).
• Пороки развития синусов (50% при пренатальной диагностике).
• Артериовенозные шунты мягкой мозговой оболочки (церебральные или спинальные; 1,3% при пренатальной диагностике).

з) Приобретенные или вторичные. Дуральные артериовенозные шунты (ювенильного и взрослого типов).

Прогноз мальформаций синусов твердой мозговой оболочки
Прогностические особенности мальформаций синусов твердой мозговой (МСтмо) оболочки.
Течение и развитие мальформации вены Галена
Течение и развитие мальформации вены Галена.
Шкала оценки состояния новорожденных Bicetre
Шкала оценки состояния новорожденных Bicetre.
Применение шкалы Bicetre и оценка результатов
Применение шкалы Bicetre и оценка результатов.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Алгоритм диагностики внутричерепных аневризм у детей - Европейские рекомендации"

Оглавление темы "Болезни сосудов головного мозга.":
  1. Алгоритм лечения ишемии мозга с масс-эффектом - Европейские рекомендации
  2. Алгоритм лечения острой фазы ишемического инсульта - Европейские рекомендации
  3. Алгоритм анестезии при сужении сосуда головного мозга - Европейские рекомендации
  4. Алгоритм диагностики спонтанного кровоизлияния в мозг - Европейские рекомендации
  5. Алгоритм лечения спонтанного кровоизлияния в мозг - Европейские рекомендации
  6. Алгоритм диагностики артерио-венозных шунтов мозга у детей - Европейские рекомендации
  7. Алгоритм диагностики внутричерепных аневризм у детей - Европейские рекомендации
Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.