Мембранозная нефропатия — это невоспалительное поражение клубочков почек, при котором в базальной мембране или вдоль стенки клубочковых капилляров (субэпителиально) откладываются иммунные комплексы, состоящие обычно из IgG и компонента комплемента С3.
Основное проявление мембранозной нефропатии — протеинурия, однако причиной нефротического синдрома у детей это заболевание становится нечасто (в Северной Америке около 1% случаев). Если у взрослых мембранозная нефропатия чаще идиопатическая, то у детей примерно в половине случаев удается установить провоцирующий фактор.
Нефротический синдром при мембранозной нефропатии обычно не поддается лечению преднизоном. Когда при биопсии выявляются признаки мембранозной нефропатии, следует предпринять тщательный поиск ее причины. Дальнейшая тактика основана на устранении этой причины: лечении основного заболевания или отмене нефротоксичных лекарственных средств.
У детей мембранозная нефропатия встречается редко, но может возникнуть в любом возрасте, в том числе до года. Описаны случаи заболевания у однояйцовых близнецов и у родных братьев и сестер.
Подробных эпидемиологических исследований среди детей не проводилось.
Патогенез мембранозной нефропатии
Идиопатическую мембранозную нефропатию, по всей видимости, следует считать иммунокомплексным заболеванием, хотя антигены, к которым образуются антитела, еще не установлены. Скорей всего, иммунные комплексы формируются уже в клубочках, между базальной мембраной и подоцитами. Антигены, экзогенные или эндогенные, попадают туда из кровотока.
В модели гломерулонефрита на крысах (модель Хеймана) из эпителия клубочка выделяли антигенный комплекс, который вводили животным в кровь. В результате против него вырабатывались антитела и их реакция с антигеном приводила к образованию иммунных комплексов, откладывающихся в окаймленных ямках вблизи базальной мембраны.
У человека, несмотря на активные поиски, подобных антигенов пока не обнаружено. Что касается вторичной мембранозной нефропатии, то помимо заболеваний, перечисленных в выше, она изредка развивается на фоне сахарного диабета типа 1, болезни Крона, первичного билиарного цирроза печени, что предполагает существование и других аутоантигенов, играющих роль в ее патогенезе.
Само по себе воспаление в клубочках не объясняет протеинурию — скорее, ее запускает мембраноатакующий комплекс, состоящий из компонентов комплемента C5b—С9.
